لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL)
لوسمی لنفوبلاستیک حاد یا ALL نوعی سرطان خون است که با سرعت زیادی رشد میکند و از مغز استخوان شروع میشود و به قسمتهای دیگر بدن نیز ممکن است سرایت کند. این بیماری عمدتاً کودکان بین ۲ تا ۵ سال را درگیر میکند، اما بزرگسالان هم ممکن است به آن مبتلا شوند. انواع مختلفی از این بیماری وجود دارد که بستگی به نوع سلولهای سفید خونی درگیر دارد. خبر خوب این است که درمانهای موجود غالباً به بهبودی کامل منجر میشوند.
لوسمی لنفوبلاستیک حاد چیست؟
لوسمی لنفوبلاستیک حاد، سرطانی نادر است که سلولهای لنفوسیت (نوعی سلول سفید خون) را تحت تأثیر قرار میدهد. این بیماری از مغز استخوان آغاز میشود اما میتواند به سایر قسمتهای بدن گسترش یابد.
در آمریکا، این نوع لوسمی کمتر از ۱ درصد کل سرطانها را تشکیل میدهد و بیشتر در کودکان دیده میشود، اما افراد در هر سنی ممکن است به آن مبتلا شوند. بیشترین موارد در کودکان ۲ تا ۵ سال اتفاق میافتد.
این بیماری جدی است ولی درمانهای مؤثر زیادی برای آن وجود دارد که در بسیاری از موارد به درمان قطعی منجر میشود.
انواع لوسمی لنفوبلاستیک حاد
دو نوع اصلی لوسمی لنفوبلاستیک حاد عبارتند از:
* لوسمی لنفوبلاستیک حاد سلول B: این نوع شایعترین فرم است که سلولهای B را درگیر میکند. این سلولها آنتیبادی تولید میکنند و نقش مهمی در مبارزه با عفونتها دارند. این نوع حدود ۸۵ درصد موارد کودکان و ۷۵ تا ۸۰ درصد موارد بزرگسالان را شامل میشود.
* لوسمی لنفوبلاستیک حاد سلول T: این نوع سلولهای T را درگیر میکند که وظیفه کشتن میکروبها و حمایت از سایر سلولهای ایمنی را دارند. این فرم حدود ۲۵ درصد موارد بزرگسالان و ۱۲ تا ۱۵ درصد کودکان را تشکیل میدهد.
نوع سوم که بسیار نادر است، لوسمی لنفوبلاستیک حاد سلولهای کشنده طبیعی (Natural Killer) است.
علائم و علل لوسمی لنفوبلاستیک حاد
علائم لوسمی لنفوبلاستیک حاد
علائم این بیماری شامل موارد زیر میشوند:
* خونریزیهای مکرر مانند خون دماغ شدنهای پیدرپی یا خونریزیهای شدید قاعدگی
* کبودیهای ناگهانی و بدون دلیل
* خستگی مفرط و ضعف
* عفونتهای مکرر و مقاوم به درمان
* درد مفاصل
* کاهش اشتها
* تعریق شبانه
* رنگپریدگی پوست
* لکههای قرمز کوچک روی پوست (پتشی)
* تنگی نفس
* تورم غدد لنفاوی
* کاهش وزن غیرقابل توضیح
داشتن این علائم لزوماً به معنای ابتلا به ALL نیست، اما در صورت ماندگاری آنها بیش از دو هفته، حتماً باید با پزشک مشورت کرد.
علل لوسمی لنفوبلاستیک حاد
علت اصلی این بیماری تغییرات ژنتیکی (جهشهای ژنی) است. برخی کودکان ممکن است این تغییرات را قبل از تولد به ارث برده باشند یا در مراحل رشد جنینی ایجاد شده باشد. همچنین برخی شرایط ژنتیکی خاص، احتمال ابتلا به ALL را افزایش میدهد. در بزرگسالان، عوامل محیطی مانند تماس با مواد سرطانزا از جمله دخانیات نیز میتواند نقش داشته باشد.
عوامل خطر
برخی عوامل احتمال ابتلا به ALL را افزایش میدهند، از جمله:
* سن: بیشترین خطر در کودکان زیر ۱۵ سال و افراد بالای ۵۰ سال است.
* اختلالات ژنتیکی مانند سندرم داون یا آنمی فانکونی که احتمال بروز بیماری را افزایش میدهند.
* نژاد: افراد سفیدپوست کمی بیشتر در معرض خطر هستند.
* مواجهه با اشعه: قرار گرفتن در معرض اشعه در دوران جنینی یا درمانهای رادیوتراپی قبلی میتواند خطر را بالا ببرد.
* جنسیت: دختران زیر یک سال بیشتر در معرض خطرند اما پس از آن پسران بیشتر در معرض خطر هستند.
* ویروسها: برخی ویروسها مانند ویروس اپشتین بار و ویروس لوسمی سلول T انسانی ممکن است خطر ابتلا را افزایش دهند.
عوارض احتمالی
اگر این بیماری به مغز یا نخاع سرایت کند، ممکن است باعث مشکلاتی مانند:
* اختلال در تعادل
* تاری یا دوبینی
* بزرگ شدن کبد و طحال
* ضعف یا بیحسی عضلات صورت
* سردردهای شدید
* حالت تهوع و استفراغ
* تشنج
* سندرم ورید اجوف فوقانی (SVC)
شود.
تشخیص و آزمایشها
پزشک با معاینه فیزیکی شروع میکند و درباره علائم و مدت زمان آنها سوال میپرسد تا بفهمد چقدر زندگی روزمره فرد را تحت تأثیر قرار دادهاند.
