دمیلیناسیون و بیماری دمیلینه یا از دست دادن میلین

برخی از بیماری های دمیلینه کننده مغز و/یا نخاع را تحت تاثیر قرار می دهند. برخی دیگر بر اعصاب محیطی که از مغز و نخاع منشعب می شوند تأثیر می گذارند. شایع ترین بیماری دمیلینه کننده مولتیپل اسکلروزیس (MS) است، یک اختلال خود ایمنی که در آن سیستم ایمنی به میلین مغز، نخاع و/یا چشم حمله می کند.

هیچ درمانی برای بیماری‌های دمیلینه‌کننده وجود ندارد، اما می‌توان از انواع درمان‌های پزشکی برای مدیریت موفق استفاده کرد.

این مقاله علائم و علل دمیلیناسیون و آزمایشاتی را که ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی برای تشخیص استفاده می کنند، توضیح می دهد. همچنین برخی از اختلالات رایج دمیلینه کننده را توصیف می کند.

علائم بیماری دمیلینه کننده

غلاف های میلین اعصاب محیطی و همچنین اعصاب مغز، نخاع و چشم را عایق می کنند. هر چشم دارای یک عصب بینایی است که بینایی را کنترل می کند و سیگنال ها را به مغز می رساند. عملکرد غلاف میلین محافظت از اعصاب است و به آنها اجازه می دهد سیگنال ها را به طور موثر ارسال کنند.

هنگامی که کمبود یا کاهش ناگهانی میلین وجود دارد، اعصاب ممکن است آسیب ببینند و در ارسال سیگنال مشکل داشته باشند و در نتیجه علائم ایجاد شود.

علائم دمیلینه شدن مربوط به ناحیه آسیب دیده سیستم عصبی است. به عنوان مثال، نوروپاتی محیطی دست ها و پاها را تحت تأثیر قرار می دهد که اغلب به عنوان توزیع “جوراب و دستکش” توصیف می شود.

دمیلیناسیون که بر قسمت تحتانی ستون فقرات یا اعصاب نخاعی تأثیر می گذارد باعث تغییرات حسی یا ضعف پاها می شود. همچنین ممکن است کنترل روده و مثانه را کاهش دهد. دمیلین زدایی در مغز می تواند باعث مشکلات مختلفی مانند اختلال در حافظه یا کاهش بینایی شود.

علائم شایع بیماری های دمیلینه کننده عبارتند از:

• مشکلات مثانه و/یا روده
• مشکلات جویدن یا بلعیدن
• تمرکز از بین می رود
• از دست دادن هماهنگی
• خستگی
• حافظه ضعیف
• از دست دادن یا کاهش بینایی
• تغییرات خلقی یا رفتاری
• بی حسی یا گزگز در دست ها، پاها، بازوها، پاها یا صورت 
• لکنت زبان
• مشکلات راه رفتن
• ضعف در بازوها یا پاها

بسیاری از انواع ام اس با علائم اپیزودیک و بهبود قابل توجه در بین دوره ها مشخص می شوند. نوروپاتی محیطی به تدریج بدتر می شود. در برخی از شرایط دمیلینه کننده، مانند آدرنولوکودیستروفی مغزی (CALD)، اثرات بهبود نمی یابد. در واقع، آنها می توانند کشنده باشند.

علل و عوامل خطر

دمیلیناسیون اغلب به دلیل التهابی است که به میلین حمله کرده و آن را از بین می برد. این می تواند در پاسخ به عفونت رخ دهد، یا می تواند به عنوان بخشی از یک فرآیند خودایمنی به بدن حمله کند که در آن سیستم ایمنی به سلول های سالم حمله می کند.

قرار گرفتن در معرض سموم و برخی از کمبودهای تغذیه ای نیز می تواند باعث دمیلینه شدن شود.

گاهی اوقات دمیلیناسیون به صورت یک قسمت اتفاق می افتد، در حالی که برخی اوقات ادامه دارد.

