ماستوسیتوز یک بیماری نادر است که در آن مقدار زیادی ماست سل در اندام ها و بافت های بدن جمع می شود. این می تواند پوست، غدد لنفاوی، مغز استخوان و سایر سیستم های اندام را تحت تاثیر قرار دهد.

ماست سل ها برای سیستم ایمنی ضروری هستند و در پاسخ به آلرژن ها هیستامین آزاد می کنند. با این حال، ماستوسیتوز می تواند زمانی رخ دهد که ماست سل ها بیش از حد انباشته شوند.

ماستوسیتوز می تواند خطر یک واکنش آلرژیک شدید به نام آنافیلاکسی را در فرد افزایش دهد. همچنین می تواند علائمی مانند راش، درد استخوان و عضله و مشکلات گوارشی را ایجاد کند. گاهی اوقات، این بیماری می تواند به لوسمی تبدیل شود.

ماستوسیتوز: علائم، علت، درمان، و بیشترmedicalnewstoday.comhttps://www.medicalnewstoday.com › ...

این مقاله با جزئیات بیشتری درباره ماستوسیتوز از جمله علائم، علل، تشخیص و درمان بحث می‌کند. همچنین برخی از عوارض احتمالی را در نظر می گیرد.

چیست؟

ماستوسیتوز یک نادر اختلالی که در آن تعداد زیادی ماست سل در بافت های بدن جمع می شوند.

ماست سل ها در مغز استخوان، بافت اسفنجی داخل برخی از استخوان ها، رشد می کنند. وقتی ماست سل ها وجود آلرژن ها را تشخیص می دهند – موادی که باعث واکنش آلرژیک می شوند – هیستامین و سایر مواد شیمیایی آزاد می کنند.

هیستامین باعث بزرگ شدن رگ های خونی می شود که می تواند منجر به خارش و تورم در پوست شود. همچنین می تواند باعث باریک شدن راه های هوایی و ایجاد مخاط شود.

بیشتر بخوانید
سطح MCH در آزمایش خون: به چه معناست؟

وجود دارد دو نوع اصلی ماستوسیتوز: پوستی و سیستمیک. پوستی در پوست رخ می دهد و سیستمیک در سایر بافت های بدن ایجاد می شود.

علائم ماستوسیتوز چیست؟

علائم بسته به نوع ماستوسیتوز فرد متفاوت است.

ماستوسیتوز جلدی

علائم ماستوسیتوز جلدی می تواند شامل شود:

  • ضایعاتی مانند لکه ها یا برجستگی های روی پوست
  • خارش پوست
  • نواحی کوچک، صاف و تغییر رنگ پوست
  • رنگدانه غیر معمول
  • کندوها
  • تاول زدن پوست

ماستوسیتوز سیستمیک

شدت علائم یک فرد می تواند به نوع فرعی ماستوسیتوز سیستمیک فرد بستگی داشته باشد.

وجود دارد سه زیرگروه اصلی ماستوسیتوز سیستمیک:

  • ماستوسیتوز سیستمیک غیر فعال: این امر حدود ۹۰ درصد موارد بالغ ماستوسیتوز سیستمیک را تشکیل می دهد و باعث علائم خفیف تا متوسط ​​می شود.
  • ماستوسیتوز تهاجمی: ماست سل ها در اندام ها تکثیر می شوند و علائم شدیدتر و گسترده تری در این زیرگروه ایجاد می کنند.
  • ماستوسیتوز سیستمیک با بیماری خونی مرتبط: در این زیرگروه، سایر شرایطی که بر خون تأثیر می‌گذارند، مانند لوسمی مزمن، می‌توانند همزمان رخ دهند.

به طور کلی، علائم ماستوسیتوز سیستمیک عبارتند از:

  • خارش، تورم، کهیر و گرگرفتگی در پوست
  • تورم گلو
  • آنافیلاکسی
  • تنگی نفس
  • گرفتگی بینی
  • خس خس سینه
  • تهوع و استفراغ
  • اسهال
  • درد شکم
  • سردرد
  • تپش قلب
  • سرگیجه
  • گرفتگی رحم و خونریزی
  • درد عضلانی و استخوانی
  • اضطراب
  • مه مغزی

چه چیزی باعث ماستوسیتوز می شود؟

محققان معتقدند تغییر در ژن KIT باعث ماستوسیتوز می شود. جهش ژنی است معمولا تصادفی و بدون سابقه خانوادگی رخ می دهد.

تغییر در ژن KIT باعث می شود که ماست سل ها به اثرات پروتئینی به نام فاکتور سلول های بنیادی (SCF) پاسخ دهند. پروتئین های SCF برای تحریک تولید سلول های مختلف در داخل مغز استخوان، از جمله خون و ماست سل ها ضروری هستند.

بیشتر بخوانید
لخته خون در بازو: شناسایی، درمان و موارد دیگر

حساسیت بالاتر ماست سل ها به SCF به این معنی است که بدن در پاسخ، ماست سل های بیشتری از حد معمول تولید می کند.

با این حال، دانشمندان به طور کامل علل ماستوسیتوز را درک نمی کنند و دقیقاً نمی دانند که چرا این جهش ژنی رخ می دهد.

