بثورات پورپورا زمانی رخ می دهد که رگ های خونی کوچک ترکیده و باعث تجمع خون در زیر پوست می شود. آنها به صورت لکه های کوچک و بنفش مایل به قرمز درست در زیر سطح پوست ظاهر می شوند.
پورپورا که به عنوان خونریزی های پوستی یا لکه های خونی نیز شناخته می شود، می تواند نشان دهنده چندین مشکل پزشکی باشد، از آسیب های جزئی تا عفونت های تهدید کننده زندگی.
پورپورا به جای یک بیماری به خودی خود، با علل بالقوه بسیاری، نشانه فیزیکی یک بیماری زمینه ای است.
در این مقاله توضیح خواهیم داد که پورپورا چیست، چرا اتفاق می افتد، تشخیص و درمان آن.
پورپورا چیست؟
پزشکان اغلب بر اساس شمارش پلاکت، جوش های پورپورا را به دو دسته تقسیم می کنند. پلاکت ها قطعات سلولی هستند که به لخته شدن خون کمک می کنند و از خونریزی خطرناک جلوگیری می کنند.
پورپورای ترومبوسیتوپنیک
پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک (TTP) به این معنی است که تعداد پلاکت ها کم است، که نشان دهنده یک اختلال لخته شدن اساسی است.
تعداد کم پلاکت ها می تواند باعث خونریزی و کبودی بیش از حد شود. عوامل زیادی می توانند باعث آن شوند، از جمله:
- سرطان
- پیوند مغز استخوان
- عفونت های HIV
- شیمی درمانی
- استروژن درمانی
- درمان جایگزینی هورمونی
- برخی از داروها
پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی (ITP) که قبلاً به عنوان پورپورای ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتیک شناخته می شد، نوعی پورپورا با علت ناشناخته است. بیماران مبتلا به ITP تخریب پلاکت ها را در جریان خون تجربه می کنند. این باعث می شود که آنها بیشتر در معرض خطر خونریزی باشند که باعث ایجاد بثورات معمولی پورپورا می شود.
پورپورای غیر ترومبوسیتوپنیک
پورپورای غیر ترومبوسیتوپنیک زمانی اتفاق می افتد که سطح پلاکت ها طبیعی باشد، که دلیل دیگری را نشان می دهد.
یکی از انواع مورد مطالعه پورپورا، پورپورای Henoch-Schönlein، یک نسخه غیرترومبوسیتوپنی پورپورا است. این نوع پورپورا که بیشتر در میان کودکان خردسال رایج است، اغلب قبل از عفونت تنفسی ایجاد می شود.
علائم اغلب خود به خود از بین می روند. با این حال، برخی از افراد مبتلا به پورپورای Henoch-Schönlein از التهاب خطرناکی رنج می برند که منجر به مشکلات کلیوی می شود.
طیف وسیعی از شرایط پزشکی زمینه ای می تواند باعث ایجاد هر دو نوع پورپورا شود.
پورپورای خورشیدی چیست؟
با گذشت زمان، کاهش چربی زیر جلدی و بافت همبند و قرار گرفتن طولانی مدت در معرض نور خورشید می تواند منجر به افزایش کبودی پوست بالغ به دلیل ضربه های جزئی شود. این به عنوان پورپورای اکتینیک شناخته می شود. نام های دیگر این بیماری شامل پورپورای خورشیدی، پورپورای پیری، پورپورای تروماتیک و بیماری بیتمن است.
این نوع پورپورا در بزرگسالان مسنتر شایعتر است و خطر ابتلا به آن با افزایش سن افزایش مییابد و از هر ۴ سن ۹۰ تا ۱۰۰ سال، ۱ نفر را مبتلا میکند. همچنین ممکن است در افرادی که آسپرین، داروهای ضد انعقاد، یا داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) مصرف میکنند، بروز افزایش یابد.
این تکه های رگ های خونی پاره شده می توانند بنفش تیره یا قهوه ای به نظر برسند. با این حال، آنها معمولا در عرض ۱ تا ۲ هفته محو می شوند. ممکن است پس از برطرف شدن پورپورا مقداری هایپرپیگمانتاسیون باقی بماند.
هیچ درمانی برای این نوع پورپورا لازم نیست. با این حال، فرد می تواند با پزشک یا متخصص پوست خود در مورد گزینه هایی برای کاهش یا بهبود ظاهر این علائم صحبت کند.
