پیروی از یک رژیم غذایی کم فنیل آلانین می تواند از ناتوانی ذهنی و سایر عوارض در افراد مبتلا به فنیل کتونوری جلوگیری کند. رژیم غذایی بر غذاهای کم پروتئین تمرکز دارد و از غذاهای با پروتئین پرهیز می کند.

فنیل کتونوری (PKU) وضعیتی است که در آن یک جهش ژنتیکی باعث کاهش سطح یا عدم وجود آنزیمی به نام فنیل آلانین هیدروکسیلاز (PAH) می شود. PAH به طور معمول در تجزیه اسید آمینه فنیل آلانین (Phe) نقش دارد.

در افراد مبتلا به PKU، Phe در بدن تجمع می یابد. از آنجایی که Phe برای بافت مغز سمی است، اگر درمان PKU در مدت کوتاهی پس از تولد شروع نشود، کودکانی که با PKU متولد می شوند، می توانند دچار ناتوانی ذهنی شوند.

رژیم غذایی فنیل کتونوری: غذاهایی که باید بخورید و غذاهایی که باید از آنها اجتناب کنیدdhealthline.comhttps://www.healthline.com › سلامتی

درمان اصلی PKU یک رژیم غذایی خاص است. هدف از این کار کاهش مصرف Phe در عین حفظ تغذیه کلی خوب است. برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد رژیم غذایی PKU به خواندن ادامه دهید.

هدف از رژیم غذایی فنیل کتونوری چیست؟

رژیم غذایی PKU یک رژیم غذایی خاص است که در طول زندگی شما حفظ می شود. اهداف رژیم غذایی PKU هستند:

  • محدود کردن دریافت طبیعی Phe: اسیدهای آمینه بلوک های سازنده پروتئین ها هستند، بنابراین Phe در منابع پروتئینی یافت می شود. به همین دلیل، افراد مبتلا به PKU باید از رژیم غذایی کم پروتئین پیروی کنند.
  • استفاده از جایگزین پروتئین: در حالی که هدف رژیم غذایی PKU محدود کردن مصرف Phe است، هنوز هم ضروری است که افراد مبتلا به PKU سایر اسیدهای آمینه را از رژیم غذایی خود دریافت کنند. این معمولاً با استفاده از فرمول جایگزین پروتئین به دست می آید.
  • حفظ وضعیت تغذیه مناسب: مهم است که افراد مبتلا به PKU یک رژیم غذایی متعادل داشته باشند. برای اطمینان از این امر، ممکن است نیاز به مصرف ویتامین ها و مکمل های معدنی داشته باشید یا آنها را به فرمول جایگزین پروتئین اضافه کنید.
بیشتر بخوانید
چگونه بدن خود را سم زدایی کنید: نکات پاکسازی، فواید، مضرات

هدف مدیریت PKU به طور کلی حفظ سطح Phe در خون در محدوده ای از ۱۲۰-۳۶۰ میکرومول در لیتر (umol/L).

اگر PKU دارید، پزشک شما این کار را خواهد کرد به طور منظم نظارت کنید سطح Phe در خون شما این شامل جمع آوری نمونه کوچکی از خون از انگشت شما و قرار دادن آن بر روی یک کارت مخصوص است. سپس کارت برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه فرستاده می شود.

یک متخصص تغذیه با شما همکاری خواهد کرد تا یک برنامه غذایی PKU که نیازهای خاص شما را برآورده می کند، تهیه کنید. آنها ممکن است این طرح را به صورت دوره ای تنظیم کنند. به عنوان مثال، سطح Ph در خون و نیازهای غذایی شما ممکن است در طول جهش رشد تغییر کند.

اهمیت پیروی از رژیم غذایی فنیل کتونوری

محققین پیدا کرده اند که پیروی از رژیم غذایی کم Phe می تواند سطوح Phe را کاهش دهد و از ناتوانی ذهنی و سایر عوارض عصبی در افراد مبتلا به PKU جلوگیری کند.