سه دسته از علل بالقوه، که در بخش‌های بعدی به تفصیل شرح داده شده‌اند، حسی از طیف وسیعی از احتمالات را ارائه می‌دهند. در حالی که دلایل بروز برخی از این موارد ممکن است واضح باشد، سایر شرایط می توانند ایدیوپاتیک باشند، به این معنی که دلیل پشت آنها ناشناخته است.

دمیلینه شدن می تواند در هر سنی اتفاق بیفتد، اما هر بیماری دمیلینه کننده تمایل دارد گروه های سنی خاصی را تحت تاثیر قرار دهد. ژنتیک، سابقه سلامتی، و قرار گرفتن در معرض نیز می تواند در خطر یک فرد موثر باشد.

بیماری های مغز و نخاع

دمیلینه شدن مغز و نخاع اغلب به دلیل التهاب ناشی از شرایط خودایمنی یا در پاسخ به عفونت های ویروسی ایجاد می شود.

مولتیپل اسکلروزیس (MS) باعث دمیلینه شدن در مغز، ستون فقرات و/یا عصب بینایی می شود. انواع مختلفی از ام اس وجود دارد و برخی با عود و بهبودی مشخص می شوند در حالی که برخی دیگر با کاهش تدریجی مشخص می شوند.

ام اس معمولا بین ۲۰ تا ۴۰ سالگی شروع می شود. در حالی که قابل کنترل است، یک بیماری مادام العمر بدون درمان قطعی است.

میلیت عرضی (TM) التهابی در طناب نخاعی است که می تواند باعث دمیلیناسیون و آسیب عصبی شود. به طور کلی منجر به ضعف یا فلج عضلانی با پیشرفت سریع می شود که از پاها شروع می شود و گاهی اوقات به سمت بازوها می رود.

TM علل احتمالی زیادی از جمله عفونت های ویروسی، عفونت های باکتریایی و پاسخ ایمنی غیر طبیعی دارد. همچنین می تواند یکی از ویژگی های ام اس باشد.

اختلال طیف نورومیلیت اپتیکا (NOSD) که بیماری دیویک نیز نامیده می شود، التهاب شدید عصب بینایی و نخاع است. همچنین گاهی اوقات می تواند بر مغز تأثیر بگذارد.

NOSD یک بیماری خود ایمنی در نظر گرفته می شود اما علت دقیق آن ناشناخته است. NOSD منجر به مشکلات بینایی یا کوری و ضعف یا فلج عضلانی می شود.

این معمولاً یک وضعیت عود کننده با دوره های التهابی است که هفته ها یا ماه ها طول می کشد و پس از آن دوره های بهبودی رخ می دهد. اپیزودها اغلب به صورت درد چشم و به دنبال آن از دست دادن بینایی در یک یا هر دو چشم یا میلیت عرضی شروع می شود.

آنسفالومیلیت حاد منتشر (ADEM) یک قسمت دمیلینه کننده به سرعت پیشرونده است.

ADEM اغلب بر کودکان خردسال تأثیر می گذارد. علائم معمولاً شدیدتر از علائم ام اس هستند و این وضعیت معمولاً بدون اثرات ماندگار یا عود برطرف می شود.

سندرم ایزوله بالینی (CIS) یک دوره منفرد است که تمام ویژگی های ام اس را دارد.

گاهی اوقات مشخص می شود که CIS اولین قسمت از یک نوع عودکننده ام اس است، اما اغلب دوباره تکرار نمی شود. این بیماری مانند ام اس تشخیص داده می شود.

آدرنولوکودیستروفی مغزی (CALD) یک بیماری ژنتیکی شدید است که بیشتر پسران جوان را تحت تاثیر قرار می دهد.

CALD باعث از دست دادن بینایی و از دست دادن عمیق کنترل عضلات می شود. دمیلیناسیون ناشی از نقص در متابولیسم اسیدهای چرب است که منجر به تخریب میلین در اوایل کودکی می شود.

درمان ها محدود است و CALD اغلب منجر به مرگ زودرس می شود.

آدرنومیلونوروپاتی (AMN) گونه ای از CALD است که توسط همان ژن ایجاد می شود. AMN عمدتاً بر مردان جوان تأثیر می گذارد و باعث ضعف پیشرونده می شود.

