نحوه تشخیص و درمان بیماری محدود کننده ریه

درمان اصلی برای بیماری محدود کننده ریه، اکسیژن درمانی حمایتی است. اکسیژن درمانی به افراد مبتلا به بیماری های ریوی کمک می کند تا اکسیژن کافی دریافت کنند، حتی زمانی که ریه های آنها به طور کامل منبسط نمی شود.

برخی از افراد ممکن است فقط در شب یا بعد از تمرین به اکسیژن نیاز داشته باشند. دیگران در تمام یا بیشتر اوقات به اکسیژن نیاز دارند.

اکسیژن درمانی در صورت استفاده مناسب بی خطر است اما می تواند عوارض جانبی ایجاد کند. این عوارض جانبی عبارتند از:

• سردرد
• خستگی
• تحریک پوست
• خشکی در بینی و گلو

به ندرت، اکسیژن بیش از حد می تواند منجر به مصرف بیش از حد اکسیژن شود. اکسیژن همچنین قابل اشتعال است، بنابراین افرادی که اکسیژن درمانی می کنند باید خطر انفجار یا آتش سوزی را کاهش دهند، از جمله روشن نکردن شمع یا سیگار کشیدن در نزدیکی مخزن اکسیژن.

بسته به اینکه چه چیزی باعث این اختلال شده است، برخی از گزینه های درمانی دیگر ممکن است در دسترس باشند.

به عنوان مثال، فردی که دارای شرایطی به نام اسکولیوز است که ظرفیت ریه را محدود می کند، باید اسکولیوز را درمان کند تا نتایج را ببیند.

برخی از درمان‌هایی که ممکن است به بیماری‌های محدودکننده ریه که ناشی از مشکل خود ریه است کمک کند، شامل موارد زیر است:

داروها

کورتیکواستروئیدها، مانند پردنیزون، می توانند سیستم ایمنی بدن را سرکوب کنند، التهاب را کاهش دهند، و روند فیبروز ریوی و سارکوئیدوز را کاهش دهند. با این حال، استروئیدها همچنین می توانند عوارض جانبی متعددی ایجاد کنند. این شامل:

• تغییرات در خلق و خو و رفتار
• سرگیجه
• افزایش وزن
• تنگی نفس
• تغییرات در تفکر

دوز و مدت درمان با کورتیکواستروئید بستگی به شدت بیماری ریوی و بروز این عوارض جانبی دارد.

پزشکان به طور مداوم در حال تحقیق در مورد داروهای جایگزینی هستند که می توانند بیماری های ریوی محدود کننده را بدون عوارض جانبی درمان کنند.

دارویی که سیستم ایمنی را سرکوب می کند ، به نام آزاتیوپرین، به برخی افراد کمک کرده است، اما تحقیقات هنوز اثربخشی آن را ثابت نکرده است.

مایکوفنولات موفتیل به تنظیم سیستم ایمنی بدن کمک می کند و ممکن است علائم فیبروز ریوی، سارکوئیدوز و برخی بیماری های خود ایمنی دیگر را بهبود بخشد.

متوترکسات، که همچنین سیستم ایمنی را سرکوب می کند ، می تواند اشکال التهابی بیماری محدود کننده ریه، به عنوان مثال، سارکوئیدوز را درمان کند.

سایر داروها، از جمله داروهای ضد التهاب، مهارکننده های پمپ پروتون و داروهای ضد فیبروم نیز ممکن است کمک کنند.

داروی مناسب برای استفاده به علت بیماری محدود کننده ریه و علائم و همچنین سلامت کلی فرد بستگی دارد، زیرا بسیاری از داروها می توانند منجر به عوارض جانبی جدی شوند.

شیمی درمانی

شیمی درمانی ممکن است به کاهش التهاب ناشی از یک بیماری محدود کننده ریه به نام فیبروز ریوی کمک کند. با این حال، شیمی درمانی سلول های سالم را نیز از بین می برد و می تواند باعث ایجاد طیفی از عوارض جانبی مانند حالت تهوع، ریزش مو و ضعف سیستم ایمنی شود.

برخی از مطالعات نیز ارتباطی بین شیمی درمانی و آسیب ریه پیدا کرده اند. به این ترتیب، مهم است که مزایای بالقوه شیمی درمانی در برابر خطرات آن سنجیده شود.

