کارسینوماتوز به عنوان وضعیتی توصیف می شود که در آن چندین کارسینوم به طور همزمان ایجاد می شود، معمولاً پس از انتشار از یک منبع اولیه. این امر بیش از گسترش به گره های منطقه ای و حتی فراتر از بیماری متاستاتیک است. این اصطلاح معمولاً به این معنی است که چندین ثانویه در چندین سایت وجود دارد.
اکیداً، باید فقط برای سرطان های اپیتلیال یا کارسینوم ها و نه سارکوم ها یا لنفوم ها استفاده شود، اما برای شامل همه انواع سرطان هایی که گسترش یافته اند گسترش یافته است. این کلمه اکنون برای توصیف هرگونه انتشار گسترده سرطان در بدن و همچنین شرایطی با گسترش آناتومیک خاص استفاده می شود، مانند:
کارسینوماتوز لپتومننژال[۱, ۲]
- درگیری لپتومننژها از طریق کاشت از طریق مایع مغزی نخاعی، که یا با انتشار مستقیم یا از طریق جریان خون رخ می دهد.
- این یک عارضه غیر معمول و معمولا دیررس سرطان است.
- هر سرطانی می‌تواند باعث ایجاد آن شود، اما آدنوکارسینوما بیشتر درگیر هستند. سرطان سینه یکی از شایع ترین علل است.
- تظاهر بسیار متغیر است و ممکن است غیراختصاصی باشد (مثلاً سردرد یا گیجی) یا با نقایص نورولوژیک کانونی یا چند کانونی (مثلاً فلج عصب جمجمه ای).
- تشخیص بر اساس شرح حال دقیق و معاینه عصبی، سیتولوژی مایع مغزی نخاعی و تصویربرداری عصبی (ترجیحاً ام آر آی تقویت شده با گادولینیوم) است.
کارسینوماتوز لنفانژیتی ریوی[۳]
- انفیلتراسیون منتشر ریه ها با انسداد کانال های لنفاوی.
- ممکن است با انواع مختلفی از سرطان ها، شایع ترین سرطان سینه، معده، پانکراس، ریه و پروستات رخ دهد.
- کارسینوماتوز لنفانژیتی می تواند کلیه ها را نیز تحت تأثیر قرار دهد و معمولاً با آسیب حاد کلیه (AKI) ظاهر می شود.[۴].
کارسینوماتوز صفاقی[۵]
- انتشار متاستازها در صفاق، معمولاً از سرطان های زنان (معمولاً تخمدان) و دستگاه گوارش.
- نشان داده شده است که وقوع کارسینوماتوز صفاقی به طور قابل توجهی بقای کلی را در بیماران مبتلا به متاستازهای کبدی و/یا خارج صفاقی ناشی از سرطان دستگاه گوارش کاهش می دهد.
ارائه
کارسینوماتوز ممکن است پیشرفت یک بیماری شناخته شده باشد. ممکن است تظاهر عود باشد یا ممکن است ویژگی ارائه اولیه باشد. ارائه بستگی به جایی دارد که تحت تأثیر قرار می گیرد.
- در ریه ها ممکن است به صورت تنگی نفس و هموپتیزی ظاهر شود.
- در کبد اغلب به صورت یرقان ظاهر می شود.
- در مغز ممکن است سردرد، استفراغ و ویژگی های عصبی کانونی وجود داشته باشد.
- در استخوان ها ممکن است درد یا شکستگی پاتولوژیک وجود داشته باشد.
- درگیری صفاقی ممکن است با علائم مختلفی از جمله آسیت، درد، حالت تهوع، کاشکسی و انسداد روده ظاهر شود.
تشخیص های افتراقی
وقتی این ویژگی ها وجود دارد، سوال این است که آیا این بخشی از بیماری شناخته شده است یا چیز دیگری. به عنوان مثال، اینکه آیا زردی به دلیل سرطان متاستاتیک در کبد است یا به دلیل سنگ کیسه صفرا.