علل پورپورا
برای درمان پورپورا، پزشکان باید علت آن را مشخص کنند. پورپورایی که با سطوح پایین پلاکتی همراه نیست (پورپورای غیرترومبوسیتوپنی) دارای طیف وسیعی از علل و عوامل خطر است، از جمله:
- اختلالات و عفونت هایی که باعث ناهنجاری در رگ های خونی یا تولید خون می شوند
- آمیلوئیدوز، که باعث ایجاد پلاک های آمیلوئید در بدن می شود
- زوال عروق خونی مرتبط با سن
- کمبود ویتامین C که به نام اسکوربوت نیز شناخته می شود
- بیماری های عفونی یا التهابی که بر رگ های خونی تأثیر می گذارد
- برخی داروها مانند استروئیدها و سولفونامیدها
- پورپورای آلرژیک
پورپورا با کاهش تعداد پلاکت (ترومبوسیتوپنی) چندین علت بالقوه دارد:
- داروهایی که تعداد پلاکت ها را کاهش می دهند
- انتقال خون اخیر
- تب منقوط کوههاى راکى
- لوپوس اریتم سیستمیک
- عفونت های شدید، از جمله HIV و هپاتیت C
ITP زمانی رخ می دهد که بدن به پلاکت های خود حمله می کند و خطر خونریزی و راش های پورپوریک را افزایش می دهد. تعداد کم پلاکت در نوزادانی که مادرانشان ITP دارند نیز می تواند منجر به پورپورا شود.
بیماری هایی که عملکرد مغز استخوان را مختل می کنند ممکن است توانایی بدن در ساخت پلاکت ها را محدود کرده و به مغز استخوان حمله کنند، مانند:
- سرطان خون
- کمخونی آپلاستیک
- میلوما
- تومورهای مغز استخوان
علائم
لکه های بنفش کوچک روی پوست که معمولاً ۴ تا ۱۰ میلی متر قطر دارند، مشخصه پورپورا هستند. برخی از افراد دارای مناطقی از ۲ میلی متر یا حتی کوچکتر هستند . اینها پتشی نامیده می شوند. برخی از افراد لکه های بزرگتر از ۱ سانتی متر (سانتی متر) یا بیشتر ایجاد می کنند. اینها اکیموز نامیده می شوند.
علامت اصلی پورپورا بثورات قرمز متمایل به ارغوانی در زیر سطح پوست است. این بثورات ممکن است به رنگ قهوه ای تیره یا سیاه در پوست های تیره تر ظاهر شود. بثورات می تواند در هر نقطه از بدن ظاهر شود، از جمله در غشاهای مخاطی مانند پوشش دهان.
علائمی که گاهی با پورپورا همراه است می تواند به شناسایی علت آن کمک کند.
پورپورا معمولاً در خوشههایی که در یک ناحیه یافت میشوند یا بخش بزرگی از بدن را میپوشانند، رخ میدهد. هر چه بثورات بزرگتر باشد، اغلب خونریزی بیشتر خواهد بود.
بر خلاف سایر راش ها، پورپورا با فشار دادن تغییر رنگ یا سفید نمی کند. بثورات می تواند شبیه به دسته های کوچک کبودی باشد. در حالی که پوست در بسیاری از موارد خارش یا درد نخواهد داشت، گاهی اوقات ممکن است حساسیت یا سوزش وجود داشته باشد.
گاهی اوقات لکه ها می توانند روی غشاهای مخاطی ظاهر شوند، به عنوان مثال، در داخل دهان.
بیمارانی که پورپورا را با هر یک از علائم زیر تجربه می کنند باید به دنبال درمان پزشکی باشند:
- تعداد کم پلاکت ها، که ممکن است منجر به افزایش خونریزی پس از آسیب، خونریزی لثه یا بینی، یا خون در ادرار یا حرکات روده شود.
- مفاصل دردناک و متورم، به ویژه در مچ پا و زانو
- مشکلات روده مانند تهوع، استفراغ، اسهال یا درد معده
- مشکلات کلیوی، به ویژه پروتئین یا خون در ادرار
- خستگی مفرط
تشخیص پورپورا
لکه های پورپورا به راحتی از سایر بثورات قابل تشخیص هستند. پورپورا ممکن است با خارش یا علائم پوستی رخ ندهد. یافتن علت اصلی پورپورا می تواند مشکل باشد.
