نفروکلسینوز چیست؟[۱, ۲, ۳]
نفروکلسینوز به عنوان رسوب عمومی فسفات کلسیم و/یا اگزالات کلسیم در کلیه، عمدتاً در بینابینی تعریف می شود. کلسیفیکاسیون در هرم های کلیوی، مشخصه نفروکلسینوز مدولاری، در ۹۸ درصد بیماران نفروکلسینوزیس دیده می شود.
تظاهرات بالینی و سیر به شدت نفروکلسینوزیس بستگی ندارد. ویژگی مهم در نفروکلسینوز، هیپرکلسیوری با یا بدون هیپرکلسمی است.
نفروکلسینوز ارتباط نزدیکی با تشکیل سنگ کلیه (سنگ کلیه) دارد که در نتیجه افزایش سطح کلسیم در ادرار (هیپرکلسیوری) ایجاد می شود.[۴]
پیشرفت‌ها در uroendoscopy منجر به تعریف دیگری شده است: نمایش رادیوگرافیک کلسیفیکاسیون‌های پارانشیمی کلیه و منتشر.[۵]
نفروکلسینوز را می توان به سه دسته تقسیم کرد (به طور ثابت درجه ای از همپوشانی بین دسته ها وجود دارد):
- نفروکلسینوز شیمیایی: افزایش غلظت کلسیم در سلول های کلیه، به ویژه اپیتلیوم لوله ای، که باعث ایجاد اثرات نامطلوب بر ساختار و عملکرد کلیه می شود – به عنوان مثال، افزایش دفع آب، سدیم، پتاسیم، کلسیم و منیزیم.
- نفروکلسینوز میکروسکوپی: کلسیم به شکل کریستالی به صورت اگزالات و/یا فسفات رسوب می کند. با این حال، تنها با کمک میکروسکوپ دیده می شود.
- نفروکلسینوز ماکروسکوپی: مناطق وسیعی از کلسیفیکاسیون دیده می شود.
نفروکلسینوز ممکن است با سنگ کلیه مرتبط باشد، اما به احتمال زیاد نشان دهنده یک اختلال متابولیک زمینه ای است. همچنین می توان آن را به موارد زیر متمایز کرد:
- نفروکلسینوز مدولاری:
- شایع ترین شکل، که با درگیری انحصاری اهرام مدولاری مشخص می شود.
- معمولاً با اختلال در هموستاز کلسیم همراه است.
- نفروکلسینوز قشر مغز:
- نادرتر است و تمام پارانشیم کلیه را درگیر می کند.
- اغلب با نقایص متابولیک شدید، مانند هیپراکسالوری اولیه یا بیماری کلیوی در مرحله نهایی همراه است.
- شایع ترین علل گلومرولونفریت مزمن و نکروز حاد قشر مغز است.
- علل دیگر عبارتند از سندرم اورمیک همولیتیک، پیلونفریت مزمن، ریفلاکس تاولی، پیوند کلیه و بیماری کلیه پلی کیستیک.
اپیدمیولوژی نفروکلسینوز
نفروکلسینوز میکروسکوپی یک یافته اتفاقی شایع در پس از مرگ است، اما نفروکلسینوز ماکروسکوپیک غیرشایع است.
علت نفروکلسینوز چیست؟ (علت شناسی)[۲]
نفروکلسینوز مدولاری
- هیپرکلسمی: به عنوان مثال، رژیم غذایی، هیپرپاراتیروئیدیسم، ویتامین D اضافی، متاستازهای استخوانی، از دست دادن استخوان در اثر بی حرکتی مزمن و پوکی استخوان شدید، سارکوئیدوز، هیپرکلسمی ایدیوپاتیک در دوران نوزادی (بیماری ویلیامز).
- هیپرکلسیوری:
- تغییر جابجایی توبولار کلیوی – به عنوان مثال، هیپرکلسیوری ایدیوپاتیک، اسیدوز توبولار کلیوی دیستال (با دفع کم سیترات از طریق ادرار همراه است)، کم کاری تیروئید، اختلالات توبولی ارثی (مانند سندرم بارتر و نفروپاتی از دست دادن منیزیم خانوادگی) و ممکن است به دنبال دیور حلقه درمان فشرده باشد. در نوزادان نارس
- هیپرکلسیوری نیز یکی از ویژگی های سندرم فانکونی و اسیدوز توبولار کلیه پروگزیمال است. با این حال، این شرایط کمتر با نفروکلسینوز همراه است.
- عدم وجود فاکتورهایی در ادرار (مثلا سیترات) که به حفظ نمک های کلسیم در محلول کمک می کند – به عنوان مثال، در شرایطی که باعث هیپوکالمی مزمن می شود (مانند هیپرآلدوسترونیسم اولیه).
- کلیه اسفنجی مدولاری.[۶]
نفروکلسینوز قشر مغز
علائم نفروکلسینوز (ارائه)[۲]
- علت اصلی در درجه اول تظاهرات نفروکلسینوزیس را تعیین می کند، اگرچه در بیشتر موارد بدون علامت است و به عنوان یک ناهنجاری در تصویربرداری از مجرای کلیوی شناسایی می شود.
