کلانژیت اسکلروزان اولیه (PSC) چیست؟

کبد عضوی در بدن شماست که غذا را به مواد مغذی ضروری (پروتئین ها، چربی ها و غیره) و انرژی، ویتامین ها و مواد معدنی تجزیه می کند. همچنین برای حذف سموم از جریان خون عمل می کند و با تولید صفرا به فرآیند گوارش کمک می کند.

به طور خاص، مجاری صفراوی در کبد مسئول انتقال شیره گوارشی (صفرا) از کبد به روده کوچک و کیسه صفرا هستند. صفرا چیزی است که به تجزیه چربی ها و ویتامین های چرب در این اندام ها کمک می کند و به هضم بیشتر کمک می کند.

با PSC، التهاب باعث آسیب به شکل زخم می شود که فیبروز نیز نامیده می شود. جای زخم باریک می شود و در نهایت مجاری صفراوی را مسدود می کند. وقتی مجاری مسدود می شود، صفرا نمی تواند به جایی که باید برود حرکت کند. این منجر به آسیب کبدی می شود.

چند مرحله PSC وجود دارد؟

وجود دارد چهار مراحل PSC:

1. کلانژیت یا هپاتیت پورتال: جای زخم به نواحی پورتال کبد محدود می شود.
2. فیبروز پری پورتال یا هپاتیت اطراف پورتال: نواحی اسکار فراتر از نواحی پورتال گسترش می یابند اما هنوز به هم متصل نشده اند.
3. فیبروز سپتوم، نکروز پل زدن (یا هر دو): نواحی اسکار شروع به اتصال به یکدیگر می کنند.
4. سیروز صفراوی: جای زخم شکل های “لانه زنبوری” را تشکیل می دهد و گسترده تر می شود.

ممکن است هیچ علامتی نداشته باشید یا فقط داشته باشید خفیف علائم در مراحل ابتدایی هستند، بنابراین علائمی که تجربه می کنید لزوماً به مرحله ای که در آن هستید مربوط نمی شود.

گفت، علائم تمایل تا در هر مرحله شدیدتر شود و ادامه آسیب به کبد وارد شود.

علل

پزشکان دقیقاً نمی دانند چه چیزی باعث PSC می شود. و چه عواملی ممکن است باعث آن شود ناهمسان برای افراد مختلف

کاری که آنها انجام می دهند دانستن:

• حدود ۷۰ درصد افراد مبتلا را مردان تشکیل می دهند که عمدتاً مردان جوان و میانسال هستند.
• حدود ۸۰ درصد از افراد مبتلا به PSC نیز به بیماری التهابی روده مبتلا هستند.
• تعدادی از عوامل ممکن است خطر شما را افزایش دهند، مانند داشتن برخی عفونت های ویروسی یا باکتریایی یا سابقه خانوادگی این بیماری.

علائم کلانژیت اسکلروزان اولیه چیست؟

ممکن است در مراحل اولیه PSC علائمی نداشته باشید. برخی از افراد ممکن است بدون علامت باشند یا فقط در چند مورد اول علائم خفیف داشته باشند سال ها. اگر علائمی دارید، ممکن است بیایند و بروند و با پیشرفت بیماری بدتر شوند.

علائم احتمالی عبارتند از:

• خستگی
• خارش پوست (خارش)
• زردی پوست و چشم (یرقان)
• تب، لرز
• حالت تهوع
• درد شکم (بالا سمت راست)
• کاهش وزن
• ادرار تیره رنگ، مدفوع رنگ روشن
• کمبود ویتامین
• بزرگ شدن کبد یا طحال

چگونه PSC را درمان می کنید؟

هیچ دو نفر مبتلا به PSC درمان یکسانی دریافت نمی کنند. در عوض، پزشکان درمان را شخصی می کنند و بر علائمی که فرد تجربه می کند تمرکز می کنند. هدف اصلی درمان، درمان این بیماری نیست، بلکه کاهش سرعت پیشرفت آن است.