هنگامی که کارسینوماتوز ویژگی اصلی است، معمولاً به دنبال تومور اولیه از طریق تصویربرداری و بافت شناسی است.
تحقیقات
هدف از بررسی ها تایید ماهیت بیماری و ارزیابی شدت و وسعت آن است.
- آزمایش خون: در موارد اولیه ناشناخته، FBC ممکن است کمبود آهن را نشان دهد که نشان دهنده بدخیمی دستگاه گوارش است، هماچوری میکروسکوپی ممکن است بدخیمی مخفی ادراری تناسلی را نشان دهد و خون مخفی ممکن است به یک علت کولورکتال اشاره کند. در مواردی که اولیه شناخته شده است، FBC، U&E، کراتینین و LFT ممکن است شدت را نشان دهند.
- تصویربرداری: تکنیک های جدیدتر تصویربرداری مانند سونوگرافی، CT و اسکن MRI و همچنین تحقیقات قدیمی تر، مانند CXR، اطلاعات بسیار خوبی را ارائه می دهند، اگرچه گاهی اوقات ممکن است برای کارسینوماتوز صفاقی لاپاراتومی اکتشافی لازم باشد. همانطور که در بالا ذکر شد، MRI تقویت‌شده با گادولینیوم، اولین بررسی ترجیحی برای درگیری مشکوک لپتومننژیال است.[۲].
- بیوپسی: ممکن است به دست آوردن بافت برای بافت شناسی مطلوب باشد. بیوپسی ترانس برونش تشخیص قطعی کارسینوماتوز لنفانژیتی ریه را ارائه می دهد.[۳]. تجزیه و تحلیل بافت شناسی به هدایت انتخاب مدیریت کمک می کند و یکی از عواملی است که باید در تصمیم گیری در مورد مناسب بودن درمان تهاجمی با جراحی و/یا شیمی درمانی در نظر گرفته شود. تکامل آسیب شناسی مولکولی به آن اجازه داده است تا به طور قابل توجهی در تصمیمات مدیریتی مشارکت داشته باشد[۶].
مدیریت[۵, ۷]
از آنجایی که این وضعیت ممکن است از علل متعدد رخ دهد، گزینه های استراتژی مدیریتی خاص نیز متعدد هستند و ممکن است به سمت سرطان خاص هدف قرار گیرند. در بسیاری از موارد امید واقع بینانه ای برای درمان درمانی وجود ندارد، اگرچه شیمی درمانی و رادیوتراپی ممکن است اثر تسکینی داشته باشند. جراحی ممکن است تسکین دهنده باشد و قبل از شیمی درمانی، تومور را “کاهش” کند. برداشتن متاستازهای کبدی ثانویه به سرطان کولورکتال تا حدی در بیماری محدود موفقیت آمیز بوده است. برخی از زیرگروه‌های بیماران هستند که درمان نسبتاً خوبی دارند.
درمان چند وجهی (تسکین با جراحی، پرتودرمانی و/یا شیمی درمانی، که به صورت سیستمیک یا مستقیم در مایع نخاعی مغزی انجام می شود) ممکن است در بیماران مبتلا به متاستازهای لپتومننژیال ثانویه به سرطان پستان استفاده شود، اگرچه پیش آگهی ضعیف باقی می ماند. یک رویکرد چند وجهی (جراحی کاهش سلولی به دنبال شیمی‌درمانی داخل صفاقی هیپرترمیک) نیز در افراد منتخب مبتلا به کارسینوماتوز صفاقی استفاده می‌شود و ممکن است در برخی موارد پیش‌آگهی را به طور قابل توجهی بهبود بخشد.
شیمی درمانی
- کارسینوماتوز صفاقی در برخی موارد با شیمی درمانی داخل صفاقی و/یا داخل وریدی قابل درمان است. درمان را می توان بعد از عمل شروع کرد یا داروهای شیمی درمانی را می توان در حفره شکم در حین یا بعد از جراحی تزریق کرد. در سرطان تخمدان با گسترش صفاقی، شیمی درمانی استانداردتر از سایر موارد اولیه است و پیش آگهی اغلب به طور قابل توجهی بهبود می یابد.
