بیماری هیرشپرونگ و ایلئوس مکونیومی هر دو حرکات روده را مختل می کنند و می توانند به مراقبت فوری پزشکی نیاز داشته باشند. این دو بیماری علل و درمان های متفاوتی دارند.
بیماری هیرشپرونگ زمانی اتفاق می‌افتد که سلول‌های عصبی در روده بزرگ وجود نداشته باشند، که می‌تواند باعث مسدود شدن مدفوع شود.
ایلئوس مکونیومی زمانی اتفاق می‌افتد که اولین حرکت روده نوزاد دفع نمی‌شود و در عوض روده‌ها را مسدود می‌کند، معمولاً به این دلیل که مدفوع خیلی چسبنده است. می تواند نشان دهنده فیبروز کیستیک باشد.
هر دو بیماری می توانند اندکی پس از تولد ظاهر شوند، زمانی که کودک قادر به دفع اولین مدفوع خود نباشد.
هر دو شرایط بدون درمان می توانند تهدید کننده زندگی باشند.
به خواندن ادامه دهید تا در مورد بیماری هیرشپرونگ و ایلئوس مکونیوم، علل آنها، مناطقی که معمولاً تحت تأثیر قرار می دهند و نحوه تشخیص و درمان پزشکان آنها بیشتر بدانید.
علت بیماری هیرشپرونگ و مکونیوم ایلئوس چیست؟
بیماری هیرشپرونگ ناشی از بی نظمی های رشدی است که در آن روده بزرگ فاقد سلول های عصبی است. بدون عملکرد سلول های عصبی، روده بزرگ نمی تواند مواد زائد را فراتر از آن نقطه دفع کند. این می تواند باعث انسداد یا انسداد شود، زیرا مدفوع جمع می شود.
حدود 85 تا 90 درصد از افراد مبتلا به بیماری هیرشپرونگ در اوایل دوران نوزادی پس از اینکه قادر به دفع اولین مدفوع خود نیستند، تشخیص داده می شود.
مکونیوم ایلئوس زمانی اتفاق می‌افتد که نوزاد نمی‌تواند اولین مدفوع خود را که مکونیوم نامیده می‌شود دفع کند، زیرا در روده کوچک گیر افتاده است. مکونیوم معمولاً چسبنده است. ایلئوس زمانی است که عبور غذا از روده کوچک کند یا متوقف می شود. با مکونیوم ایلئوس، مکونیوم در روده کوچک به دام می افتد و باعث انسداد می شود.
این معمولاً ناشی از فیبروز کیستیک است که می تواند مخاط را در بدن غلیظ کند. در نتیجه مکونیوم نمی تواند به راحتی از طریق روده حرکت کند. مکونیوم ایلئوس 20 درصد از نوزادان مبتلا به فیبروز کیستیک را تحت تاثیر قرار می دهد.
همچنین ممکن است، اگرچه احتمال کمتری، ایجاد ایلئوس مکونیومی در نوزادان بدون فیبروز کیستیک وجود دارد. نوزادان با وزن کم هنگام تولد ممکن است خطر بیشتری داشته باشند.
بیماری هیرشپرونگ و مکونیوم ایلئوس کدام قسمت از دستگاه گوارش را تحت تأثیر قرار می دهد؟
بیماری هیرشپرونگ معمولاً روده بزرگ یا کولون را درگیر می کند. این می تواند قسمتی از روده بزرگ یا کل روده بزرگ را تحت تاثیر قرار دهد. بر اساس میزان تاثیر روده بزرگ به انواع زیر طبقه بندی می شود:
- بخش کوتاه: راست روده و قسمت تحتانی کولون
- بخش بلند: رکتوم و قسمت بلندتری از کولون
- کل کولون: رکتوم و کل کولون
- روده کوچک: راست روده، کولون و برخی از روده کوچک
- کل روده: راست روده، کولون و تمام یا تقریباً تمام روده کوچک
مکونیوم ایلئوس روده کوچک را تحت تأثیر قرار می دهد. بسته به شدت می تواند ساده یا پیچیده باشد.
- ایلئوس مکونیومی ساده تنها روده کوچک را تحت تأثیر قرار می دهد و عوارض دیگری را در بر نمی گیرد.
- ایلئوس مکونیومی پیچیده، ایلئوس مکونیومی را با عوارض اضافی توصیف می کند. به عنوان مثال، مکونیوم ممکن است آنقدر زیاد شود که منجر به فشار در روده کوچک شود. این می تواند باعث تورم در روده ها و شکم شود که می تواند آنقدر شدید باشد که ممکن است باعث ناراحتی تنفسی، حساسیت به لمس شکم، تب و شوک شود.
چگونه پزشکان بیماری هیرشپرونگ و مکونیوم ایلئوس را تشخیص می دهند؟
هم بیماری هیرشپرونگ و هم ایلئوس مکونیومی می توانند از دفع اولین مدفوع کودک جلوگیری کنند. پزشکان معمولاً این شرایط را به‌عنوان انسداد روده تلقی می‌کنند و آزمایش‌هایی را برای تعیین اینکه چرا کودک نمی‌تواند مدفوع کند، انجام می‌دهند.