برای تأیید تشخیص، معمولاً نیاز به انجام موارد زیر است:
* آزمایش خون کامل
* نمونهبرداری از مغز استخوان (بیوپسی)
* تستهای تصویربرداری مانند سیتی اسکن، پت اسکن یا MRI
* نمونهبرداری از غدد لنفاوی
* نمونهگیری از مایع نخاعی (پونکسیون کمری)
مدیریت و درمان
روشهای درمانی لوسمی لنفوبلاستیک حاد
درمان ALL ممکن است شامل شیمیدرمانی، درمان هدفمند، ایمنیدرمانی، پیوند مغز استخوان یا ترکیبی از این روشها باشد. انتخاب درمان بستگی به ویژگیهای سلولهای سرطانی دارد و ممکن است در کودکان و بزرگسالان متفاوت باشد.
شیمیدرمانی
شیمیدرمانی مهمترین روش درمان ALL است که در چهار مرحله انجام میشود و هدف آن رسیدن به بهبودی کامل (رمدیسیون) است، به طوری که هیچ علامت یا نشانهای از سرطان باقی نماند.
مدت درمان میتواند چند ماه تا چند سال طول بکشد و معمولاً دوزهای بالای داروهای ضدسرطان استفاده میشود. تیم مراقبت تسکینی هم در کنترل عوارض جانبی کمک میکند.
چهار مرحله شیمیدرمانی عبارتند از:
* مرحله القای رمدیسیون (۴ تا ۶ هفته): هدف این مرحله کشتن بیشترین تعداد سلولهای لوسمی است. بیشتر بیماران در این مرحله بستری هستند.
* درمان متمرکز بر سیستم عصبی مرکزی: معمولاً در همین مرحله انجام میشود تا سرطان مغز، نخاع یا مایع نخاعی را هدف قرار دهد یا از آن پیشگیری کند.
* درمان تثبیتی: بعد از رمدیسیون شروع میشود و معمولاً بیمار هر چند هفته برای چند ماه در بیمارستان بستری میشود تا شیمیدرمانی وریدی دریافت کند.
* درمان نگهدارنده: این مرحله نهایی است و ۲ تا ۳ سال طول میکشد که معمولاً داروهای خوراکی و تزریقی در خارج بیمارستان مصرف میشود و معمولاً نیازی به بستری نیست.
درمان هدفمند
درمان هدفمند با تمرکز بر تغییرات ژنی که باعث تبدیل سلولهای سالم به سلولهای سرطانی میشود، انجام میگیرد.
مثلاً داروی مهارکننده تیروزین کیناز (TKI) برای بیماران دارای جهش خاصی به نام کروموزوم فیلادلفیا (t(9;22) یا BCR/ABL) استفاده میشود. این دارو آنزیمی را که سلولهای سرطانی برای رشد نیاز دارند، مسدود میکند و باعث مرگ آنها میشود و به بدن کمک میکند سلولهای خونی سالم تولید کند.
ایمنیدرمانی
ایمنیدرمانی باعث میشود سیستم ایمنی بدن به سلولهای سرطانی حمله کند. در ALL ممکن است از آنتیبادیهای منوکلونال یا درمان با سلولهای CAR-T استفاده شود که روشهای نوینی برای فعالسازی سیستم ایمنی هستند.
رادیوتراپی
در مواردی که سرطان پس از درمان اولیه عود کند یا به شیمیدرمانی مقاوم شود، ممکن است از پرتودرمانی برای کنترل بیماری استفاده شود.
پیوند مغز استخوان
اگر درمانهای دیگر موفقیتآمیز نباشند، پزشک ممکن است پیوند مغز استخوان از فرد دهنده را پیشنهاد دهد تا سلولهای سرطانی را جایگزین کند.
پیشآگهی و چشمانداز
چشمانداز بیماری
چشمانداز بیماران مبتلا به ALL معمولاً مثبت است، حتی با درمانهای تهاجمی. مطالعات نشان میدهد که ۹۸ درصد کودکان تحت درمان در مراکز تخصصی وارد مرحله بهبودی میشوند. عود بیماری بسیار نادر است و کمتر از ۱ درصد بیماران دچار بازگشت بیماری میشوند. در بزرگسالان موفقیت درمان کمتر است و عود بیماری شایعتر است.
نرخ بقاء
نرخ بقاء پنج ساله کلی ALL حدود ۷۲ درصد است. این یعنی ۷۲ درصد کودکان و بزرگسالانی که به این بیماری مبتلا میشوند، پنج سال پس از تشخیص هنوز زنده هستند.
کودکان کم سن بیشترین نرخ بقاء را دارند که حدود ۹۰ درصد است. اما در بزرگسالان این نرخ حدود ۳۰ تا ۴۰ درصد است.
مهم است بدانید که این آمارها فقط برآوردهایی هستند و نمیتوانند پیشبینی دقیقی از طول عمر یا پاسخ به درمان شما بدهند. برای درک بهتر این موضوع بهتر است با پزشک خود مشورت کنید.
یادداشت
تشخیص سرطان یک تجربه تغییر دهنده زندگی است، به خصوص وقتی فرزند شما به این بیماری مبتلا شود. لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL) نسبت به بسیاری از سرطانها قابل درمانتر است و در بسیاری از موارد قابل بهبودی است.
به تیم درمان خود اعتماد کنید. آنها یک برنامه درمانی شخصیسازی شده برای شما طراحی میکنند، روند درمان و آنچه باید انتظار داشته باشید را توضیح میدهند و در تمام مراحل همراه شما خواهند بود.