درمان با ونتیلاتور

ونتیلاتور وسیله ای است که به ریه ها در جذب اکسیژن کمک می کند. برخلاف اکسیژن درمانی که از طریق بینی انجام می شود، ونتیلاتور از لوله ای در گلو یا ماسکی با فشار بالا برای حمایت از تنفس استفاده می کند. افرادی که دارای یک بیماری محدود کننده ریوی پیشرفته هستند ممکن است برای تنفس به دستگاه تنفس مصنوعی نیاز داشته باشند.

برای برخی افراد، درمان با ونتیلاتور ناایمن است یا قابل استفاده نیست. از این رو، در موارد شدید، جایگزینی به نام اکسیژن‌رسانی غشایی خارج بدنی (ECMO) اکسیژن را مستقیماً به خون می‌رساند.

برای ECMO، پزشک خون را از طریق یک سیاهرگ بزرگ خارج می کند. خون از طریق غشایی که اکسیژن را تامین می کند پمپ می شود و سپس به بدن بازگردانده می شود.

ECMO به بستری شدن در بیمارستان نیاز دارد، می‌تواند عوارض جدی ایجاد کند و فقط برای افرادی که بیماری شدید دارند و نمی‌توانند از درمان‌های مرسوم‌تری استفاده کنند، مناسب است.

پیوند ریه

در طی عمل پیوند ریه، پزشک یک ریه بیمار را برمی دارد و یک ریه سالم را جایگزین می کند.

برای افرادی که با درمان های دیگر بهبود نیافته اند، پیوند ریه ممکن است مورد توجه قرار گیرد، اگرچه آنها باید به اندازه کافی سالم باشند تا تحت عمل جراحی قرار گیرند.

پیوند ریه شانس زندگی سالم‌تر و طولانی‌تری را ارائه می‌دهد، اما همچنین بسیار خطرناک است. پس از پیوند ریه، فرد ممکن است دچار عوارض تهدید کننده زندگی مانند رد عضو شود.

پس از پیوند ریه، گیرنده باید داروهایی مصرف کند که سیستم ایمنی را سرکوب می کند. با این حال، این داروها گیرندگان پیوند را در برابر بسیاری از عفونت‌ها آسیب‌پذیرتر می‌کنند. در نتیجه، اکثر گیرندگان پیوند باید به مدت چند هفته در بیمارستان به دقت تحت نظر باشند.

درمان با سلولهای بنیادی

درمان با سلول های بنیادی هنوز یک درمان تجربی است ، اما برای برخی از افراد مبتلا به بیماری ریوی محدود کننده، ممکن است شانس زندگی طولانی تری را ارائه دهد.

در طول درمان با سلول های بنیادی، پزشک سلول های بنیادی را به ریه ها تزریق می کند، این سلول ها سلول هایی هستند که می توانند به سلول های ریه تبدیل شوند.

تحقیقات هنوز ثابت نکرده است که درمان با سلول های بنیادی موثر است یا اینکه بی خطر است. با این حال، افراد علاقه مند به درمان با سلول های بنیادی ممکن است بتوانند در کارآزمایی های بالینی که درمان و نظارت را ارائه می دهند، شرکت کنند.

آزمایشات بالینی

درمان بیماری محدود کننده ریه به طور مداوم در حال پیشرفت است. برخی از افراد با علائم این بیماری ممکن است واجد شرایط کارآزمایی بالینی باشند. هیچ تضمینی برای اثربخشی داروهای جدید وجود ندارد، اما بسیاری از آزمایشات بالینی به بهبود افراد کمک کرده است.

تغییر سبک زندگی

داروهای سبک زندگی ممکن است مفید باشد . برنامه های توانبخشی ریوی به افراد کمک می کند تا نیازهای اکسیژن خود را بهتر درک کنند و کارآمدتر تنفس کنند. این ورودی می تواند آنها را قادر سازد تا با بیماری خود بهتر کنار بیایند.

برخی از افراد متوجه می شوند که تغییرات رژیم غذایی، مانند خوردن وعده های غذایی کوچکتر، به برخی از بیماری های محدود کننده ریه از جمله فیبروز ریوی کمک می کند.

همچنین افرادی که به دلیل چاقی محدودیت های ریوی دارند می توانند از کاهش وزن بهره مند شوند.

بیماری های ریوی محدود کننده به دو دسته کلی تقسیم می شوند : محدودیت های ریوی درونی و محدودیت های ریوی بیرونی.

