کم‌خونی

هر آنچه باید در مورد PNH بدانیددر مورد PNH، یک بیماری خونی نادر، از علائم و علل آن تا تشخیص و گزینه های درمانی بیاموزید. هموگلوبینوری پاروکسیسمال شبانه (PNH) یک بیماری خونی نادر است که در آن تغییرات در سلول های بنیادی در مغز استخوان باعث تجزیه گلبول های قرمز خون می شود. این امر بدن را از جریان طبیعی خون اکسیژن محروم می کند. در نتیجه، افراد مبتلا به این بیماری اغلب علائمی مانند خستگی شدید و اسپاسم عضلانی و همچنین عوارض بالقوه تهدید کننده زندگی مانند لخته شدن خون را نشان می دهند.

دلیل اینکه افراد مبتلا به PNH در معرض خطر مادام العمر شکستن گلبول های قرمز خون هستند – فرآیندی به نام همولیز – این است که مغز استخوان شروع به تولید سلول هایی کرده است که فاقد پوشش بیرونی هستند که به طور معمول از آنها در برابر حمله سیستم ایمنی محافظت می کند. با فلج شدن یک عنصر کلیدی در سیستم دفاعی بدن به این ترتیب، بدن مجبور است با سطوح پایین هموگلوبین، پروتئینی که اکسیژن را در سراسر بدن حمل می کند، مبارزه کند. چه کسی به PNH مبتلا می شود؟ در حالی که افراد در هر سن، نژاد و جنسیت می توانند به PNH مبتلا شوند، معمولاً در افراد 30 تا 40 ساله تشخیص داده می شود و زنان کمی بیشتر از مردان به آن مبتلا می شوند.