چهار عامل که بر پیشآگهی آمیلوئیدوز ترانستریتین (ATTR) تأثیر میگذارند
آمیلوئیدوز ترانستریتین (ATTR) یک بیماری است که در آن پروتئین طبیعی بدن به نام ترانستریتین ناپایدار شده، به شکل تودههای غیرطبیعی درمیآید و در اندامهایی مانند قلب تجمع میکند¹. پیشآگهی و طول عمر بیماران ATTR میتواند بسته به نوع بیماری، زمان تشخیص، وجود علائم نارسایی قلبی و شرایط پزشکی دیگر متفاوت باشد. اگر این بیماری درمان نشود، نرخ بقای افراد بین دو تا شش سال است¹². با این حال، تشخیص زودهنگام و درمانهای جدید باعث بهبود چشمگیر نتایج شدهاند.
نوع آمیلوئیدوز ترانستریتین شما نوع بیماری تأثیر مهمی بر پیشآگهی دارد: کاردیومیوپاتی ارثی ATTR (hATTR-CM): این نوع از خانوادهها منتقل میشود و ناشی از تغییر ژن ترانستریتین است که باعث میشود پروتئین به شکل نادرست تا خورده و در قلب تجمع کند². پیشآگهی ضعیف است؛ مرگ معمولاً حدود ۱۱ سال پس از شروع علائم و تقریباً چهار سال پس از تشخیص نهایی رخ میدهد. کاردیومیوپاتی نوع وحشی ATTR (wATTR-CM): این نوع به ارث نمیرسد و معمولاً در سنین بالاتر، بهویژه در مردان، ظاهر میشود³. عمدتاً قلب را تحت تأثیر قرار میدهد اما ممکن است با سندرم تونل کارپ، درد عصبی یا مشکلات کمر سالها قبل از شروع علائم قلبی همراه باشد.