- ارائه می تواند از تشخیص تصادفی در اشعه ایکس شکم یا سونوگرافی که به دلیل دیگری انجام می شود تا تهدید کننده زندگی باشد.
- هیپرکلسمی: پلی اوری و پلی دیپسی، تهوع و استفراغ.
- ممکن است باعث افزایش فشار خون شود.
- در نفروکلسینوز مدولاری، گره های کلسیم معمولاً به سیستم کالیسیال پاره می شوند و سنگ های ادراری تشکیل می دهند و باعث کولیک کلیوی، هماچوری، عفونت های دستگاه ادراری یا دفع سنگ های ادراری می شوند.
- ممکن است به ندرت با علائم آسیب حاد کلیوی یا بیماری مزمن کلیوی تظاهر کند.
علائم در کودکان شامل ناتوانی در رشد در سال اول زندگی، عفونت های دستگاه ادراری، اختلال دفع مثانه یا درد شکمی و تاخیر روانی حرکتی است.[۷]
تحقیقات[۲]
آزمایشات خون
- کلسیم سرم، فسفات، آلبومین: برای اثبات وجود هیپرکلسمی.
- الکترولیت های سرم و ارزیابی عملکرد کلیه
- سطح هورمون پاراتیروئید
- سطح هورمون محرک تیروئید (TSH).
بررسی های ادرار
- آزمایش ادرار با میکروسکوپ و کشت: شواهد عفونت دستگاه ادراری.
- دفع ۲۴ ساعته ادرار کلسیم، اگزالات، سیترات و پروتئین: ارزیابی هیپرکلسیوری و سندرم نفروتیک احتمالی.
- منیزیم ادراری: نفروپاتی از دست دادن منیزیم.
رادیولوژی
- اشعه ایکس شکم: تشخیص نفروکلسینوز، سنگ های ادراری.
- سونوگرافی: نسبت به رادیوگرافی معمولی حساس تر است و در برخی سناریوهای بالینی (مانند نفروکلسینوز همراه با هیپوپاراتیروئیدیسم) می تواند نسبت به سی تی اسکن برتر باشد.[۸]
- سی تی اسکن: در تشخیص کلسیفیکاسیون موثرتر است و می توان از آن برای افتراق رسوب مدولاری و قشر مغز استفاده کرد.
آندوسکوپی
هنگامی که کلسیفیکاسیون در ارتباط نزدیک با پاپیلای کلیه در سی تی اسکن مشاهده می شود، تشخیص نفرولیتیازیس از نفروکلسینوز ممکن است نیاز به بازرسی مستقیم بینایی با استفاده از آندوسکوپی داشته باشد.[۵]
بیوپسی کلیه
ممکن است در ارزیابی علت زمینه ای مورد نیاز باشد.
آزمایش ژنتیک
ممکن است نقش فزاینده ای در بروز نفروکلسینوز در کودکان در آینده داشته باشد.[۹]
بیماری های همراه
نفروکلسینوز و سنگ های ادراری ممکن است همزمان وجود داشته باشند. نفروکلسینوزیس و نفرولیتیازیس کلسیمی به عنوان دو آسیب شناسی مستقل در نظر گرفته می شوند.[۱۰]
درمان و مدیریت نفروکلسینوز[۱۱]
همچنین به مقاله جداگانه هیپرکلسمی مراجعه کنید.
- از مصرف مایعات کافی اطمینان حاصل کنید.
- درمان بیماری زمینه ای – به عنوان مثال، پاراتیروئیدکتومی برای کنترل یک غده پاراتیروئید پرکار.
- درمان زودهنگام علل برگشت پذیر نارسایی کلیه مانند درمان عفونت های ادراری، انسداد سنگی و فشار خون بالا ضروری است.
- هنگامی که نارسایی کلیه ایجاد شد، باید بر اساس آن درمان شود. مقالات مجزا در مورد آسیب حاد کلیه و بیماری مزمن کلیه را ببینید.
- مداخله جراحی ممکن است برای تشکیل سنگ قابل توجه در مجرای کلیوی مورد نیاز باشد، به خصوص اگر باعث انسداد یا عفونت شود.
- سنگ شکنی ممکن است باعث آسیب کلیوی شود، زیرا رسوب کلسیم تا حد زیادی پارانشیمی است.
عوارض[۱۱]
ممکن است منجر به فشار خون کنترل نشده، عفونت کلیه، زخم، قولنج کلیوی، نقص عملکرد لوله های کلیوی و بیماری مزمن کلیه شود.
پیش بینی
پیش آگهی عمدتاً به اتیولوژی نفروکلسینوز بستگی دارد.
تشخیص و درمان زودهنگام بیماری زمینه ای در کودکان با رشد سریع و تثبیت عملکرد گلومرولی در بسیاری از کودکان همراه است، اما در اکثر موارد با کاهش درجه نفروکلسینوزیس همراه نیست.[۷]