- تراستوزوماب داخل نخاعی ممکن است در برخی موارد گزینه موثری برای درمان بیماران مبتلا به سرطان پستان HER2 مثبت با درگیری لپتومننژال باشد، اما هنوز تحت بررسی است.[۸, ۹]. متوترکسات (داخل CSF) یک گزینه شیمی درمانی تثبیت شده برای بیماران مبتلا به سرطان پستان با درگیری لپتومننژال است.
آمبولیزاسیون[۱۰, ۱۱]
- کموامبولیزاسیون شریانی از طریق کاتتر (TACE) منجر به یک نتیجه موفقیت آمیز، به ویژه در بیماران مبتلا به تومورهای عصبی غدد درون ریز و متاستازهای کولورکتال شده است. به طور فزاینده ای در درمان تومورهای بدخیم کبد استفاده می شود. یک میکروکاتتر به منبع خون کبدی وارد می شود و ترکیبی از عوامل شیمی درمانی و عوامل آمبولیک تزریق می شود. آمبولیزاسیون رادیویی وعده می دهد که نقش گسترده ای در درمان های موجود برای درمان و مدیریت بیماری متاستاتیک ایفا کند، اما آزمایشات بیشتری، به ویژه مقایسه با رژیم های شیمی درمانی، مورد نیاز است.
رادیوتراپی[۱۲]
- رادیوتراپی تسکین دهنده اغلب می تواند برای موارد زیر استفاده شود:
- کاهش یا از بین بردن درد ناشی از متاستازهای استخوانی.
- متاستازهای مغزی تسکین دهنده
- فشردگی نخاع یا علائم فشاری ناشی از متاستازهای احشایی (مانند انسداد راه هوایی یا دستگاه گوارش) را از بین ببرید.
- کنترل خونریزی – به عنوان مثال، هموپتیزی یا هماچوری.
- تکنیک‌های ابلیتیو مختلفی برای از بین بردن متاستازهای کبدی، از جمله انجماد، امواج مایکروویو، لیزر و استفاده از جریان متناوب در محدوده فرکانس رادیویی استفاده شده است.
عمل جراحی
- اگرچه جراحی تسکینی برای انسداد بدخیم روده ناشی از کارسینوماتوز می تواند برای بیماران مفید باشد، اما به قیمت مرگ و میر و عوارض بالای آن نسبت به زمان باقیمانده بقای بیمار تمام می شود.[۱۳].
- شواهد موجود در مورد اثربخشی جراحی کاهش سلولی (CRS) و به دنبال آن شیمی درمانی صفاقی هیپرترمیک (HIPEC) برای کارسینوماتوز صفاقی، بهبودی در بقای بیماران منتخب مبتلا به متاستازهای کولورکتال را نشان می دهد، اما شواهد برای انواع دیگر سرطان محدود یا مبهم است.[۱۴, ۱۵].
- ممکن است درمان جراحی برخی از متاستازهای استخوانی برای بهبود امید به زندگی و کیفیت زندگی نقش داشته باشد.[۱۶].
برای بیمارانی که صعب العلاج هستند، باید یک بحث صریح و صادقانه انجام شود. این ممکن است به بیش از یک جلسه نیاز داشته باشد و مهارت‌هایی برای انتشار اخبار بد مورد نیاز است. ملاحظات دیگر ممکن است مرگ در خانه و تنگی نفس در مراقبت های تسکینی باشد. کنترل درد در مراقبت‌های پایانی و تهوع و استفراغ در مراقبت‌های تسکینی نیز ممکن است نیاز به توجه داشته باشد.
مراقبت تسکینی خوب احتمالاً نیازمند رویکرد تیمی چند رشته ای است. ارجاع زودهنگام به تیم مراقبت تسکینی برای کمک متخصص در کنترل علائم و نگرانی های عاطفی برای بیماران و بستگان ضروری است.[۱۷].