پزشکان ممکن است آزمایش‌های زیر را برای تعیین علت انسداد انجام دهند:
- بیوپسی ساکشن رکتوم، که در آن نمونه‌ای از بافت رکتوم آسیب‌دیده را برای معاینه برمی‌دارند
- اشعه ایکس شکم برای تعیین محل انسداد
- مانومتری آنورکتال، که از یک بالون و حسگرها برای مشاهده نحوه عملکرد رکتوم استفاده می کند.
- کنتراست یا تنقیه باریم برای افزایش دید آنها نسبت به روده ها
همچنین ممکن است یک نوزاد برای تشخیص فیبروز کیستیک آزمایش عرق انجام دهد .
گاهی اوقات، پزشکان می توانند ایلئوس مکونیومی را قبل از تولد تشخیص دهند.
غربالگری سونوگرافی ممکن است بتواند ایلئوس مکونیومی مشکوک را قبل از تولد تشخیص دهد. پزشکان ممکن است بر اساس سونوگرافی و غربالگری فیبروز کیستیک مثبت، نوزاد را در معرض خطر بالای ایلئوس مکونیومی تشخیص دهند.
پزشکان معمولاً هر 6 ماه یک بار در دوران بارداری غربالگری های بعدی را انجام می دهند و برنامه ریزی می کنند تا زایمان در یک مرکز دارای بخش مراقبت های ویژه نوزادان (NICU) انجام شود.
بیماری هیرشپرونگ و مکونیوم ایلئوس چگونه درمان می شوند؟
درمان انسداد روده بر اساس علت ممکن است متفاوت باشد.
بیماری هیرشپرونگ
جراحی برای بیماری هیرشپرونگ معمولاً شامل یک روش کششی است که بخشی از کولون را برداشته و قسمت باقیمانده را مجدداً به راست روده می‌چسباند.
اگر روده بزرگ برای اتصال مجدد آسیب دیده باشد، مانند اینکه دیواره روده بزرگ سوراخ شده باشد یا به دلیل انسداد مدفوع پاره شده باشد، ممکن است جراح نیاز به جراحی استومی داشته باشد.
در طول کولوستومی، جراح یک استوما ایجاد می کند تا قسمت آسیب دیده روده بزرگ را با عبور مواد زائد از قسمت عملکرد روده از طریق یک برش در پوست به کیسه استومی خارجی دور بزند . استومی معمولاً موقتی است و پس از بهبودی روده بزرگ قابل برگشت است.
این جراحی ممکن است کولوستومی یا ایلئوستومی باشد ، بسته به اینکه استومی به کولون یا روده کوچک متصل باشد.
مکونیوم ایلئوس
پزشکان معمولاً ایلئوس مکونیومی را با تثبیت نوزاد تازه متولد شده و سپس خارج کردن مدفوع درمان می کنند. این معمولاً شامل موارد زیر است:
- برای جلوگیری از تجمع بیشتر، تمام تغذیه را متوقف کنید
- قرار دادن یک لوله بینی معده در بینی به معده برای برداشتن محتویات و کاهش فشار
- هیدراتاسیون داخل وریدی (IV).
- آنتی بیوتیک برای درمان عفونت احتمالی، مانند عفونت ناشی از پارگی در روده
- در صورت نیاز، پشتیبانی تنفسی
هنگامی که نوزاد تثبیت شد، پزشکان با رفع انسداد، ایلئوس مکونیومی را درمان می کنند. این معمولا شامل تنقیه برای شکستن و نرم شدن مدفوع و کمک به دفع آن می شود. تنقیه معمولاً در طی یک روش تصویربرداری به نام فلوروسکوپی انجام می شود.
همچنین ممکن است کودک غربالگری های تصویربرداری اضافی را برای بررسی دوره ای سوراخ شدن و اطمینان از کارکرد تنقیه دریافت کند.
اگر تنقیه برای برداشتن مدفوع کار نکند، نوزاد ممکن است برای برداشتن مکونیوم به جراحی نیاز داشته باشد.
اگر روده بیش از حد آسیب دیده باشد، مثلاً در اثر سوراخ شدن، جراح ممکن است یک استوما ایجاد کند تا بتوان ضایعات را در یک کیسه خارجی جمع آوری کرد تا زمانی که روده بهبود یابد. این جراحی که به ضایعات اجازه می دهد مستقیماً از روده کوچک به کیسه منتقل شوند، به عنوان ایلئوستومی شناخته می شود .
پس از هر دو جراحی، کودک معمولاً تنقیه اضافی دریافت می کند تا مطمئن شود که تمام مکونیوم از بین رفته است.
خلاصه
بیماری هیرشپرونگ و مکونیوم ایلئوس هر دو می توانند باعث شوند که نوزاد نتواند اولین مدفوع خود را که به نام مکونیوم شناخته می شود دفع کند. با این حال، آنها علل و درمان های متفاوتی دارند.
بیماری هیرشپرونگ به دلیل عدم عملکرد سلول های عصبی در روده بزرگ است. پزشکان معمولاً برای درمان آن نیاز به جراحی برای برداشتن قسمت آسیب دیده روده بزرگ دارند.
ایلئوس مکونیومی معمولاً ناشی از فیبروز کیستیک است و درمان آن شامل برداشتن مکونیوم است. در برخی موارد ممکن است نیاز به جراحی باشد.
https://www.healthline.com/health/hirschsprungs-disease-vs-meconium-ileus