گزینه های درمانی عبارتند از:

• داروها: پزشک ممکن است برای جلوگیری از عفونت یا کنترل التهاب آنتی بیوتیک تجویز کند. سایر داروها شامل کلستیرامین برای کمک به کنترل خارش پوست و بیس فسفونات ها برای محافظت از توده استخوان و درمان پوکی استخوان است.
• عمل جراحی: ممکن است برای رفع انسداد مجاری صفراوی یا گشاد کردن مجاری که باریک شده اند، جراحی آندوسکوپی انجام دهید.
• تغییرات سبک زندگی: برای محافظت بیشتر از کبد، ممکن است لازم باشد مصرف الکل خود را کاهش دهید یا از آن اجتناب کنید و سیگار را ترک کنید. خوردن یک رژیم غذایی متعادل و مغذی و مصرف مکمل ها نیز ممکن است به رفع کمبودهای تغذیه ای کمک کند.
• واکسیناسیون: ممکن است پزشک برای محافظت بیشتر از کبد، واکسینه شدن علیه هپاتیت A و B را توصیه کند.

پیوند کبد ممکن است در مراحل بعدی PSC ضروری باشد. نمونه هایی از عوارض مراحل بعدی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مدیریت خارش دشوار است
• کلانژیت باکتریایی عود کننده
• بیماری کبدی مرحله نهایی
• نارسایی کبد

کارشناسان می گویند پیوند کبد موثر است، اما ممکن است PSC حتی با پیوند دوباره عود کند.

آیا NHS انگلستان رویه های کبد PSC را پوشش می دهد؟

خدمات بهداشت ملی (NHS) مراقبت های بهداشتی همگانی را در بریتانیا ارائه می دهد. NHS به طور کلی برای مراقبت های بیمارستانی بستری و سرپایی، که ممکن است شامل عمل های کبد و پیوند باشد، پرداخت می کند.

هنوز هیچ قانونی وجود ندارد یاحق مطلق” به هر نوع مراقبت خاص. مهم است که با بیمارستان خود برای جزئیات در مورد پوشش ارائه شده برای شما و روش خود مشورت کنید.

میانگین زمانی که یک فرد برای پیوند کبد در بریتانیا منتظر می ماند بین این دو است ۳ و ۴ ماهه. این زمان بسته به در دسترس بودن اندام و وضعیت سلامتی شما ممکن است کوتاهتر یا طولانی تر باشد.

در مورد ایالات متحده، بسیاری از طرح های بیمه درمان های اساسی و داروهای تجویزی را که ممکن است همراه با PSC ارائه شوند، پوشش می دهند. البته، طرح های بیمه متفاوت است، بنابراین مهم است که بدانید فرمول طرح شما چه اجازه ای می دهد. اکثر شرکت‌های بیمه پیوند کبد را نیز پوشش می‌دهند، اگرچه مهم است که با حامل خود مشورت کنید تا این پوشش و هزینه‌های پرداختی خود را تأیید کنید.

چشم انداز

بدون درمان، افراد مبتلا به PSC ممکن است موارد زیر را تجربه کنند:

• نارسایی کبد
• عفونت های مکرر
• سرطان های خاص

هر دو سرطان مجرای صفراوی (کلانژیوکارسینوما) و سرطان کیسه صفرا دو نوع سرطان هستند که احتمال بیشتری دارد در افراد مبتلا به PSC رخ می دهد.

باز هم، این وضعیت پیشرونده است، بنابراین به مرور زمان بدتر می شود. درمان ممکن است پیشرفت را کاهش دهد و علائم را درمان کند، اما پیوند کبد اینطور است غالبا مورد نیاز است.

چشم انداز افرادی که تحت پیوند کبد برای PSC قرار گرفته اند، خوب است. دور و بر ۸۰% بیش از ۲ سال پس از جراحی زنده بمانند.

بردن

اگر علائمی را تجربه می کنید که نگران شما هستند، با یک پزشک مراقبت های اولیه قرار ملاقات بگذارید. آنها ممکن است شما را برای آزمایش و درمان دقیق تر به یک متخصص کبد به نام هماتولوژیست ارجاع دهند.

بسیاری از افراد مبتلا به PSC ممکن است نیاز به پیوند کبد داشته باشند ۱۰ سال پس از تشخیص آنها خبر خوب این است که پس از پیوند، ممکن است زندگی سالم و کاملی داشته باشید.