تشخیص

پزشک به روش های مختلف ماستوسیتوز پوستی و سیستمیک را تشخیص می دهد. برای تشخیص ماستوسیتوز جلدی، پزشک این کار را انجام می دهد معمولا:

  • معاینه فیزیکی پوست انجام دهید
  • برای بررسی التهاب، تغییر رنگ و خارش، مناطقی از پوست را که در آن شرایط وجود دارد مالش دهید
  • بیوپسی پوست را سفارش دهید، که شامل گرفتن نمونه کوچکی از بافت برای تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی است

برای تشخیص ماستوسیتوز سیستمیک، پزشک ممکن است موارد زیر را انجام دهد:

  • تست های تصویربرداری، مانند سونوگرافی، برای بررسی بی نظمی در اندام های خاص
  • آزمایش خون، از جمله شمارش کامل خون (CBC)
  • اسکن DEXA (DXA) که تراکم استخوان را اندازه گیری می کند
  • بیوپسی مغز استخوان برای بررسی بی نظمی در مغز استخوان

درمان

هیچ درمانی برای ماستوسیتوز وجود ندارد، اما درمان می تواند به تسکین و مدیریت علائم کمک کند. گاهی اوقات، یک فرد ممکن است نیاز نداشته باشد رفتار.

گزینه های درمانی می تواند متفاوت باشد و به عوامل زیادی بستگی دارد، از جمله نوع ماستوسیتوز یک فرد و شدت علائم آن.

بیشتر بخوانید
کم خونی مگالوبلاستیک: علائم، علل، درمان و

پزشک ممکن است داروهایی را برای ماستوسیتوز تجویز کند، مانند:

  • آنتی هیستامین ها: اینها اثرات هیستامین را مسدود می کنند. مردم اغلب از آنتی هیستامین ها برای درمان شرایط آلرژیک مانند آلرژی به گرده استفاده می کنند.
  • میدوستاورین (Rydapt): این کار با کند کردن رشد ماست سل ها عمل می کند که می تواند علائم این بیماری را تسکین دهد. با این حال، آن را ممکن است باعث شود عوارض جانبی، از جمله سردرد، اسهال و استفراغ.
  • کورتیکواستروئیدها: کورتیکواستروئیدهای خوراکی یا موضعی می توانند به کاهش التهاب کمک کنند. هر دو می توانند عوارض جانبی از جمله تغییرات خلقی، افزایش وزن و بی خوابی ایجاد کنند.
  • اینترفرون آلفا: این دارویی است که پزشکان معمولا برای کمک به درمان سرطان استفاده می کنند. اینترفرون آلفا همچنین ممکن است به عنوان یک درمان در ماستوسیتوز تهاجمی موثر باشد، زیرا تولید ماست سل را کاهش می دهد. این دارو ممکن است عوارض جانبی مانند علائم آنفولانزا ایجاد کند.
  • مکمل های کلسیم و بیس فسفات ها: پزشک ممکن است به فرد توصیه کند که کلسیم و بیس فسفات ها را برای کمک به تقویت استخوان ها، به عنوان ماستوسیتوز، مصرف کند. می تواند باعث استخوان ها ضعیف شوند

درمان همچنین ممکن است شامل نوعی نور درمانی به نام پسورالن به همراه اشعه ماوراء بنفش A (PUVA) باشد که می تواند علائم شدید ماستوسیتوز جلدی را کاهش دهد. PUVA شامل مصرف دارویی – به نام پسورالن – برای پذیرایی بیشتر پوست در برابر اثرات UV و سپس قرار دادن پوست آسیب دیده در معرض نور UVA است.

بیشتر بخوانید
کم خونی همولیتیک

عوارض

پزشکان ماستوسیتوز را با چندین سایر شرایط. این شامل:

  • کم خونی
  • لنفوم غیر هوچکین
  • گاموپاتی مونوکلونال
  • لوسمی سلول مویی
  • انعقاد خون
  • آنافیلاکسی مکرر

ماستوسیتوز سیستمیک تهاجمی میتواند منجر به .. شود عوارضی مانند:

  • پوکی استخوان
  • سوء جذب
  • شکستگی استخوان

ماستوسیتوز نیز ممکن است تاثیر بگذارد سلامت روان یک فرد، احتمالاً منجر به:

  • اضطراب
  • افسردگی
  • تغییرات در حافظه و شناخت

گاهی اوقات، ماستوسیتوز ممکن است به لوسمی ماست سل پیشرفت کند.

خلاصه

ماست سل ها که در پاسخ به آلرژن ها هیستامین آزاد می کنند، برای پاسخ ایمنی بدن ضروری هستند. با این حال، ماستوسیتوز می تواند زمانی رخ دهد که ماست سل ها بیش از حد در بدن انباشته شوند. این وضعیت معمولاً به دلیل یک جهش ژنتیکی در ژن KIT است.

ماستوسیتوز جلدی روی پوست تأثیر می گذارد و می تواند علائمی مانند خارش و بثورات ایجاد کند. ماستوسیتوز سیستمیک سایر اندام ها و بافت ها را تحت تأثیر قرار می دهد.

عوارض جدی مانند پوکی استخوان، آنافیلاکسی و لوسمی می تواند در افراد مبتلا به ماستوسیتوز رخ دهد. پزشکان نمی توانند این بیماری را درمان کنند، اما درمان می تواند به مدیریت علائم کمک کند.

Source link