هر آنچه که باید در مورد آترزی ریوی بدانید

آترزی ریوی یک بی نظمی مادرزادی جدی قلب است که در طول رشد جنین ایجاد می شود. در این وضعیت، دریچه ریوی که جریان خون را از قلب به ریه ها کنترل می کند، به درستی تشکیل نمی شود. این از جریان خون به ریه ها برای دریافت اکسیژن جلوگیری می کند که منجر به مشکلات شدید سلامتی مانند نارسایی قلبی می شود.

دو نوع اصلی آترزی ریوی وجود دارد، بسته به اینکه سوراخی در دیواره بین حفره های پایینی قلب (سپتوم بطنی) وجود دارد یا خیر.

• آترزی ریوی با سپتوم بطنی دست نخورده: دیواره بین بطن ها دست نخورده است، بنابراین بطن راست و شریان ریوی بسیار کوچک هستند. این می تواند منجر به مشکلاتی در پمپاژ خون به ریه ها و بدن شود.
• آترزی ریوی با نقص سپتوم بطنی (PA-VSD): سوراخی در دیواره بین بطن ها وجود دارد که اجازه می دهد مقداری خون به داخل بطن راست جریان یابد. این می تواند به رشد بهتر بطن راست کمک کند، اما همچنان در پمپاژ خون به ریه ها مشکل دارد.

علائم آترزی ریوی بسته به شدت بیماری و وجود سایر بی نظمی های قلبی می تواند متفاوت باشد.

علائم رایج ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تغییر رنگ مایل به آبی پوست، لب ها و بستر ناخن (سیانوز)
• تنفس سریع یا تنگی نفس
• خستگی یا ضعف، به ویژه در هنگام تغذیه یا تلاش
• رشد یا توسعه ضعیف
• تحریک پذیری یا بی قراری
• سوفل قلب (صدای غیر طبیعی که در طول ضربان قلب شنیده می شود)

در موارد شدید، نوزادان ممکن است اندکی پس از تولد دچار سیانوز شدید و دیسترس تنفسی شوند. در صورت عدم درمان، علائم به مرور زمان بدتر می شوند و منجر به نارسایی قلبی و سایر عوارض می شوند.

آترزی ریوی معمولاً در رحم تشخیص داده می شود (مشخص است در ۱۸-۲۲ هفته حاملگی) یا اندکی پس از تولد. این تشخیص اغلب بر اساس یافته های سونوگرافی قبل از تولد است که نشان دهنده ناهنجاری در قلب نوزاد است. پس از تولد، معاینه فیزیکی ممکن است علائمی مانند سوفل قلبی یا تغییر رنگ پوست مایل به آبی را نشان دهد.

آزمایش های تشخیصی بیشتر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• اکوکاردیوگرافی: اکوکاردیوگرام از اولتراسوند برای تجسم ساختار و عملکرد قلب، تایید تشخیص و ارزیابی شدت استفاده می کند.
• الکتروکاردیوگرام (EKG): EKG فعالیت الکتریکی قلب را ثبت می کند و ناهنجاری های ریتم یا ساختار را شناسایی می کند.
• اشعه ایکس قفسه سینه: اشعه ایکس قفسه سینه اندازه و شکل رگ های خونی قلب و ریه را نشان می دهد.
• کاتتریزاسیون قلبی: کاتتریزاسیون قلبی شامل قرار دادن کاتتر در رگ خونی و هدایت آن به قلب برای اطلاعات دقیق است.
• ام آر آی یا سی تی اسکن: اسکن ام آر آی یا سی تی اسکن تصاویر دقیق قلب و عروق خونی را ارائه می دهد.

علت دقیق آترزی ریوی ناشناخته است، اما اعتقاد بر این است که این بیماری ناشی از ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی است.

آترزی ریوی در طول رشد جنین و زمانی که قلب کودک در حال شکل گیری است رخ می دهد. زمانی اتفاق می‌افتد که دریچه‌ای که جریان خون را از قلب به ریه‌ها کنترل می‌کند، به درستی تشکیل نمی‌شود و منجر به انسداد می‌شود که از رسیدن خون به ریه‌ها جلوگیری می‌کند.

