گزینه های درمانی برای پلی سیتمی ورا

هدف از درمان

هدف از درمان کنترل تکثیر سلولی غیرطبیعی است. این به کاهش ضخامت خون کمک می کند و به شما امکان می دهد اکسیژن بیشتری دریافت کنید. هرچه اکسیژن بیشتری دریافت کنید، علائم کمتری را تجربه خواهید کرد.

هدف دیگر درمان کاهش عوارض و عوارض جانبی است. این شامل سردرد و خارش است که به دلیل انسداد جریان خون ایجاد می شود.

هماتولوژیست شما، متخصص بیماری های خون، پزشک مسئول درمان شما خواهد بود. آنها در مورد گزینه های درمانی شما صحبت خواهند کرد که در آن مرحله بیماری، سن شما، خطر لخته شدن خون و سطح تحمل شما در نظر گرفته می شود.

هنگامی که شما به درستی تحت درمان قرار بگیرید، می توانید سال ها با PV زندگی پرباری داشته باشید.

درمان اولیه

درمان معمولاً با مصرف آسپرین همراه با فلبوتومی آغاز می شود، روشی شبیه به اهدای خون معمولی که در آن خون اضافی از بدن شما خارج و دور ریخته می شود.

یک آسپرین روزانه و با دوز کم می تواند به کاهش احتمال لخته شدن خون کمک کند. فلبوتومی منظم می تواند به کاهش حجم گلبول های قرمز بدن شما کمک کند و به تثبیت شمارش خون شما کمک کند.

گزینه های درمان دارویی

اگر PV شما به خوبی به رژیم آسپرین و فلبوتومی پاسخ نمی دهد، گزینه بعدی شما داروهای تجویزی است.

هیدروکسی اوره یک داروی تجویزی است و احتمالاً اولین اقدام پس از درمان اولیه خواهد بود. این نوع خفیف شیمی درمانی در نظر گرفته می شود. تعداد سلول‌های ساخته شده توسط مغز استخوان را محدود می‌کند و معمولاً اگر در معرض خطر بیشتری نسبت به سایرین برای لخته شدن خون هستید، مصرف می‌شود. برخی از عوارض جانبی رایج هیدروکسی اوره شامل واکنش های آلرژیک، شمارش خون پایین، عفونت و غیره است.

اینترفرون آلفا داروی دیگری است که اغلب برای بیماران جوان یا زنان باردار تجویز می شود. این دارو معمولاً سه بار در هفته با سوزن تزریق می شود. بدن شما را وادار می کند که تعداد سلول های خونی شما را کاهش دهد. یکی از معایب اصلی این دارو قیمت گران آن است.

Jakafi (ruxolitinib) یک داروی جدیدتر است که مورد تایید قرار گرفته است FDA در سال ۲۰۱۴ برای کسانی که PV پیشرفته دارند و قادر به تحمل هیدروکسی اوره نیستند. به عنوان یک مهارکننده JAK2، عمل جهش JAK2 را متوقف می کند. حدود ۹۵ درصد از مبتلایان به PV دارای جهش ژن JAK2 هستند که باعث تولید مثل کنترل نشده سلول ها و ضخیم شدن خون می شود.

تحقیقات بیشتری برای تعیین فواید مصرف جکافی در مراحل اولیه درمان PV مورد نیاز است. از آنجایی که جهش ژن JAK2 را از ارسال سیگنال به سلول ها برای تولید مثل بدون کنترل مسدود می کند، ممکن است در آینده با سهولت بیشتری مورد استفاده قرار گیرد.

پیوند مغز استخوان

یکی از آخرین یا نهایی ترین گزینه های درمانی پیوند مغز استخوان است. شما ممکن است این گزینه را زمانی در نظر بگیرید که PV شما پیشرفته باشد و تمام درمان های دیگر بی اثر بوده اند. همچنین اگر با اسکار جدی مغز استخوان مواجه شدید و دیگر سلول‌های خونی سالم و کارآمد تولید نمی‌کنید، ممکن است به پیوند فکر کنید.

پس از پیوند موفق مغز استخوان، دیگر علائم PV را نخواهید داشت. این به این دلیل است که سلول های بنیادی، جایی که بیماری منشا می گیرد، جایگزین می شوند.

با این حال، عوارض پیوند مغز استخوان می تواند جدی باشد. این شامل رد سلول های بنیادی توسط بدن شما و آسیب به اندام های شما می شود. قبل از انجام پیوند مغز استخوان، حتماً با هماتولوژیست خود صحبت کنید.

آینده درمان های PV

از آنجایی که هیچ درمان کاملی برای PV وجود ندارد، پیشرفت‌ها در تحقیقات و درمان‌ها ادامه دارد.

کشف ژن JAK2 و جهش آن گام بزرگی در درک PV بود. جستجو برای علت این جهش ادامه دارد و پس از یافتن آن، ممکن است پیشرفت های بیشتری در گزینه های درمانی مشاهده کنید.

آزمایشات بالینی روش دیگری است که در آن درمان های جدید ارزیابی و آزمایش می شوند. اگر شما در معرض خطر بیشتر لخته شدن خون هستید، هماتولوژیست ممکن است در مورد آزمایشات بالینی با شما صحبت کند.

مهم نیست که شما و هماتولوژیستتان بهترین روش درمانی را انتخاب کنید، بدانید که PV را می توان به طور موثر کنترل و مدیریت کرد.