پزشکان اغلب سوالاتی از قبیل:
- آیا علائم دیگری دارید؟
- آیا فرد دیگری در خانه همین علائم را دارد؟
- چه مدت است که راش دارید؟
- آیا قبلا این جوش را داشتید؟
- آیا دارویی مصرف می کنید؟
- آیا مشکلات پزشکی دیگری وجود دارد؟
چندین آزمایش معمول، که با آزمایش شمارش کامل خون (CBC) شروع می شود، به بررسی علت پورپورا کمک می کند. CBC نشان میدهد که آیا بیمار پلاکتهای پایینی دارد یا خیر و آیا عفونت زمینهای رخ میدهد یا خیر.
اگر پزشک به ITP مشکوک باشد، ممکن است آزمایشات بیشتری را تجویز کند. شرایط بالینی خاص ممکن است نیاز به آزمایش مغز استخوان داشته باشد. بیوپسی پوست همچنین می تواند اطلاعات مهمی را ارائه دهد، به ویژه زمانی که پزشک نتواند علت اصلی پورپورا را پیدا کند.
برخی از انواع سرطان پوست شبیه به لکه های بنفش پورپورا هستند. بیوپسی می تواند سرطان پوست را رد کند.
اگر پزشک مشکوک به پورپورای هنوخ شونلاین باشد، آزمایش ادرار می تواند عملکرد کلیه را با آزمایش پروتئین و خون در ادرار ارزیابی کند.
پزشکان همچنین ممکن است آزمایش های دیگری را بر اساس علائم بیمار و تشخیص مشکوک انجام دهند.
درمان های پورپورا
همه موارد پورپورا نیاز به درمان فوری ندارند. پزشکان اغلب تصمیم می گیرند که بیمار را برای علائم دیگر تحت نظر بگیرند تا ببینند که آیا آنها به خودی خود از بین می روند یا خیر. کودکانی که پورپورای هنوخ شونلاین را تجربه می کنند اغلب بدون درمان بهتر می شوند.
هنگامی که درمان ضروری است، به دلیل خود جوش نیست. علل زمینه ای مانند لوسمی و همچنین عوارضی مانند نارسایی کلیه باید درمان شوند.
درمان پورپورای هنوخ شونلاین
درمان پورپورای Henoch-Schönlein بر بهبود علائم تمرکز دارد.
در برخی موارد، پزشکان ممکن است NSAID ها را برای کاهش التهاب و درد توصیه کنند. با این حال، افراد مبتلا به مشکلات گوارشی یا کلیوی باید از مصرف این داروها اجتناب کنند.
درمان استروئیدی می تواند آسیب کلیه و درد شکم را کاهش دهد. اگر آسیب کلیوی شدید باشد، پزشکان ممکن است داروهایی را برای سرکوب سیستم ایمنی تجویز کنند.
درمان ها بسته به نیازهای خاص فرد متفاوت است، بنابراین همه داروها و درمان ها باید با پزشک مشورت شود.
درمان ITP
علائم ITP از خفیف تا شدید متغیر است و برخی از بیماران نیازی به درمان ندارند. کسانی که این کار را انجام می دهند ممکن است از داروهای طراحی شده برای افزایش تعداد پلاکت ها یا در موارد نادر، حذف طحال بهره مند شوند.
درمانهای سبک زندگی نیز میتواند کمک کند زیرا داروهایی مانند آسپرین از تجمع و لخته شدن پلاکتها جلوگیری میکند.
داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند، مانند پردنیزون، ممکن است به افزایش سطح پلاکت کمک کنند. در بیمارانی که تعداد پلاکتها به اندازهای پایین است که تهدیدکننده زندگی هستند، پزشکان ممکن است درمان گلوبولین ایمنی را پیشنهاد دهند.
همچنین برخی از داروهای جدید موجود است. هماتولوژیست هایی که می توانند یک برنامه درمانی خاص ارائه دهند، باید ITP را مدیریت کنند که درمان آن مشکل است.
درمان سایر اشکال پورپورا
درمان سایر اشکال پورپورا بر درمان علت زمینه ای متمرکز است نه تظاهرات پوستی. این می تواند شامل گزینه هایی مانند شیمی درمانی، داروهای ضد ویروسی، داروهای استروئیدی، آنتی بیوتیک ها و جراحی باشد.
کورتیکواستروئیدها
کورتیکواستروئیدها می توانند با کاهش فعالیت سیستم ایمنی به افزایش تعداد پلاکت کمک کنند. معمولاً یک فرد کمتر از ۶ هفته از کورتیکواستروئیدها استفاده می کند تا اطمینان حاصل شود که پلاکت ها به سطح ایمن باز می گردند.
عوارض جانبی استفاده از کورتیکواستروئیدها برای مدت طولانی شامل آب مروارید، کاهش استخوان و افزایش وزن است.
