کم خونی همولیتیک یک اصطلاح کلی است که برای توصیف وضعیتی استفاده می شود که در آن گلبول های قرمز خون، که به حمل اکسیژن از ریه ها به بقیه بدن کمک می کنند، سریعتر از مغز استخوان قادر به تولید آنها تجزیه می شوند.
چه چیزی باعث کم خونی همولیتیک می شود؟
کم خونی همولیتیک ممکن است توسط عواملی ایجاد شود که یا بخشی از ماهیت ضروری گلبول های قرمز هستند (عوامل درونی) یا عواملی که از بیرون بر سلول ها تأثیر می گذارند (خارجی).
علل ذاتی به طور کلی ارثی هستند و منجر به گلبول های قرمز می شوند که پس از تولید توسط مغز استخوان، معیوب بوده و عمر کوتاهی دارند. نمونه هایی از شرایط خونی ارثی که منجر به کم خونی همولیتیک می شود عبارتند از:
- تالاسمی
- کم خونی داسی شکل
- اسپرهسیتوز ارثی
- کمبود گلوکز-۶-فسفات دهیدروژناز (G6PD).
علل بیرونی کم خونی همولیتیک منجر به تخریب گلبول های قرمز خون می شود که در ابتدا زمانی که توسط مغز استخوان تولید می شوند سالم هستند. برخی از این علل بیرونی ماهیت موقتی دارند و برخی دیگر مزمن تر هستند یا منجر به علائم عود کننده می شوند. شایع ترین علل بیرونی کم خونی همولیتیک عبارتند از:
- سیستم ایمنی بیش فعال (کم خونی همولیتیک خودایمنی)
- عفونت ها
- داروهای خاص
- عروق خونی غیر طبیعی
- گیر افتادن در طحال
- برخی از سرطان ها، از جمله لوسمی و لنفوم
کم خونی همولیتیک چگونه تشخیص داده می شود؟
تشخیص کم خونی همولیتیک بر اساس تاریخچه پزشکی، معاینه فیزیکی و آزمایشات خاص بسته به علت آن است. آزمایش‌های رایج ممکن است شامل آزمایش‌های خونی باشد که میزان کم‌خونی و تولید گلبول‌های قرمز خون توسط مغز استخوان را بررسی می‌کند، سیستم ایمنی را ارزیابی می‌کند، عملکرد سایر اندام‌ها را ارزیابی می‌کند و به دنبال علل ارثی کم‌خونی همولیتیک می‌گردد. آزمایش ادرار نیز رایج است.
به ندرت، آزمایش مغز استخوان (اسپیراسیون قسمت مایع مغز استخوان و انجام بیوپسی مغز استخوان تحت بیهوشی) ممکن است برای جستجوی علل غیرمعمول کم خونی همولیتیک ضروری باشد.
علائم کم خونی همولیتیک چیست؟
اثرات کم خونی همولیتیک بسته به کودک و علت بیماری متفاوت است. شایع ترین علائم مرتبط با کم خونی همولیتیک به شرح زیر است:
- پوست رنگ پریده یا زرد
- زردی چشم
- خستگی یا خستگی غیرمعمول
- سبکی سر یا سرگیجه
- ادرار تیره یا به رنگ چای/کولا
سایر علائم یا علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- ضربان قلب سریع یا سوفل قلب
- بزرگ شدن کبد و طحال
- عدم تحمل ورزش
- تب
- کاهش خروجی ادرار
کم خونی همولیتیک چگونه درمان می شود؟
درمان کم خونی همولیتیک توسط پزشک معالج تعیین می شود و با توجه به علت بیماری و همچنین شدت کم خونی متفاوت است. درمان حمایتی عمومی اغلب مورد نیاز است و ممکن است به علل بیرونی خاص رسیدگی شود. متداول‌ترین درمان، انتقال خون برای تامین گلبول‌های قرمز بیشتر برای حمل اکسیژن در موارد کم‌خونی شدید یا زمانی که علائم مربوط به کم‌خونی وجود دارد، است.
هنگامی که کم خونی همولیتیک ناشی از یک سیستم ایمنی بیش فعال است، درمان با استروئیدها، گلوبولین ایمنی (IVIG) یا سایر داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند ممکن است ضروری باشد. از آنجایی که طحال محل رایج تخریب گلبول های قرمز خون در کم خونی همولیتیک است، در کم خونی همولیتیک مزمن همراه با علائم طولانی مدت ممکن است به برداشتن جراحی طحال نیاز باشد.