بیماری کلانژیت صفراوی اولیه چیست؟

کلانژیت صفراوی اولیه (PBC)، که قبلا به عنوان سیروز صفراوی اولیه شناخته می شد، یک بیماری است که در اثر آسیب به مجاری صفراوی در کبد ایجاد می شود. این کانال های کوچک مایع گوارشی یا صفرا را از کبد به روده کوچک می برند.

در روده، صفرا به تجزیه چربی کمک می کند و به جذب ویتامین های محلول در چربی مانند A، D، E و K کمک می کند.

آسیب به مجاری صفراوی اجازه می دهد تا صفرا در کبد جمع شود. با گذشت زمان، صفرای انباشته شده به کبد آسیب می رساند. می تواند منجر به زخم دائمی و سیروز شود.

پس از تشخیص، فرد معمولاً علائم را ۲ تا ۴.۲ سال بعد تجربه نمی کند. با این حال، برخی از افراد ممکن است بیش از ۱۷ سال علائم نداشته باشند. و اگر فردی دارای مرحله اولیه PBC باشد (مرحله ۱ یا ۲)، امید به زندگی او متوسط ​​است.

کلانژیت صفراوی اولیه (PBC)، سیروز صفراوی اولیه سابق

با این حال، هر کس متفاوت است. برخی از افراد مبتلا به این بیماری بیشتر از دیگران عمر می کنند. درمان های جدید چشم انداز افراد مبتلا به PBC را بهبود می بخشد.

کلانژیت صفراوی اولیه چه مراحلی دارد؟

PBC چهار مرحله دارد. آنها بر اساس میزان آسیب وارد شده به کبد هستند.

  • مرحله ی ۱. التهاب و آسیب به دیواره مجاری صفراوی با اندازه متوسط ​​وجود دارد.
  • مرحله ۲. انسداد مجاری کوچک صفراوی وجود دارد.
  • مرحله ۳. این مرحله شروع اسکار است.
  • مرحله ۴. سیروز ایجاد شده است. این زخم دائمی و شدید و آسیب به کبد است.

علائم کلانژیت اولیه صفراوی چیست؟

PBC به آرامی توسعه می یابد. ممکن است تا سال‌ها هیچ علامتی نداشته باشید، حتی پس از تشخیص.

اولین علائم اغلب خستگی، خشکی دهان و خشکی چشم همراه با خارش پوست است.

علائم بعدی می تواند شامل موارد زیر باشد:

  • شکم درد
  • تیره شدن پوست
  • حالت تهوع
  • از دست دادن اشتها
  • کاهش وزن
  • خشکی چشم و دهان
  • برجستگی های کوچک زرد یا سفید زیر پوست (گزانتوما) یا چشم (گزانتلاسما)
  • درد مفاصل، ماهیچه یا استخوان
  • زردی پوست و چشم (یرقان)
  • شکم متورم از تجمع مایعات
  • تورم در پاها و مچ پا (ادم)
  • اسهال
  • شکستگی های ناشی از ضعیف شدن استخوان ها

عوارض کلانژیت صفراوی اولیه چیست؟

عوارض احتمالی PBC به مرحله ای که در آن هستید بستگی دارد و می تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. آنها ممکن است شامل موارد زیر باشند:

بیشتر بخوانید
سنگ کیسه صفرا

آسیب پیشرونده کبدی (سیروز)

سیروز نه تنها بر توانایی کبد در انجام وظایف خود تأثیر می گذارد، بلکه بر آن نیز تأثیر می گذارد خطرات را افزایش می دهد برای سرطان کبد

فشار خون پورتال

بیماران مبتلا به سیروز نیز می توانند فشار خون پورتال را تجربه کنند. این وضعیت باعث فشار بالا در سیاهرگ باب می شود که به کبد منتهی می شود. فشار خون پورتال می تواند عوارض جدی ایجاد کند که عبارتند از:

  • آسیت – تجمع مایع در شکم
  • طحال بزرگ شده (سپلنومگالی)
  • سطح پلاکت پایین، که می تواند منجر به خونریزی شود
  • واریس – وریدهای بزرگ شده در دستگاه گوارش

کلستاز

مشکل اصلی PBC کلستاز است – زمانی که جریان صفرا متوقف می شود – در کبد که باعث مشکلات کبدی PBC می شود. با این حال، زمانی که صفرا به سایر قسمت‌های بدن مانند روده و کیسه صفرا که برای عملکرد صحیح به آن نیاز دارند، نمی‌رود، کلستاز منجر به مشکلات دیگری نیز می‌شود.

طحال بزرگ شده (سپلنومگالی)

با پیشرفت سیروز کبدی ناشی از PBC، می تواند منجر به بزرگ شدن طحال شود.