بیماری ریوی محدود کننده ذاتی

مشکلات ریه ها باعث بیماری ریوی محدود کننده ذاتی می شود. بیماری های زمینه ای مرتبط با بیماری ریه محدود کننده ذاتی عبارتند از:

• بیماری بینابینی ریه: این یک گروه از بیش از ۱۰۰ بیماری بافت ریه است.
• فیبروز ریوی: این اسکار روی ریه ها گسترش آن ها را دشوارتر می کند.
• سارکوئیدوز: این بیماری باعث می شود سلول های التهابی که با عفونت ها مبارزه می کنند رشد کنند و به بدن آسیب برسانند.
• پنوموکونیوز: پنوموکونیوز زمانی رخ می دهد که ذرات ریز مانند گرد و غبار به ریه ها آسیب می زند.

بیماری ریوی محدود کننده خارجی

مشکلات خارج از ریه باعث بیماری ریوی محدود کننده بیرونی می شود. این مشکلات به ریه ها فشار وارد می کند و انبساط آنها را دشوارتر می کند.

برخی از علل بیماری ریه محدود کننده بیرونی عبارتند از :

• چاقی
• اسکولیوز
• تجمع مایع در اطراف ریه ها
• برخی از بیماری های خود ایمنی مانند میاستنی گراویس
• برخی از بیماری های عصبی عضلانی، مانند دیستروفی عضلانی

بیماری ریه محدود کننده در مقابل انسداد

اکثر بیماری های مزمن ریوی یا محدود کننده یا انسدادی هستند .

بیماری‌های محدودکننده ریه، انبساط کامل ریه‌ها را دشوار می‌کند، بنابراین تنفس کامل را برای فرد سخت‌تر می‌کند.

بیماری های انسدادی ریه در توانایی ریه ها برای بازدم کامل هوا اختلال ایجاد می کند. به عنوان مثال می توان به بیماری مزمن انسدادی ریه (COPD)، آسم و برونشکتازی اشاره کرد.

علائم این دو گروه از بیماری ها مشابه هستند و عبارتند از:

• سرفه مزمن
• تنگی نفس
• سرگیجه
• فرسودگی
• کاهش وزن
• سرفه خونی یا خلط سفید
• درد قفسه سینه

چند تفاوت مهم بین اختلالات انسدادی و محدود کننده ریه می تواند به پزشک در تشخیص کمک کند. میزان هوایی که افراد می توانند استنشاق کنند و میزان کشش ریه ها در افراد مبتلا به بیماری ریه محدود کننده به جای انسداد کمتر است. این با تست های عملکرد ریوی اندازه گیری می شود.

با این حال ممکن است همزمان هم بیماری های ریوی محدود کننده و هم انسدادی داشته باشید. افراد مبتلا به هر دو بیماری به طور قابل توجهی در مقایسه با افرادی که تنها یکی از آنها را دارند، مشکلات تنفسی بیشتری دارند.

پزشکان بیماری محدود کننده ریه را به صورت خفیف، متوسط، شدید، زودرس و پیشرفته ارزیابی می کنند . هرچه این بیماری بیشتر پیشرفت کند، چشم انداز بدتر است.

در برخی موارد، درمان یک علت زمینه ای محدودیت ریه، مانند چاقی یا اسکولیوز، می تواند پیشرفت بیماری را کند یا معکوس کند. با این حال، زمانی که بیماری محدود کننده ریه به دلیل یک بیماری ریوی ایجاد می شود، معمولاً درمان آن دشوار و در نهایت کشنده است.

امید به زندگی به عوامل مختلفی بستگی دارد که مهمترین آنها شدت بیماری است. یکی از روش هایی که پزشکان چشم انداز و امید به زندگی را ارزیابی می کنند، با شاخص GAP است . این ابزار به سن، بستری‌های اخیر تنفسی در بیمارستان و میزان هوایی که فرد می‌تواند وارد کند، نگاه می‌کند.

یک ماشین حساب آنلاین می تواند به ارائه تخمین هایی برای چشم انداز و امید به زندگی کمک کند. با این حال، مردم باید به خاطر داشته باشند که برآوردها دقیقاً همین است و بهترین منبع اطلاعات در مورد بیماری آنها یک پزشک، به ویژه متخصص ریه است.