دو شکل از AMN وجود دارد که شدت آنها متفاوت است. یکی بر نخاع تاثیر می گذارد و ممکن است باعث وابستگی به صندلی چرخدار شود، اما کشنده نیست. نوع دیگر هم بر نخاع و هم مغز تأثیر می گذارد.

در حدود ۱۰ تا ۲۰ درصد از افراد مبتلا به درگیری مغز، AMN شدید و پیشرونده است و ممکن است منجر به زوال شناختی، تغییرات رفتاری و مرگ شود.

لئوکوآنسفالوپاتی چند کانونی پیشرونده (PML) یک بیماری دمیلینه کننده شدید و شکل دمیلیناسیون ویروسی است، به این معنی که یک ویروس باعث آسیب می شود. PML به دلیل فعال شدن مجدد یک ویروس (ویروس JC) رخ می دهد که سلول های سازنده میلین را هدف قرار می دهد.

بیشتر افراد در معرض ویروس JC قرار گرفته اند که می تواند باعث سرماخوردگی خفیف شود. فعال سازی مجدد در میان افرادی که نقص ایمنی شدید دارند رخ می دهد. باعث درگیری گسترده مغز، اغلب با اختلال دائمی می شود.

بیماری بالو که به آن اسکلروز متحدالمرکز نیز می گویند، شکل نادر و پیشرونده ام اس در نظر گرفته می شود که معمولاً در بزرگسالی ایجاد می شود. دمیلیناسیون در سراسر مغز و ساقه مغز رخ می دهد و می تواند به سرعت در طی چند هفته یا در چند سال آهسته تر پیشرفت کند.

علائم بر اساس مناطق آسیب دیده مغز متفاوت است اما می تواند شامل سردرد، تشنج، فلج تدریجی، اسپاسم عضلانی یا اختلال شناختی باشد.

میلوپاتی مرتبط با HTLV-1 (HAM) که به آن پاراپارزی اسپاستیک استوایی(TSP) نیز گفته می شود، یک بیماری نخاعی است که در برخی از افراد آلوده به ویروس HTLV-1 رخ می دهد. این ویروس که بیشتر در مناطق گرمسیری یافت می شود، از طریق خون یا تماس جنسی منتقل می شود.

HAM کمتر از ۲٪ از افراد آلوده به HTLV-1 را تحت تاثیر قرار می دهد. این می تواند باعث سفتی و ضعف دردناک پاها شود که در طول سال ها به کندی پیشرفت می کند. همچنین ممکن است منجر به احساس سوزش یا سوزش یا بی اختیاری ادرار، از دست دادن کنترل مثانه شود.

بیماری های اعصاب محیطی

مانند دمیلینه شدن مغز یا نخاع، دمیلینه شدن اعصاب محیطی اغلب به دلیل اختلالات خودایمنی یا عفونت های ویروسی است. همچنین می تواند به دلیل شرایط ارثی باشد.

نوریت بینایی التهاب عصب بینایی است که اغلب باعث از دست دادن بینایی و درد چشم می شود، به ویژه در حین حرکت چشم.

علل زیادی دارد، از جمله عفونت های ویروسی مانند سرخک یا اوریون. همچنین می تواند نشانه اولیه ام اس باشد.

نوروپاتی های دمیلینه ارثی گروهی از بیماری های عصبی ارثی هستند که با دمیلینه شدن اعصاب محیطی مشخص می شوند. به عنوان مثال، پلی نوروپاتی Charcot-Marie نوع ۱ است. بیماران معمولاً با ضعف و بی‌حسی تدریجی پیشرونده مراجعه می‌کنند که ابتدا پاها و سپس دست‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهند. تحلیل رفتن (آتروفی) عضلات شایع است.

سندرم گیلن باره  (GBS)  یک اختلال خود ایمنی است که در آن بدن به اعصاب محیطی حمله می کند. GBS باعث ضعفی می شود که در هر دو پا شروع می شود و پاها و بازوها را در عرض چند روز درگیر می کند.

GBS یک بیماری جدی است زیرا می تواند باعث ضعف عضلات تنفسی شود که تنفس را کنترل می کنند. پشتیبانی تنفسی با تهویه دستگاه ممکن است ضروری باشد. این بیماری معمولاً بزرگسالان بالای ۵۰ سال را تحت تأثیر قرار می دهد.