بیماری استخوان

در باره ۳۰ درصد از افراد مبتلا به PBC تغییرات خفیفی در تراکم استخوان به نام استئوپنی را تجربه کنید. ۱۰ درصد دیگر کاهش قابل توجهی در تراکم استخوان دارند که به اندازه کافی باعث پوکی استخوان می شود. این احتمال وجود دارد که افراد مبتلا به PBC تغییرات استخوانی را تجربه کنند زیرا کلستاز مرتبط با PBC به این معنی است که صفرا کمتری در روده ها وجود دارد. این کمبود صفرا در روده به کمبود ویتامین (A، D، E، K) در بدن شما کمک می کند، زیرا صفرا به بدن شما کمک می کند تا این ویتامین ها را جذب کند. یکی از پیامدهای آن کاهش سلامت استخوان است زیرا کمبود ویتامین D با تراکم استخوان پایین مرتبط است.

افزایش چربی خون

یک تخمین زده می شود ۸۵٪ از بیماران PBC سطوح بالای کلسترول و تری گلیسیرید سرم را تجربه کنید. با این حال، پزشکان این کار را نکرده اند این سطوح بالاتر را به هم مرتبط کرد با افزایش خطر عوارض مرتبط با قلب.

اختلالات خود ایمنی

۷۰ درصد از بیماران مبتلا به PBC نیز به بیماری خودایمنی دیگری مبتلا خواهند شد. این موارد شامل بیماری هایی مانند رینود و کراتوکونژونکتیویت سیکا (خشکی چشم) است.

بیشتر بخوانید
کوله سیستیت: علائم، علل، تشخیص و درمان

سنگ کیسه صفرا

افرادی که سیروز دارند در مورد دو برابر احتمال دارد داشتن سنگ کیسه صفرا سیروز کبد بر نحوه پردازش صفرا توسط کبد تأثیر می گذارد و احتمال تشکیل سنگ کیسه صفرا را افزایش می دهد.

زردی

در یرقان، صفرا از کبد از طریق کانال های معمولی از کبد خارج و به روده جریان نمی یابد. در عوض، صفرا به مقدار بالاتر از حد متوسط ​​وارد جریان خون می شود و باعث ایجاد رنگ زرد در چشم و پوست می شود.

چه چیزی باعث کلانژیت صفراوی اولیه می شود؟

PBC یک بیماری خود ایمنی است. این بدان معناست که سیستم ایمنی بدن شما بافت کبد را با یک مهاجم خارجی اشتباه می گیرد و به آن حمله می کند.

سیستم ایمنی بدن شما دارای ارتشی از سلول های T “قاتل” است که مهاجمان مضر مانند باکتری ها و ویروس ها را شناسایی کرده و با آنها مبارزه می کند. در افراد مبتلا به PBC، این سلول های T به اشتباه به کبد حمله می کنند و به سلول های مجاری صفراوی آسیب می رسانند.

پزشکان دقیقاً نمی دانند چه چیزی باعث این حمله سیستم ایمنی می شود. این است احتمال دارد به دلایل ژنتیکی و محیطی ایجاد می شود.

عوامل خطر برای کلانژیت صفراوی اولیه چیست؟

پزشکان ژن های خاصی را شناسایی کرده اند به نظر می رسد که احتمال ابتلای فرد به PBC را افزایش می دهد. هنگامی که افراد دارای این ژن ها در معرض عوامل محیطی خاصی قرار می گیرند، یک واکنش خودایمنی که باعث PBC می شود ممکن است رخ دهد.

عوامل خطر اضافی عبارتند از:

  • بین ۳۰ تا ۶۰ سالگی
  • داشتن والدین یا خواهر و برادری با این بیماری
  • سیگار کشیدن
  • قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص

PBC در برخی از مناطق جهان شایع تر از مناطق دیگر است. بالاترین میزان این بیماری در ایالات متحده است، جایی که وجود دارد ۴۰۲ مورد در هر میلیون ساکن. بالاترین مکان بعدی انگلستان است، با ۲۴۰ مورد در هر میلیون ساکنو پس از آن یونان. کشورهایی مانند استرالیا و کانادا برخی از پایین ترین نرخ های PBC را دارند.

زنان همچنین PBC را با نرخ‌های بالاتری گاهی اوقات به اندازه ۱۰ برابر در مقایسه با مردان تجربه می‌کنند.

گزینه های درمانی برای کلانژیت صفراوی اولیه چیست؟

اگرچه هیچ درمانی برای PBC وجود ندارد، اما درمان ها می توانند علائم شما را بهبود بخشند و کبد شما را از آسیب بیشتر محافظت کنند. درمان شما ممکن است به عوارضی که PBC شما ایجاد می کند نیز بستگی داشته باشد. گزینه های درمانی عبارتند از:

بیشتر بخوانید
سندرم کبدی هپاتورنال (HRS)

اورسودوکسی کولیک اسید

اولین درمانی که پزشکان معمولاً امتحان می کنند اسید اورسودوکسی کولیک (UDCA) یا اورسودیول (Actigall، Urso) است.

Ursodiol یک اسید صفراوی است که به انتقال صفرا از کبد به روده کوچک کمک می کند. این می تواند به کند کردن آسیب کبدی کمک کند، به خصوص اگر زمانی که بیماری هنوز در مراحل اولیه است شروع به مصرف آن کنید.