عوامل خطر آترزی ریوی

عوامل خطر آترزی ریوی عبارتند از:

• عوامل ژنتیکی: سابقه خانوادگی ناهنجاری های مادرزادی قلب می تواند خطر تولد کودک مبتلا به آترزی ریوی را افزایش دهد. پژوهش ژن های جدید مرتبط با آترزی ریوی را از طریق توالی یابی کل اگزوم کشف کرده است.
• عوامل مادری: مسلم – قطعی عوامل مادری در دوران بارداری، مانند دیابت مادر، سیگار کشیدن، سن بالاتر در دوران بارداری، یا مصرف داروهای تراتوژن (داروهایی که بر جنین اثر می‌گذارند)، ممکن است خطر ابتلا به ناهنجاری‌های مادرزادی قلب را در کودک افزایش دهد، از جمله آترزی ریوی.

به طور کلی، هدف از درمان بهبود جریان خون به ریه ها و کاهش علائم است.

یک رویکرد رایج جراحی برای ایجاد مسیری برای رسیدن خون به ریه ها است. این می تواند شامل ایجاد ارتباط بین بطن راست و شریان های ریوی (یک شانت) یا بزرگ شدن دریچه ریوی باشد. در برخی موارد، ممکن است یک سری جراحی در طول زمان برای بهبود بیشتر جریان خون ضروری باشد.

مدیریت آترزی ریوی معمولاً نیازمند مراقبت مادام العمر است، به ویژه در موارد پیچیده یا با بی نظمی های قلبی مرتبط.

میزان موفقیت جراحی آترزی ریوی

میزان موفقیت جراحی برای آترزی ریوی به عوامل مختلفی از جمله نوع خاص آترزی ریوی، وجود سایر بی نظمی های قلبی و سلامت کلی نوزاد بستگی دارد.

مطالعه از ۱۰۷ نوزاد مبتلا به PA-VSD که بین سال‌های ۱۹۸۹ تا ۲۰۱۹ تحت عمل جراحی قرار گرفتند، دریافتند که اکثر آنها (۸۵ درصد) در حدود یک سالگی ترمیم کامل داشتند. میزان بقا ۹۰ درصد در ۶ ماهگی، ۸۵ درصد در ۲۰ ماهگی و ۸۱ درصد در ۱۰ سال پس از جراحی بود.

استفاده از شانت‌های کوچک‌تر در حین جراحی منجر به ترمیم کامل سریع‌تر شد، اما خطر عوارض بین جراحی را نیز افزایش داد. به طور کلی، تعمیر مرحله‌ای برای PA-VSD نرخ موفقیت بالایی را برای تعمیر کامل و بقای طولانی‌مدت نشان داد.

میزان بقای آترزی ریوی چقدر است؟

آترزی ریوی می تواند یک بیماری جدی با خطر مرگ باشد، به خصوص بدون درمان مناسب. اما با پیشرفت در مراقبت های پزشکی و جراحی، چشم انداز افراد مبتلا به آترزی ریوی به طور قابل توجهی بهبود یافته است و بسیاری از آنها می توانند با مدیریت مناسب زندگی نسبتاً طبیعی داشته باشند.

در یک مطالعه از ۸۸ کودکی که تشخیص PA-VSD دریافت کردند، میزان بقا در دهه گذشته قوی بود: ۹۵٪ در یک سالگی، ۸۳.۷٪ در ۵ سالگی، و ۷۹.۶٪ در ۱۰ سالگی.

یکی دیگر مطالعه از بین ۱۷۱ کودک مبتلا به آترزی ریوی و سپتوم بطنی دست نخورده، شکل نادرتر، بقای یک ساله بهبود یافته به ترتیب از ۷۶٪ به ۹۲٪ بین سالهای ۱۹۸۰-۱۹۹۸ و ۱۹۹۹-۲۰۱۶ بهبود یافته است.

بقای آترزی ریوی غشایی از ۷۸% به ۹۸% افزایش یافت و بقای آترزی ریوی عضلانی از ۶۸% به ۸۵% افزایش یافت. عوامل خطر مرگ شامل سایر مسائل بهداشتی و انواع خاص شریان ریوی بود.

آترزی ریوی یک بی نظمی مادرزادی قلب است که در آن دریچه ریوی به درستی تشکیل نمی شود و جریان خون از قلب به ریه ها را مسدود می کند. درمان اغلب شامل جراحی برای ایجاد مسیری برای جریان خون است.

با پیشرفت های مدرن پزشکی و جراحی، اکثر نوزادانی که با آترزی ریوی متولد می شوند، اکنون تا بزرگسالی زنده می مانند. میزان دقیق بقا متفاوت است، اما به طور کلی، بهبود قابل توجهی در میزان بقا در سال های اخیر وجود داشته است.