مترادف ها: سندرم گرستمن رشدی (زمانی که در کودکان رخ می دهد)، Gerstmann tetrad
این بیماری را نباید با سندرم Gerstmann-Sträussler یا Gerstmann-Sträussler-Scheinker – یک آنسفالوپاتی اسفنجی شکل قابل انتقال اشتباه گرفت.
سندرم گرستمن چیست؟[۱, ۲]
سندرم گرستمن وضعیتی است که در نتیجه بیماری لوب جداری غالب در شکنج زاویه ای ایجاد می شود.[۳]. احتمالاً هر دو لوب فوقانی و تحتانی باید تحت تأثیر قرار گیرند[۴]. اثر خاص ضایعات لوب های مختلف در مقاله جداگانه Space-occupying Lesions of Brain مورد بحث قرار گرفته است. با این حال، به طور خاص در سندرم گرستمن، نتیجه با چهار جزء مشخص می شود:
- آگرافیا یا دیسگرافی
- آکالکولیا یا دیسکولیا
- آگنوزی انگشت
- عدم جهت گیری چپ به راست
گفته می شود که سندرم گرستمن خالص بدون آفازی است. به طور کلی به عنوان یک اختلال مادرزادی یا یادگیری یا به عنوان یک ویژگی سکته مغزی در شریان میانی مغز ظاهر می شود. هر دو شکل نادر هستند، به خصوص شکل دوران کودکی. همچنین می تواند یکی از ویژگی های بیماری های عصبی مانند بیماری آلزایمر یا در نتیجه آسیب به سر باشد.
نوع دوران کودکی ممکن است در افرادی که آسیب مغزی دارند یا در انزوا با عملکرد ذهنی خوب رخ دهد. پاتوفیزیولوژی در کودکان درک نشده است. به نظر نمی رسد که دارای یک جزء ژنتیکی باشد و در فهرست وراثت مندلی آنلاین در انسان (OMIM) ذکر نشده است. استدلال شده است که سندرم گرستمن رشدی یک موجود منحصر به فرد نیست، بلکه یکی از ویژگی های دیگر اختلالات عصبی رشدی است.[۵]. این موضوع نیز مورد مناقشه قرار گرفته است[۶]. در بزرگسالان، به نظر میرسد که عوامل خطر مانند یک رویداد عروقی مغزی باشد.
علائم سندرم گرستمن
از دست دادن یا عدم وجود چهار توانایی حسی وجود دارد[۷]:
- از دست دادن توانایی بیان افکار به صورت نوشتاری (آگرافیا، دیسگرافی).
- ناتوانی در انجام محاسبات ساده حسابی (حساب حساب).
- ناتوانی در تشخیص یا نشان دادن انگشتان خود یا دیگران (آگنوزی انگشت).
- ناتوانی در تشخیص راست و چپ.
علاوه بر این، بسیاری از بزرگسالان نیز آفازی (مشکل در بیان با گفتار، درک گفتار یا در خواندن و نوشتن) را تجربه می کنند.
ناحیه گفتار در نیمکره غالب است که در بیش از ۹۵ درصد افراد راست دست در سمت چپ قرار دارد. همچنین در ۷۵ درصد افراد چپ دست در سمت چپ است. با این حال، در ۲۵٪ دیگر به نظر می رسد دو طرفه است.
اکثر موارد کودکان با شروع مدرسه شناسایی می شوند و با نوشتن و اعداد به چالش کشیده می شوند. علاوه بر چهار علامت اولیه، بسیاری از کودکان آپراکسی ساختمانی نیز دارند، یعنی ناتوانی در کپی کردن نقاشی های ساده. اغلب، اختلال در خواندن (نارساخوانی) نیز وجود دارد. کودکانی که عملکرد فکری خوبی دارند و همچنین کسانی که آسیب مغزی دارند ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند.
برانگیختن ویژگی های سندرم گرستمن
- آگرافیا:
- نوشته ناخوانا یا بسیار ضعیف.
- ناهماهنگی در شکل دادن حروف.
- ترکیبی از حروف بزرگ و کوچک یا چاپ و نوشتن سطحی.
- اندازه و شکل حروف نامنظم.
- نامه های ناتمام
آنها در استفاده از نوشتن برای ارتباط با مشکل مواجه هستند.
- حسابداری: این با درخواست از بیمار برای تفریق سریال ۷ از ۱۰۰ آزمایش می شود. این یعنی ۱۰۰، ۹۳، ۸۶، ۷۹، ۷۲ و غیره. باید با توجه به سطح تحصیلات بیمار، از جمله سن، تفسیر شود. یک کودک. ممکن است یک آزمایش ساده تر، مخصوصاً برای کودکان قابل اجرا باشد.
- آگنوزی انگشت: آگنوزی انگشت مشکل در تشخیص انگشتان دست است. با درخواست هایی مانند “انگشت اشاره ام را با انگشت اشاره خود لمس کنید” و “با انگشت کوچک خود بینی خود را لمس کنید” آزمایش می شود.
- عدم جهت گیری چپ به راست: این گیج شدن اندام راست و چپ است و نشان دهنده ضایعه در لوب آهیانه غالب است. با درخواست هایی مانند «دست چپت را به من نشان بده»، «پای راستت را لمس کن» و «گوش چپت را با دست راستت لمس کن» آزمایش می شود. یک تست مثبت ناتوانی در اطاعت از این دستورات در حضور عملکرد حسی و حرکتی طبیعی است.
تشخیص های افتراقی
در بزرگسالان، تشخیص افتراقی مربوط به حوادث عروق مغزی و زوال عقل است[۸]. در کودکان، آسیب جهانی مغز و ناتوانی یادگیری عمومی است.
تحقیقات
اسکن MRI معمولاً ضایعه شکنج زاویه ای را در لوب جداری چپ نشان می دهد.
بیماری های همراه
این سندرم علاوه بر سکتههای مغزی، آسیبهای سر و اختلالات رشدی، با موارد زیر همراه است:
درمان و مدیریت سندرم گرستمن
هیچ درمانی برای سندرم گرستمن وجود ندارد. درمان حمایتی است:
- دیسگرافی و آپراکسی را می توان با کاردرمانی و گفتار درمانی کمک کرد. ماشینحسابها و واژهپردازها نیز میتوانند به کودکان مدرسهای کمک کنند تا با ناتوانیهای خود کنار بیایند.
- ارتباط بین تشخیص انگشت و توانایی عددی به رسمیت شناخته شده است و کارهای امیدوارکننده ای انجام شده است که در آن بهبود تشخیص انگشت از طریق تمرینات آموزشی منجر به بهبود مهارت های ریاضی کودکان خردسال شده است.[۱۰].
پیش بینی
علائم سندرم گرستمن ممکن است در بزرگسالان به مرور زمان کاهش یابد. تصور می شود که این اتفاق در کودکان نیز رخ می دهد، اما به احتمال زیاد آنها با زندگی با آنها سازگار می شوند. پیشنهاد شده است که تشخیص زودهنگام و درمان فشرده نتیجه بهتری می دهد[۵].