GBS معمولاً با ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG)، درمانی که سیستم ایمنی را سرکوب می‌کند، یا با تبادل پلاسما، روشی که خون را فیلتر می‌کند، درمان می‌شود. در هر صورت، پیش آگهی معمولا خوب است.

پلی نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی مزمن (CIDP) یک شکل عود کننده GBS است که با دوره های ضعف مشخص می شود. معمولاً با IVIG یا تعویض پلاسما درمان می شود.

کمبودها و مواجهه ها

بسیاری از شرایط دیگر وجود دارند که ممکن است باعث دمیلینه شدن شوند یا به آن کمک کنند.

این ویتامین عملکردهای زیادی در بدن دارد، از جمله کمک به تولید میلین. کمبود ویتامین B12 می تواند به بیماری دمیلینه کننده ستون فقرات و همچنین نوروپاتی محیطی کمک کند.

مانند کمبود B12، کمبود مس می تواند بر نخاع و اعصاب محیطی تأثیر بگذارد. مس کم ممکن است در افرادی که سابقه قبلی جراحی معده، مصرف بیش از حد روی یا سوء جذب دارند، رخ دهد.

هیپوکسی ، که کمبود اکسیژن در بافت‌های بدن است، می‌تواند در اثر شرایط و شرایط پزشکی زیادی ایجاد شود. هیپوکسی ناشی از ایست قلبی، حمله قلبی یا تنفس افسرده ناشی از مصرف بیش از حد، عموماً باعث نکروز مغز یا مرگ بافت مغز می شود. بازیابی به میزان آسیب بستگی دارد.

قرار گرفتن در معرض داروها و سموم می تواند به طور موقت به میلین آسیب برساند یا ممکن است باعث آسیب طولانی مدت شود. این می تواند بر عملکرد آن و تولید میلین جدید تأثیر بگذارد. تعیین دقیق علت دمیلیناسیون ناشی از سم می تواند بسیار دشوار باشد. هنگامی که عامل متخلف شناسایی شد، کاهش مواجهه کلیدی برای بهبودی است.

گزارش‌هایی از بیماری‌های دمیلینه‌کننده مانند نوریت بینایی یا ADEM وجود دارد که در بزرگسالان و کودکان ظرف چند روز پس از دریافت واکسن رخ می‌دهد . خطر دمیلیناسیون التهابی پس از واکسیناسیون کم در نظر گرفته می شود و تعداد موارد ثبت شده مانند واکسن آنفولانزا یا واکسن HPV به اندازه کافی کم است که اغلب مشخص نیست که آیا واکسن ها علت آن بوده است یا خیر.

تشخیص بیماری دمیلینه و دمیلینه شدن

دمیلیناسیون با استفاده از چندین روش مختلف تشخیص داده می شود. تاریخچه پزشکی و معاینه فیزیکی اغلب می تواند مشخص کند که آیا مغز، ستون فقرات، اعصاب بینایی یا اعصاب محیطی تحت تاثیر قرار گرفته اند یا خیر.

با این حال، بسیاری از تشخیص‌های احتمالی علائم و نشانه‌های مشابهی دارند، بنابراین ممکن است مدتی طول بکشد تا نوع دقیق و علت دمیلینه شدن مشخص شود.

معاینه بالینی

هنگامی که شما برای یک بیماری دمیلینه کننده ارزیابی می شوید، ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما ممکن است:

• سابقه پزشکی خود را یادداشت کنید و در مورد مدت زمانی که علائم خود را داشته اید، اینکه آیا قبلاً آنها را تجربه کرده اید یا خیر، و اینکه آیا مبتلا به عفونت بوده اید سؤال بپرسید.
• از شما در مورد علائم دیگر مانند درد، تهوع، استفراغ یا تب سوال می‌کند: تیم پزشکی شما می‌خواهد در مورد سابقه سایر بیماری‌ها و به طور کلی سابقه پزشکی خانوادگی شما بداند.
• قدرت عضلانی، حس، هماهنگی و توانایی راه رفتن خود را بررسی کنید
• بینایی خود را بررسی کنید و مردمک‌ها چگونه به نور واکنش نشان می‌دهند: ممکن است یک معاینه چشم‌پزشکی داشته باشید که در آن پزشک شما با یک افتالموسکوپ به چشم‌های شما نگاه می‌کند تا ببیند آیا نوریت بینایی (التهاب و تخریب عصب بینایی) دارید یا خیر.