بیشتر بخوانید
راهنمای کامل رژیم غذایی کم پروتئین

توقف رژیم PKU به این معنی است که Phe می تواند دوباره در بدن شما تجمع یابد. این می تواند منجر به انواع تغییرات عصبی شود، مانند:

  • ناتوانی ذهنی
  • مشکل در مدرسه یا کار
  • تغییرات رفتاری یا خلقی
  • مشکلات مربوط به حافظه، تمرکز، یا حل مسئله
  • مشکل در هماهنگی بینایی و حرکتی
  • لرزش
  • خستگی

فرد مبتلا به فنیل کتونوری چه غذاهایی می تواند بخورد؟

انواع غذاهایی که افراد مبتلا به PKU می توانند بخورند عبارتند از:

  • اکثر میوه ها و سبزیجات
  • قندهایی مانند عسل، مربا و شربت
  • چربی ها مانند کره، مارگارین و روغن نباتی
  • نشاسته های کم پروتئین مانند نشاسته ذرت، تاپیوکا و پیکان
  • گیاهان و ادویه جات ترشی جات
  • نوشیدنی هایی مانند قهوه، چای سبز یا سیاه و آب میوه

Phe یک اسید آمینه ضروری است. بدن شما نمی تواند اسیدهای آمینه ضروری را به طور طبیعی تولید کند و باید از طریق رژیم غذایی به دست آید. به همین دلیل نمی توانید Phe را به طور کامل از رژیم غذایی خود حذف کنید.

به منظور دریافت مقداری Phe رژیمی، افراد مبتلا به PKU می توانند مقادیری از غذاهای خاص مانند سیب زمینی یا غلات را با دقت مدیریت شده مصرف کنند.

علاوه بر این، جایگزین های پروتئین کم که به طور خاص برای افراد مبتلا به PKU فرموله شده اند، برای برخی غذاها در دسترس هستند و می توانند توسط پزشک شما تجویز شوند. چند نمونه عبارتند از:

  • مخلوط آرد
  • نان ها
  • پاستا
  • پایه های پیتزا
  • جایگزین های تخم مرغ و شیر
بیشتر بخوانید
رژیم غذایی اندومورف : فهرست غذا، منوی نمونه، فواید

نحوه محاسبه میزان فنیل آلانین در یک غذا

اگر PKU دارید، برنامه غذایی شما شامل مقدار مجاز Phe روزانه خواهد بود. این مقدار Phe است که ممکن است در ۱ روز داشته باشید. کمک هزینه روزانه Phe می تواند بین افراد مبتلا به PKU متفاوت باشد.

روش های مختلفی برای محاسبه میزان Phe در غذا وجود دارد، و وجود دارد شواهد کمی نشان دادن یک روش بهتر از روش دیگر است. این جزوه آنلاین اطلاعات مفیدی در مورد محاسبه تبادل پروتئین و محتوای Phe ارائه می دهد.

پزشک شما همچنین می‌تواند یک کارت تبادل پروتئین در اختیار شما قرار دهد و برنامه‌هایی را توصیه کند که به شما کمک کند میزان Phe دریافتی خود را پیگیری کنید.

فرد مبتلا به فنیل کتونوری باید از چه غذاهایی اجتناب کند؟

از آنجایی که Phe در پروتئین وجود دارد، افراد مبتلا به PKU باید از غذاهای حاوی پروتئین پرهیز کنند. اینها عبارتند از:

  • گوشت و مرغ
  • ماهی
  • تخم مرغ
  • شیر و پنیر
  • آجیل و دانه ها
  • لوبیا
  • عدس
  • دانه هایی مانند:
    • گندم
    • جو دو سر
    • چاودار
    • جو
    • کوینو
  • ژلاتین ها
  • محصولات سویا

علاوه بر این، افراد مبتلا به PKU باید از شیرین کننده های غذایی آسپارتام اجتناب کنند. این به این دلیل است که بدن آسپارتام را به Phe تبدیل می کند.

بیشتر بخوانید
نحوه انتخاب رژیم غذایی مناسب سوزش سر دل یا ریفلاکس معده به مری (GERD)

خلاصه

راه اصلی مدیریت PKU از طریق رژیم غذایی کم Phe است. پایبندی به رژیم غذایی PKU می تواند به پایین نگه داشتن سطح Phe در خون و جلوگیری از عوارض PKU مانند ناتوانی های ذهنی و سایر مسائل عصبی کمک کند.

از آنجا که Phe در پروتئین یافت می شود، این شامل مصرف یک رژیم غذایی کم پروتئین است. افراد مبتلا به PKU می توانند بیشتر میوه ها و سبزیجات و همچنین قندها، چربی ها و نشاسته های کم پروتئین را بخورند و در عین حال از غذاهایی مانند گوشت، تخم مرغ و لبنیات اجتناب کنند.

تمام برنامه های غذایی باید با پزشک شما تنظیم شود.

Phe یک اسید آمینه ضروری است، بنابراین در صورت ابتلا به PKU همچنان مهم است که مقداری Phe را در رژیم غذایی خود دریافت کنید. هر فرد مبتلا به PKU متفاوت است و مقدار Phe روزانه خاصی دارد. پزشک می‌تواند راه‌هایی را به شما آموزش دهد که میزان دریافت Phe خود را در هر روز پیگیری کنید.