سندرم لوتمباخر

سندرم لوتمباخر چیست؟^[۱]

این تعریف تغییر کرده و همچنان تغییر کرده است. سندرم Lutembacher گاهی اوقات به عنوان یک نقص مادرزادی سپتوم دهلیزی (ASD) که با تنگی اکتسابی دریچه عارضه شده است، بیان می شود. تعریف متفاوتی که استفاده می شود، هر ترکیبی از ASD (مادرزادی یا ناخوشایند) و MS (مادرزادی یا اکتسابی) است. با بالون دریچه میترال از راه پوست برای MS اکتسابی، ASD ایتروژنیک باقیمانده ثانویه به سوراخ بین سپتوم بیشتر از ASD مادرزادی است.

نارسایی میترال نیز گاهی در طیف نقایص قلبی قرار می گیرد.

معمولا هیپرتروفی و ​​نارسایی بطن راست مشخص است و جریان خون به بطن چپ کاهش می یابد زیرا خون از طریق ASD به دهلیز راست باز می گردد.

اپیدمیولوژی سندرم لوتمباخر^[۲]

سندرم لوتمباخر بسیار نادر است. شیوع دقیق آن مشخص نیست.

سندرم لوتمباخر در مناطقی با شیوع بیشتر بیماری روماتیسمی قلبی شایع تر است و بنابراین در آسیای جنوب شرقی شایع تر است. در کشورهای در حال توسعه با شیوع بالای بیماری روماتیسمی قلبی، سابقه تب روماتیسمی در ۴۰ درصد از بیماران مبتلا به سندرم لوتمباخر گزارش شده است.

سندرم Lutembacher ممکن است با بالون دریچه میترال از راه پوست برای ام اس اکتسابی نیز رخ دهد. ASD ایاتروژنیک باقیمانده ثانویه به سوراخ بین سپتوم شایع تر از ASD مادرزادی است.^[۱]

این سندرم می تواند در هر سنی ظاهر شود اما اغلب در بزرگسالان جوان. شیوع بیشتر در زنان وجود دارد زیرا ASD و MS روماتیسمی هر دو در زنان شایع تر هستند.

علائم سندرم لوتمباخر (ارائه)

به مقاله جداگانه تاریخچه و معاینه قلب و عروق مراجعه کنید.

• می تواند در هر سنی بروز کند.
• بیماران ممکن است سال ها بدون علامت بمانند.
• علائم عمدتاً به دلیل نقص دیواره دهلیزی (ASD) است. علائم و نشانه ها با توجه به اندازه ASD متفاوت است.
• احتقان ریوی و علائم ناشی از نارسایی بطن راست: افزایش وزن، ادم مچ پا، درد ربع فوقانی راست و آسیت.
• ممکن است بیمار سابقه تب روماتیسمی داشته باشد.
• خستگی و کاهش تحمل ورزش ناشی از کاهش جریان خون سیستمیک است.
• تپش قلب: اینها یک علامت رایج هستند. استعداد ابتلا به آریتمی دهلیزی (فیبریلاسیون دهلیزی بسیار شایع است).
• علائم ناشی از تنگی میترال (تنگی شبانه حمله ای، ارتوپنه و هموپتیزی) در سندرم لوتمباخر کمتر از تنگی منفرد میترال دیده می شود. آنها در بیماران مبتلا به سندرم لوتمباخر با ASD کوچک شایع تر هستند.

نشانه ها

• نبض شریانی: حجم کم، ممکن است در صورت آریتمی دهلیزی نامنظم باشد.
• نبض ورید ژوگولار: وریدهای ژوگولار متسع شده، حتی در غیاب نارسایی قلب راست. امواج بزرگ اگر در ریتم سینوسی باشد.
• سمت چپ پاراسترنال. ممکن است یک ضربه راس ضربه ای به دلیل اولین صدای قلب قابل لمس و بلند تنگی میترال باشد.
• صداهای قلب:
  • ممکن است ویژگی‌های تنگی میترال باشد (صدای اول صدای بلند قلب، باز شدن ناگهانی و سوفل دیاستولیک اوایل تا اواسط میترال) اما اینها متغیر هستند.
  • صدای قلب دوم ممکن است به طور گسترده ای تقسیم شود.
  • صداهای سوم و چهارم قلب با منشا بطن راست ممکن است در مرز سمت چپ استرنوم شنیده شود و با الهام بلندتر است.
• سوفل سیستولیک:
  • سوفل جریان ریوی به دلیل افزایش جریان در دریچه ریوی.
  • نارسایی سه لتی: ناحیه پاراسترنال سمت چپ پایین. به دلیل جابجایی دریچه سه لتی ثانویه به اتساع بطن راست (شایع). با الهام افزایش می یابد.
• سوفل دیاستولیک میانی:
  • حاشیه پایینی سمت چپ استرنوم یا در راس: افزایش جریان در دریچه سه لتی.
  • راس: تنگی میترال.
• سوفل مداوم در ناحیه تحتانی جناغ راست: شنت مداوم خون در یک ASD کوچک در حضور تنگی شدید میترال.
• آسیت، هپاتومگالی و ادم وابسته (در صورت نارسایی قلب راست).