شما باید تا آخر عمر مصرف این دارو را ادامه دهید. عوارض جانبی اورسودیول شامل افزایش وزن، اسهال و ریزش مو است.

اسید ابتیکولیک

ابتیکولیک اسید (Ocaliva) یک داروی جدیدتر است تصویب شد برای استفاده در افرادی که نمی توانند UDCA را تحمل کنند یا به آن پاسخ نمی دهند. این دارو با کاهش تولید صفرا و کمک به خروج صفرا از کبد، مقدار صفرا را در کبد کاهش می دهد.

سرکوب کننده های ایمنی

برخی از پزشکان داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی را برای جلوگیری از حمله سیستم ایمنی به کبد تجویز می کنند. این داروها عبارتند از متوترکسات (روماترکس، ترکسال) و کلشی سین (کولکریس). با این حال، آنها به طور خاص برای PBC موثر نیستند.

درمان عوارض

پزشک شما همچنین می تواند داروهایی را برای درمان علائم و عوارض PBC تجویز کند، مانند:

  • برای خارش: آنتی هیستامین ها مانند دیفن هیدرامین (بنادریل)، هیدروکسی زین (ویستاریل) یا کلستیرامین (کوسترن)
  • برای خشکی چشم: اشک مصنوعی
  • برای خشکی دهان: جایگزین های بزاق
  • برای کلسترول بالا: فیبرات ها مانند کلوفیبرات ها، جمفیبروزیل و فنوفیبرات

همچنین باید از مصرف الکل خودداری کنید زیرا می تواند به کبد شما آسیب بیشتری وارد کند.

اگر دچار کمبود ویتامین های محلول در چربی شدید، می توانید از مکمل ها برای جایگزینی آنها استفاده کنید. مصرف کلسیم و ویتامین D می تواند به قوی نگه داشتن استخوان ها کمک کند.

کلانژیت صفراوی اولیه چگونه تشخیص داده می شود؟

از آنجایی که PBC در مراحل اولیه خود هیچ علامتی ایجاد نمی کند، ممکن است طی آزمایش خون معمولی که پزشک به دلیل دیگری دستور داده است، تشخیص داده شود.

پزشک مراقبت های اولیه یا یک متخصص کبد – به نام متخصص کبد – می تواند PBC را تشخیص دهد. پزشک ابتدا در مورد علائم، سابقه سلامتی و سابقه پزشکی خانوادگی شما می پرسد. شما همچنین یک معاینه فیزیکی خواهید داشت.

بیشتر بخوانید
3 دمنوش عالی برای کبد چرب [100% گیاهی و امتحان شده]

آزمایشات مورد استفاده برای تشخیص این بیماری عبارتند از:

  • آزمایش خون: پزشک ممکن است آزمایش خون را برای بررسی آنزیم های کبدی و سایر معیارهای عملکرد کبد تجویز کند.
  • تست آنتی بادی آنتیمیتوکندریال (AMA): پزشک شما ممکن است آزمایش آنتی بادی آنتیمیتوکندریال (AMA) را برای بررسی بیماری خودایمنی تجویز کند.
  • بیوپسی کبد: پزشک شما ممکن است بیوپسی کبد را تجویز یا انجام دهد، که یک قطعه کوچک از کبد را برای معاینه برمی دارد.

پزشک شما همچنین ممکن است آزمایش های تصویربرداری را برای تشخیص تجویز کند. این شامل:

  • سونوگرافی
  • سی تی اسکن
  • اسکن ام آر آی
  • اشعه ایکس از مجاری صفراوی

چشم انداز افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه چیست؟

PBC مزمن و پیشرونده است. این بیماری قابل درمان نیست و به مرور زمان می تواند به آسیب دائمی کبد منجر شود.

با این حال، PBC اغلب به کندی توسعه می یابد. این به این معنی است که شما ممکن است بتوانید سال ها با علائم کمی سالم بمانید. پس از بروز علائم، دارو ممکن است به مدیریت آنها کمک کند.

درمان های بهتر در سال های اخیر چشم انداز افراد مبتلا به PBC را بهبود بخشیده است. افرادی که در طول دوره بیماری زودتر به درمان پاسخ می دهند، احتمال بیشتری دارد که امید به زندگی معمولی داشته باشند. بنیاد کبد آمریکا بیان می کند که ursodiol در حدود ۵۰% از افرادی که آن را می گیرند. برای بقیه، آسیب کبدی ممکن است ادامه یابد.

اگر کبد شما بیش از حد آسیب دیده باشد که نمی تواند به درستی کار کند، به پیوند کبد نیاز خواهید داشت. این جراحی کبد شما را با کبد سالم اهداکننده جایگزین می کند.

برای داشتن بهترین چشم انداز ممکن، درمان تجویز شده توسط پزشک را دنبال کنید. با رژیم غذایی، ورزش و عدم استعمال دخانیات و نوشیدن الکل سالم بمانید.