ایمونوگلوبولین داخل وریدی
اگر پورپورا باعث خونریزی قابل توجهی شود، ایمونوگلوبولین داخل وریدی می تواند به افزایش سطح پلاکت کمک کند. این درمان معمولاً فقط در کوتاه مدت مؤثر است. این دارو همچنین می تواند به مدیریت پورپورا در افرادی که به درمان های کورتیکواستروئیدی مقاوم هستند کمک کند.
عوارض جانبی شامل حالت تهوع، تب و سردرد است.
Romiplostim (Nplate) و Elthrombopag (Promacta)
اینها جدیدترین داروها برای درمان ITP هستند. هم رومیپلوستیم (Nplate) و هم eltrombopag (Promacta) مغز استخوان را تشویق می کنند تا پلاکت های بیشتری تولید کند .
عوارض جانبی عبارتند از:
- سرگیجه
- سردرد
- درد مفاصل و عضلات
- حالت تهوع
- استفراغ
- افزایش خطر لخته شدن خون
- سندرم دیسترس تنفسی حاد
ریتوکسیماب (ریتوکسان)
ریتوکسیماب (ریتوکسان) به کاهش پاسخ ایمنی کمک می کند. آنها عمدتاً پورپورای ترومبوسیتوپنیک و بیمارانی را که به کورتیکواستروئیدها پاسخ نمی دهند درمان می کنند. عوارض جانبی شامل گلودرد، فشار خون پایین، تب و بثورات پوستی است.
هنگامی که علت پورپورا یک وضعیت پزشکی غیرقابل درمان باشد، بررسی سطح پلاکت و عملکرد اندام ممکن است ضروری باشد.
عوارض و عوامل خطر پورپورا
از آنجایی که پورپورا می تواند نشانه یک مشکل پزشکی زمینه ای باشد، ممکن است بدون درمان منجر به عوارض شود.
هنگامی که پورپورا ناشی از شرایط لخته شدن خون باشد، اختلال درمان نشده می تواند باعث خونریزی تهدید کننده زندگی شود. تشخیص سریع و درمان علت زمینه ای می تواند خطر عوارض جدی بیمار را کاهش دهد.
آسیب کلیه می تواند در افراد مبتلا به پورپورای هنوخ شونلاین رخ دهد . این آسیب ممکن است نیاز به دیالیز یا پیوند کلیه داشته باشد و بدون درمان می تواند تهدید کننده زندگی باشد.
پورپورای Henoch-Schönlein همچنین ممکن است باعث بیماری نادری شود که در آن روده روی خود تا می شود. این باعث ایجاد انسداد روده می شود که هضم را محدود می کند. انسداد روده در صورت عدم درمان می تواند کشنده باشد.
ITP گهگاه باعث خونریزی در مغز می شود که در صورت عدم درمان سریع باعث آسیب دائمی مغز یا مرگ می شود.
عوامل خطر و پیشگیری از پورپورا
پورپورا به خودی خود یک بیماری نیست – این نشانه فیزیکی یک مشکل دیگر است. تنها روش موثر برای جلوگیری از پورپورا اجتناب از شرایطی است که باعث آن می شود. از آنجایی که بیشتر این شرایط به دلیل عوامل سبک زندگی نیست، فرد نمی تواند برای کاهش خطر پورپورا انجام دهد.
عوامل خطر برای پورپورا عبارتند از:
- مشکلات لخته شدن خون ناشی از دارو یا بیماری
- بیماری های عفونی، به ویژه در میان کودکان و سالمندان
- تغذیه نامناسب زمانی که منجر به کمبود ویتامین C می شود
- برخی از انواع سرطان، مانند لوسمی و میلوما
- شرایط و اختلالات التهابی، مانند سندرم اهلرز-دانلوس
- سن بالا
- سلامت عروق خونی ضعیف
خلاصه
پورپورا مجموعه ای از حوضچه های خون کوچک در زیر پوست است. اینها زمانی اتفاق میافتند که رگهای خونی نزدیک سطح پوست میترکند و ممکن است قرمز، بنفش یا سیاه به نظر برسند. پورپورا یک علامت است و خود یک بیماری نیست.
افراد ممکن است به این تظاهرات به عنوان خونریزی پوستی یا لکه های خونی اشاره کنند. پورپورا اغلب نتیجه یک آسیب جزئی است و به طور مستقل برطرف می شود. با این حال، آنها همچنین می توانند نشان دهنده شرایط پزشکی شدید مانند اختلالات ایمنی و عفونت باشند.