تالاسمی در کودکان

تالاسمی یک اختلال واحد نیست، بلکه گروهی از بیماری های ارثی خون با اثرات بالینی مشابه است. سالانه حدود 100000 نوزاد در سراسر جهان با اشکال شدید این بیماری متولد می شوند. کلمه تالاسمی از کلمات یونانی Thalasa به معنی دریا و emia به معنای خون گرفته شده است. ژن تالاسمی در نواحی اطراف دریای مدیترانه منشا گرفته است.

امروزه ژن تالاسمی بیشتر در جمعیت های اطراف دریای مدیترانه، خاورمیانه، آفریقا و آسیا یافت می شود. تالاسمی بر توانایی بدن در ساخت هموگلوبین تأثیر می گذارد و باعث کم خونی می شود. هموگلوبین بخشی از گلبول قرمز است که اکسیژن را از ریه ها در سراسر بدن حمل می کند تا به بدن اجازه دهد تا به درستی عمل کند. هموگلوبین طبیعی از دو پروتئین آلفا و بتا تشکیل شده است.

7 تست تشخیصی کمبود آهن در آزمایش خون

در این مقاله به بررسی 7 تست تشخیصی کمبود آهن در آزمایش خون یعنی هموگلوبین، هماتوکریت، آهن سرم، ظرفیت تام باند شدن آهن و ترانسفرین اشباع، فریتین سرم و تست رسپتور ترانسفرین سرم می پردازیم. هماتوکریت با حجم سلول فشرده و هموگلوبین در تشخیص کمبود آهن در آزمایش خون هماتوکریت (HCT) و هموگلوبین (Hgb) دو بخش از CBC معمول بوده و همراه با یکدیگر به‌منظور ارزیابی وضعیت آهن اندازه‌گیری می‌شود. هماتوکریت اندازه‌گیری درصد سلول‌های قرمز خون در حجم کامل خون می‌باشد معمولاً درصد هماتوکریت ۳ برابر غلظت هموگلوبین برحسب g / dL است. میزان هماتوکریت تحت تأثیر، مقدار بسیار بالای سلول سفید خون و وضعیت هیدراسیون قرار می‌گیرد.

افرادی که در ارتفاعات بالا زندگی می‌کنند اغلب دارای مقادیر بالاتری هماتوکریت می‌باشند. در افراد بالای ۵۰ سال مقادیر نسبتا پایین هماتوکریت نسبت به افراد جوان‌تر شایع‌تر است. غلظت هموگلوبین، مقیاسی از مقدار کل هموگلوبین در خون محیطی است. غلظت هموگلوبین نسبت به هماتوکریت، اندازه‌گیری مستقیم‌تری از کمبود آهن می‌باشد، زیرا هموگلوبین تام را در سلول‌های قرمز خون نسبت به درصد حجم کامل خون، تا حدودی نشان می‌دهد.

نقش آهن در بدن چیست؟

نقش آهن در جنبه‌های مختلف زندگی در بدن انسان ازجمله عملکرد گلبول‌های قرمز، فعالیت میوگلوبین و نقش‌های متعدد آنزیم‌های همی و غيرهمی دخیل می‌باشد. به خاطر اکسیداسیون – احيا آهن نقش مهمی در انتقال خونی اکسیژن و دی‌اکسید کربن و تنفس همچنین در فرآیند تنفس سلولی و تولید انرژی نقش دارد. آهن در عملکردهای ایمنی و شناختی شرکت دارد. نقش آهن در بدن مربوط به توانایی آن در شرکت در واکنش‌های اکسیداسیون احیا می‌باشد.

ازنظر شیمیایی آهن عنصر بسیار فعالی است که با اکسیژن واکنش داده و واسطه‌هایی، باقدرت تخریب غشاهای سلولی یا تجزیه DNA ایجاد می‌کند. آهن باید با پروتئین‌ها اتصال قوی برقرار کند تا از این آثار اکسیداتیو مخرب جلوگیری شود. نقش آهن در بدن به‌واسطه شرکت در عملکرد هموگلوبینهموگلوبین که در گلبول‌های قرمز وجود دارد، در سلول‌های نابالغ در مغز استخوان ساخته می‌شود. هموگلوبین به دو صورت عمل می‌کند:۱) مولکول‌های هم حاوی آهن با اکسیژن در ریه‌ها ترکیب می‌شود.

📋 رژیم تخصصی