تصویربرداری

تصویربرداری از مغز یا ستون فقرات، مانند تصویربرداری تشدید مغناطیسی دمیلیناسیون (MRI) که از یک میدان مغناطیسی قوی و امواج رادیویی برای تولید تصاویر دو یا سه بعدی استفاده می کند، ممکن است برای کمک به شناسایی مناطق دمیلینه سازی استفاده شود.

معمولاً الگوهایی از دمیلیناسیون وجود دارد که با شرایط مختلف مطابقت دارد.

تست های ویژه

چندین آزمایش تشخیصی غیر تهاجمی می توانند اثرات دمیلینه شدن بر روی اعصاب محیطی یا اعصاب بینایی را شناسایی کنند:

الکترومیوگرافی (EMG) : الکترودهای سوزنی نازک از طریق پوست به عضلات وارد می‌شوند تا فعالیت عضلانی را در هنگام استراحت و حرکات اندازه‌گیری کنند. این تست کمی ناراحت کننده است، اما بی خطر است و هر گونه ناراحتی پس از اتمام آزمایش برطرف می شود.

مطالعات هدایت عصبی (NCV): این تست سرعت انتقال سیگنال های الکتریکی توسط اعصاب را اندازه گیری می کند. این شامل تحریک مستقیم عصب توسط الکترودهای ساطع کننده شوک است که مستقیماً روی عصب روی پوست قرار می گیرند. معاینه NCV می تواند کمی ناراحت کننده باشد، اما بی خطر است و پس از پایان معاینه، ناراحتی متوقف می شود.

EMG و NCV اغلب با هم برای تشخیص استفاده می شوند. اگر هر دو آزمایش را انجام می دهید، NCV معمولاً ابتدا انجام می شود.

پتانسیل های برانگیخته: این تست ها پاسخ مغز به محرک های خاص را اندازه گیری می کنند. به عنوان مثال، پتانسیل های برانگیخته بصری، واکنش مغز به نورها و سایر محرک های بصری را اندازه گیری می کند.

پونکسیون کمری (LP): که اغلب به آن ضربه زدن به ستون فقرات نیز گفته می شود، سوراخ کمری شامل وارد کردن یک سوزن در قسمت پایین کمر برای جمع آوری نمونه ای از مایع مغزی نخاعی (CSF) است که نخاع و مغز شما را محافظت می کند. این مایع اغلب نشانه‌های عفونت یا بیماری التهابی را نشان می‌دهد و از نتایج می‌توان برای کمک به تشخیص شرایط دمیلینه‌کننده استفاده کرد. آزمایش حدود ۱۰ تا ۲۰ دقیقه طول می کشد و ممکن است کمی ناراحت کننده باشد.

درمان بیماری های دمیلینه کننده

درمان دمیلینه شدن بستگی به شرایط دارد. و با توجه به تشخیص‌های احتمالی، به راحتی می‌توان فهمید که چقدر این می‌تواند تفاوت داشته باشد.

صرف نظر از این، درمان بر مدیریت علائم و جلوگیری از دمیلیناسیون بیشتر متمرکز است.

به طور معمول، میلین به خودی خود بازسازی می شود. اگر آسیب عصبی کم باشد یا وجود نداشته باشد، علائم برطرف شده و بهبودی عصبی امکان پذیر است. در حال حاضر، هیچ درمانی وجود ندارد که بتواند میلین را بازیابی یا بازسازی کند.

برخی از تاکتیک‌هایی که ممکن است به جلوگیری از دمیلیناسیون کمک کنند عبارتند از: سرکوب سیستم ایمنی، استفاده از مکمل‌ها برای کمبودهای تغذیه‌ای، درمان علائم و درمان‌های توانبخشی.

