لکوآنسفالوپاتی پیشرونده چندکانونی (PML) یک عفونت نادر مغزی است که ماده سفید مغز شما را که وظیفه محافظت از سلولهای عصبی را دارد، تحت تأثیر قرار میدهد. این بیماری به مرور زمان پیشرفت میکند و ممکن است منجر به اختلالات عصبی شود. درمان به موقع میتواند روند پیشرفت بیماری را کند کند.
تعریف PML
علائم اولیه لکوآنسفالوپاتی پیشرونده چندکانونی (PML) شامل عدم هماهنگی و ضعف است. این بیماری باعث تخریب سلولهایی میشود که میلین تولید میکنند.
میلین مادهای چرب است که سلولهای عصبی (نورونها) را در ماده سفید مغز و نخاع (سیستم عصبی مرکزی) محافظت میکند.
PML مخفف سه کلمه است:
- P: پیشرونده (Progressive)؛ به این معنا که بیماری به تدریج وخیمتر میشود.
- M: چندکانونی (Multifocal)؛ یعنی معمولاً چندین ناحیه از مغز را تحت تأثیر قرار میدهد.
- L: لکوآنسفالوپاتی (Leukoencephalopathy)؛ که به معنای اختلال در ماده سفید مغز یا میلین است.
PML باعث آسیب به مغز میشود که این آسیب میتواند منجر به مشکلات عصبی مانند کاهش عملکرد ذهنی، علائم بینایی و دشواری در حرکت شود. از آنجایی که PML بیماریای پیشرونده است، علائم آن به مرور شدیدتر میشوند. برخی افراد با درمان به موقع میتوانند روند بیماری را کند کنند.
علائم و علتها
علائم اولیه PML معمولاً ظریف و خفیف شروع میشوند و بسته به بخشی از مغز که آلوده شده، متفاوت هستند.
اولین علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- عدم هماهنگی حرکتی یا ناپختگی در حرکات
- دشواری در صحبت کردن یا تفکر
- ضعف عضلانی
با پیشرفت عفونت، ممکن است علائم زیر ظاهر شود:
- زوال عقل
- از دست دادن توانایی صحبت کردن
- از دست دادن بینایی
- تغییرات شخصیتی
برخی افراد ممکن است سردرد یا تشنج داشته باشند، اگرچه این علائم نادر هستند. معمولاً PML به تدریج وخیمتر شده و غالباً کشنده است. اما پیشآگهی به وضعیت زمینهای بیمار و پاسخ به درمان بستگی دارد.
عامل ایجادکننده PML چیست؟
PML ناشی از ویروس JC است، ویروسی که به نام شخصی که اولین بار آن را شناسایی کرد (جان کانینگام) نامگذاری شده است. نام دیگر این ویروس، پلیومی ویروس انسانی 2 است.
حدود ۸۵٪ بزرگسالان دارای این ویروس هستند، اما نحوه ابتلا به آن دقیقاً مشخص نیست. شواهدی وجود دارد که کودکان ممکن است این ویروس را از طریق غذا یا آب دریافت کنند. ویروس در نمونههای ادرار نیز یافت شده است که نشان میدهد ممکن است از طریق تماس ادرار-دهان انتقال یابد.
در اکثر افراد، ویروس JC غیرفعال باقی میماند و علائمی ایجاد نمیکند. اما در افرادی که سیستم ایمنی ضعیف شده دارد، ویروس ممکن است به PML تبدیل شود.
عوامل خطر ابتلا
PML معمولاً فقط در افرادی رخ میدهد که سیستم ایمنیشان به شدت ضعیف شده است. شما در معرض خطر ابتلا به PML هستید اگر:
- به HIV/AIDS مبتلا باشید
- دارای سرطانهای خون یا مغز استخوان مانند لوکمی باشید
- دارای سرطانهای سیستم لنفاوی مانند لنفوم یا بیماری هاجکین باشید
- دارای بیماریهای خودایمنی مانند روماتوئید آرتریت، مولتیپل اسکلروزیس یا لوپوس باشید
- یا اگر پیوند عضو گرفتهاید و داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی مصرف میکنید
تشخیص و آزمایشها
برای تشخیص PML، پزشک معاینه فیزیکی انجام میدهد و علائم شما را بررسی میکند. تشخیص با استفاده از آزمایشهایی انجام میشود که مغز و نخاع را بررسی میکنند، مانند:
- MRI مغز: که تصاویر ضایعات ماده سفید را نشان میدهد
- نمونهبرداری از مایع مغزی-نخاعی (لومبار پانکچر): برای ارزیابی مایع اطراف مغز و نخاع
- در موارد نادر، نمونهبرداری از مغز (بیوپسی) برای کمک به تشخیص
درمان و مدیریت
درمان PML بر تقویت سیستم ایمنی متمرکز است. مثلاً اگر مبتلا به ایدز باشید، ممکن است داروهای ضدویروسی (ART) مصرف کنید که باعث کاهش ویروس HIV در بدن میشوند و عملکرد سیستم ایمنی را تا حدی بازیابی میکنند.
