سندرم سوساک چیست؟ علائم، علل و …

سندرم Susac یک  بیماری نادر با واسطه ایمنی است که  توسط جان سوساک در سال ۱۹۷۹  کشف شد  . اندوتلیوپاتی با واسطه ایمنی یک  اختلال عروقی است  که رگ های خونی کوچک ( مویرگ ها ،  ونول ها و شریان ها ) در مغز، چشم ها و گوش ها را تحت تاثیر قرار می دهد. با واسطه ایمنی در نظر گرفته می شود زیرا محرک های دقیقی که بدن شما را وادار به تولید آنتی بادی هایی می کند که به این رگ های خونی حمله می کنند ناشناخته است.

مطالعات اخیر نشان می دهد که تنها ۵۰۰ فرد مبتلا به سندرم سوساک در سراسر جهان وجود دارد   ، اما تعداد دقیق افراد مبتلا به این بیماری  ناشناخته است .

سندرم Susac با علائمی که بر مغز، چشم ها و گوش ها تأثیر می گذارد متمایز می شود. تعداد علائم و  شدت  علائم بستگی به فرد دارد.

علائم  در هر سه ناحیه  به ندرت با هم بروز می کنند ، به خصوص در شروع بیماری.

علائم مرتبط با مغز:

• آنسفالوپاتی
• سردردهای شبیه میگرن
• از دست دادن حافظه
• گیجی
• مشکلات راه رفتن ، مانند مشکل در راه رفتن
• مشکلات گفتاری، مانند  گفتار نامفهوم
• تغییرات شخصیتی
• مسائل دیگر، مانند  اضطراب ،  افسردگی ، یا  پارانویا

علائم مرتبط با چشم:

• نقاط کور یا ناحیه سیاه در میدان بینایی ( اسکوتوم )
• از دست دادن بینایی محیطی
• تاری دید
• فلاش یا فلاش چشم ( فتوپسیاس )

علائم مرتبط با گوش:

• کاهش شنوایی ناگهانی
• صدای زنگ در گوش ( وزوز گوش )
• سرگیجه چرخشی ( سرگیجه )

علائم مرتبط با پوست:

• پوست خالدار
• بثورات پوستی گسترده

همه مبتلایان به سندرم سوساک ممکن است علائم مشابهی را تجربه نکنند. و ممکن است همه علائم به طور همزمان روی یک فرد تأثیر نگذارند. بسته به شکل، علائم در یک دوره ۱ تا ۳ ساله  تا یک  دوره ۳ تا ۱۰ ساله از یک الگوی عود کننده- فروکش کننده پیروی می کنند  .

محققان  دقیقاً نمی دانند که چه چیزی باعث سندرم Susac می شود. آن‌ها می‌دانند که ناشی از  حمله سیستم ایمنی  به سلول‌های سالم است.

در سندرم Susac، سیستم ایمنی به پوشش رگ های خونی کوچک در مغز،  شبکیه  (چشم ها) و  حلزون گوش  (گوش داخلی) حمله می کند. هنگامی که این رگ های خونی آسیب می بینند، جریان خون در اثر تورم کند یا مسدود می شود. در نتیجه، مناطق آسیب دیده اکسیژن و مواد مغذی مورد نیاز خود را دریافت نمی کنند و باعث ایجاد علائم یا آسیب دائمی می شوند.

دلیل اصلی اینکه چرا سیستم ایمنی اینگونه رفتار می کند ناشناخته است.

باز هم، بروز واقعی سندرم Susac به طور کامل شناخته نشده است. این یک اختلال ارثی نیست، یعنی در خانواده ها منتقل نمی شود.

محققان عوامل خطر مختلف مرتبط با این بیماری را شناسایی کرده اند:

• زن بودن، زیرا زنان  ۳ برابر بیشتر در معرض  ابتلا به سندرم Susac هستند
• که بین ۲۰ تا ۴۰  سال سن دارند 

در صورت مشاهده یک یا چند علامت از سندرم Susac، یک وقت ملاقات با پزشک خود بگیرید. پزشک به سابقه سلامتی شما گوش می دهد و شما را معاینه فیزیکی می کند. در این معاینه، پزشک شما بررسی خواهد کرد که آیا علائمی دارید که با ” سه گانه بالینی ” – علائم در مغز، گوش و چشم – مشخصه این بیماری مطابقت دارد یا خیر.