سرکوب سیستم ایمنی

هدف درمان ممکن است مسدود کردن یا سرکوب مسیرهایی باشد که منجر به التهاب می شود. به عنوان مثال، از آنجایی که مولتیپل اسکلروزیس مزمن است، با درمان اصلاح کننده بیماری ام اس (DMT) مدیریت می شود. استروئیدها و DMT ها با سرکوب سیستم ایمنی برای جلوگیری از حمله التهابی به میلین عمل می کنند.

اجتناب از سموم

اگر قرار گرفتن در معرض دارو یا سم به عنوان علت دمیلینه شدن شناسایی شود، در صورت امکان باید از آن اجتناب شود. این احتمالاً علائم را معکوس نمی کند، اما می تواند از آسیب عصبی بیشتر جلوگیری کند.

مکمل

استفاده از مکمل ها می تواند برای بازگرداندن کمبودهای تغذیه ای مفید باشد. به عنوان مثال، کمبود ویتامین B12 و مس با دمیلینه شدن مرتبط است، بنابراین می توانند نقش مهمی در درمان داشته باشند.

درمان علامتی

درمان را می توان بر اساس علائم خاصی تنظیم کرد. به عنوان مثال، برخی از افراد برای کاهش درد یا ناراحتی به دارو نیاز دارند. دارو همچنین می تواند به کنترل علائمی مانند اضطراب یا افسردگی کمک کند. برای سایر افراد، اختلال عملکرد مثانه می تواند با دارو بهبود یابد.

توانبخشی

فیزیوتراپی، گفتار یا بلع درمانی، و تعادل درمانی، نمونه هایی از انواع توانبخشی هستند که می توانند به بهبود یا مقابله با یک بیماری دمیلینه کننده کمک کنند.

استاتین ها و بیماری دمیلینه کننده

استاتین ها که داروهای کاهش دهنده کلسترول هستند، گاهی اوقات به عنوان یک درمان اضافی برای بیماری های دمیلینه کننده مانند ام اس در نظر گرفته می شوند تا پیشرفت بیماری را کاهش دهند. با این حال، تحقیق وجود ندارد یا هیچ فایده ای نشان نمی دهد.

به عنوان مثال، یک بررسی سیستماتیک و متا آنالیز در سال ۲۰۲۲ در مورد استفاده از استاتین در MS هیچ فایده ای در افرادی که از استاتین ها به عنوان یک درمان اضافی برای ام اس عودکننده- فروکش کننده استفاده می کنند، یافت نشد، یک نوع رایج از MS که شامل شعله ور شدن و پس از آن دوره های بهبودی است. محققان به این نتیجه رسیدند که مطالعات بیشتری در مورد استفاده از استاتین در مبتلایان به سایر اشکال ام اس مورد نیاز است.

خلاصه

بیماری های دمیلینه کننده اغلب در اثر التهابی ایجاد می شوند که به غلاف میلین حمله کرده و آنها را از بین می برد. التهاب می تواند در پاسخ به عفونت رخ دهد. یا می تواند به عنوان بخشی از یک فرآیند خودایمنی به بدن حمله کند.

سموم یا عفونت ها نیز می توانند به میلین آسیب برسانند یا در تولید آن اختلال ایجاد کنند. فقدان تشکیل میلین نیز می تواند به دنبال برخی کمبودهای تغذیه ای باشد.

علائم دمیلینه شدن مربوط به ناحیه آسیب دیده سیستم عصبی است. درمان بستگی به شرایط پشت دمیلینه شدن دارد.

هیچ درمانی برای مولتیپل اسکلروزیس و سایر بیماری های دمیلینه کننده وجود ندارد، اما می توانید علائم را مدیریت کنید. جمع آوری تیم درمانی مناسب می تواند تفاوت بزرگی ایجاد کند.

با پزشک مراقبت های اولیه خود در مورد اضافه کردن یک متخصص مغز و اعصاب، متخصص تغذیه یا متخصص تغذیه، یک فیزیوتراپ، یک مراقب خانگی یا یک متخصص مناسب دیگر به حلقه داخلی خود مشورت کنید.