در برخی افراد، تبادل پلاسما (پلاسمافرز) استفاده میشود؛ این درمان شامل حذف برخی داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی از خون است تا عملکرد سیستم ایمنی بهتر شده و ویروس JC بهتر کنترل شود.
محققان در حال آزمایش چند داروی جدید برای درمان PML هستند. سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) اجازه استفاده ویژه از این داروها را برای برخی بیماران داده است، اما نتایج متفاوت بوده است.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر سیستم ایمنی ضعیف دارید و علائم PML را مشاهده کردید، باید سریعاً به پزشک مراجعه کنید.
سوالاتی که میتوانید از پزشک بپرسید
- خطر ابتلای من به PML چقدر است؟
- چه کاری میتوانم برای کاهش این خطر انجام دهم؟
- به چه علائمی باید توجه کنم؟
- خطرات داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی چیست؟
- گزینههای درمانی دیگر چیست؟
- مزایا و معایب هر گزینه درمانی چیست؟
پیشگیری
اگر بیماری دارید که سیستم ایمنی شما را ضعیف میکند، درباره خطر PML با پزشکتان صحبت کنید.
افرادی که مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس یا بیماری کرون هستند نیز ممکن است نیاز به آزمایش خون برای شناسایی بیماریهایی مانند HIV داشته باشند که خطر ابتلا به عفونت ویروس JC را افزایش میدهند.
داروی ناتالیزوماب (تیسابری) که برای درمان MS و کرون استفاده میشود، میتواند خطر PML را افزایش دهد. اگر ویروس JC در بدن شما غیرفعال است یا علائمی ندارد، ممکن است هنوز بتوانید این دارو را مصرف کنید اما باید در مورد خطرات و مزایا با پزشک صحبت کنید.
پیشآگهی و چشمانداز
PML یک بیماری پیشرونده است که به مرور زمان بدتر میشود. طول عمر بیمار بستگی به شدت عفونت و درمان دارد. بین ۳۰ تا ۵۰ درصد بیماران در چند ماه اول تشخیص فوت میکنند. کسانی که بیشتر زنده میمانند همچنان علائم پیشرونده خواهند داشت که ممکن است منجر به از دست دادن توانایی صحبت یا دید شود.
مطالعات جدید نشان دادهاند که تعداد کمی از بیماران HIV مثبت با PML میتوانند بیماری را کنترل کرده و عمر خود را طولانیتر کنند. پیش از درمانهای ضدویروسی، فقط ۱۰ درصد بیماران بیش از یک سال زنده میماندند، اما با درمانهای ART، میزان بقا به ۵۰ درصد در یک سال افزایش یافته است. این درمانها به سیستم ایمنی کمک میکنند ویروس JC را کنترل کند.
آیا میتوان از PML بهبود یافت؟
افرادی که در حین مصرف داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی دچار PML شدهاند، ممکن است پس از قطع دارو بهبود یابند. همچنین کسانی که با ART درمان شدهاند، ممکن است علائمی از بهبود نشان دهند. اما حدود ۸۰٪ بازماندگان PML علائم خود را به طور کامل از دست نمیدهند چون ماده سفید جدید در نواحی آسیب دیده تشکیل نمیشود و اختلالات عصبی دائمی شایع است. با این حال، برخی بیماران ممکن است تا ۱۵ سال پس از پاک شدن بیماری زندگی کنند.
چشمانداز برای کسانی که تبادل پلاسما انجام میدهند
اگر علائم PML به دلیل داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی شروع شده باشد، قطع دارو و انجام تبادل پلاسما ممکن است علائم را بهبود بخشد. هدف از تبادل پلاسما افزایش عملکرد سیستم ایمنی است. این روش ممکن است پیشرفت بیماری را کند کرده و کمی طول عمر را افزایش دهد اما مزایای آن قطعی نیست.
حتی پس از قطع دارو یا انجام تبادل پلاسما، بسیاری از بیماران علائم باقیمانده دارند و برخی دچار اختلالات عصبی میشوند. قطع دارو نیز ممکن است خطرات خاص خود را داشته باشد، بنابراین تصمیمات درباره درمان باید با پزشک گرفته شود.
یادداشت
لکوآنسفالوپاتی پیشرونده چندکانونی (PML) یک عفونت نادر مغزی است که زمانی رخ میدهد که ویروس JC فعال شود. اکثر افراد این ویروس را به صورت غیرفعال در بدن خود دارند و این ویروس در افرادی که سیستم ایمنی سالم دارند، بیضرر است. اگر سیستم ایمنی ضعیف دارید، لازم است با پزشکتان همکاری کنید تا علائم PML را تحت نظر داشته باشید. این بیماری معمولاً به تدریج بدتر میشود اما درمانهایی وجود دارد که میتوانند روند بیماری را کند کنند و عمر شما را طولانیتر سازند.