تشخیص های افتراقی

تحقیقات^[۳]

• CXR: توده ریوی، بزرگ شدن دهلیز چپ، بزرگ شدن بطن راست، بزرگ شدن شریان ریوی، احتقان عروق ریوی.
• الکتروکاردیوگرام: ریتم سینوسی یا فیبریلاسیون دهلیزی. در غیر این صورت، موج P در سرب II بلند، پهن یا دوسویه با نیروی منفی عمیق در V1 است که نشان دهنده بزرگ شدن هر دو دهلیز است. QRS انحراف محور راست، هیپرتروفی بطن راست، بلوک کامل یا ناقص شاخه راست را نشان می دهد.
• اکوکاردیوگرافی ترانس توراسیک یا ترانس مری: اکوکاردیوگرافی ترانس مری استاندارد طلایی برای تشخیص و ارزیابی است.
• کاتتریزاسیون قلبی: به طور معمول انجام نمی شود. می تواند برای ارزیابی شدت نقص تیغه بین دهلیزی (ASD)، تشخیص فشار خون برگشت پذیر ریوی، اندازه گیری ناحیه دریچه میترال و ارزیابی بیماری عروق کرونر در بیماران پرخطر استفاده شود.

درمان و مدیریت سندرم لوتمباخر

مدیریت:

پیشگیری از اندوکاردیت عفونی: خطر بالا برای اندوکاردیت عفونی.

جراحی

• جراحی در حال حاضر به جای دیر انجام می شود، زیرا میزان نارسایی قلبی و آریتمی قلبی با افزایش سن افزایش می یابد. بیماران مبتلا به فشار خون ریوی و افزایش غیرقابل برگشت مقاومت عروق ریوی (سندرم آیزنمنگر) همواره پس از بسته شدن ASD دچار نارسایی پیشرونده قلب راست می شوند.
• درمان از راه پوست سندرم لوتمباخر (کمیسوروتومی ترانس میترال از راه پوست (PTMC) و بسته شدن دستگاه ASD) یک روش موثر و کم خطر است و از عوارض قابل توجه جلوگیری می کند. ^{[۴, ۵]}
• دریچه میترال به تنهایی می تواند با ایجاد ASD ثانویه به سوراخ بین سپتال که به عنوان بخشی از این عمل انجام می شود، پیچیده شود.

عوارض^[۱]

• نارسایی قلب راست.
• آریتمی های دهلیزی.
• فشار خون ریوی.
• اندوکاردیت عفونی وجود ام اس، به ویژه زمانی که با نارسایی میترال همراه باشد، بر خلاف بروز کم اندوکاردیت عفونی در ASD بدون عارضه، استعداد ابتلا به اندوکاردیت عفونی را افزایش می دهد.
• سندرم آیزنمنگر (بسیار غیر معمول با نقص بزرگ سپتوم دهلیزی (ASD) و فشار بالای دهلیز چپ به دلیل تنگی دریچه میترال).

پیش بینی^[۱]

میزان مرگ و میر و عوارض با شدت نسبی ضایعات فردی مرتبط است. بقا تا سن بالا نیز گزارش شده است.

تاریخچه طبیعی طولانی مدت ASD به طور نامطلوبی تحت تأثیر ام اس است که شنت چپ به راست را تقویت می کند و مستعد فیبریلاسیون دهلیزی و نارسایی بطن راست می شود.

تشخیص زودهنگام و درمان جراحی پیش آگهی را بهبود می بخشد:

• اگر در مراحل دیررس تشخیص داده شود، فشار خون ریوی و نارسایی قلبی ایجاد می شود و پیش آگهی بسیار بدتر می شود.
• اگر قبل از ایجاد فشار خون ریوی و نارسایی قلبی تشخیص داده شود، بسته شدن ASD با جایگزینی دریچه میترال پیش آگهی خوبی دارد و بقا را طولانی می کند.