تشخیص سندرم Susac ممکن است سخت باشد زیرا علائم مشترکی با سایر اختلالات دارد. ممکن است پزشک شما را برای ارزیابی بیشتر توسط یک  متخصص مغز و اعصاب ،  چشم پزشک و  متخصص گوش و حلق و بینی بفرستد .

آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)  برای بررسی ساختارهای مغز
• آنژیوگرافی فلورسین (FA)  برای بررسی جریان خون به شبکیه
• ادیوگرافی  برای ارزیابی کم شنوایی

برخی از موارد سندرم Susac به خودی خود بدون درمان بهبود می یابند. با این حال،  درمان زودهنگام علائم  ممکن است به جلوگیری از آسیب دائمی به چشم، گوش و مغز کمک کند.

درمان ممکن است شامل مصرف داروهایی برای  سرکوب سیستم ایمنی ، مانند  کورتیکواستروئیدها  و  ایمونوگلوبولین های داخل وریدی  (IVIG) باشد. بسته به شدت، پزشک ممکن است داروهای دیگری را نیز پیشنهاد کند، از جمله:

• مایکوفنولات موفتیل
• آزاتیوپرین
• سیکلوفسفامید
• ریتوکسیماب
• درمان های ضد TNF

درمان اضافی ممکن است برای رفع اثرات سندرم Susac لازم باشد. برای مثال، ممکن است فردی   برای کمک به کاهش شنوایی به سمعک یا کاشت حلزون نیاز داشته باشد.

در صورت دریافت درمان به موقع و مناسب، چشم انداز افراد مبتلا به سندرم سوساک خوب است.

مشکلات مربوط به مغز و شبکیه چشم ممکن است با گذشت زمان پس از درمان بهتر شود. با این حال، هر کم شنوایی  معمولاً  دائمی است. به همین ترتیب، زمانی که تشخیص به تأخیر می افتد، تا  ۵۰ درصد از افراد ممکن است دچار مشکلات شناختی بلندمدت شوند.

حتی پس از درمان اولیه، سندرم Susac ممکن است دوباره رخ دهد. عود ممکن است  سال ها  پس از شعله ور شدن اولیه یا در موقعیت های دیگر مانند بارداری اتفاق بیفتد .

چه چیزی باعث ایجاد سندرم Susac می شود؟

محققان  دقیقا نمی دانند چه چیزی باعث ایجاد سندرم Susac و سایر بیماری های ناشی از سیستم ایمنی می شود. ممکن است ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی باشد.

آیا تا به حال سندرم سوساک اشتباه تشخیص داده می شود؟

چند بیماری وجود دارد که دارای ویژگی های خاص سندرم Susac است و ممکن است منجر به تشخیص اشتباه شود. آنها عبارتند از:

• اسکلروز چندگانه
• آنسفالومیلیت حاد منتشر (ADEM)
• بیماری منیر
• واسکولیت مغزی 

آیا می توانید از سندرم Susac پیشگیری کنید؟

خیر. سندرم Susac یک اختلال با واسطه ایمنی است. از آنجایی که پزشکان دقیقاً نمی دانند چه چیزی باعث ایجاد آن می شود، امکان پیشگیری از آن وجود ندارد.

سندرم Susac، نوعی اختلال ناشی از سیستم ایمنی که بر مغز، چشم‌ها و گوش‌ها تأثیر می‌گذارد، ممکن است تشخیص آن دشوار باشد زیرا علائم مشخصه ممکن است با هم اتفاق نیفتند. علائم همچنین ممکن است با شرایط دیگر همپوشانی داشته باشند.

در صورت مشاهده علائمی که شما را نگران می کند، با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید. تشخیص و درمان به موقع می تواند به جلوگیری از آسیب دائمی به مغز، چشم و گوش کمک کند.