سندرم‌های میلودیسپلاستیک (MDS): چشم‌انداز، امید به زندگی و عوامل خطر

سندرم‌های میلودیسپلاستیک (MDS) مجموعه‌ای از اختلالات مزمن هستند که در آن‌ها مغز استخوان فرد نمی‌تواند به میزان کافی سلول‌های خونی با عملکرد طبیعی تولید کند. این وضعیت نوعی سرطان به شمار می‌رود که به برخی از سلول‌های خون‌ساز در مغز استخوان آسیب می‌رساند. نتیجه این آسیب، کاهش تعداد یک یا چند نوع از سلول‌های خونی در جریان خون است.

چشم‌انداز MDS

چشم‌انداز و پیش‌آگهی برای افراد مبتلا به سندرم‌های میلودیسپلاستیک بر اساس چندین عامل تعیین می‌شود¹. این عوامل کلیدی شامل نوع خاص MDS، سن فرد در زمان تشخیص بیماری، سرعت پیشرفت سرطان و موفقیت درمان‌های انجام شده هستند. انجمن سرطان آمریکا (ACS) اظهار می‌دارد که آمار دقیق تشخیص‌های سالانه MDS نامشخص است؛ برخی تخمین‌ها حدود ۱۰,۰۰۰ تشخیص در سال را گزارش می‌کنند، در حالی که آمار دیگری نیز در دسترس است.

درمان MDS تحت تأثیر عوامل متعددی از جمله نوع سندرم، سن بیمار و سایر بیماری‌های هم‌زمان قرار دارد. افرادی که خطر کمی برای تبدیل MDS به سرطان خون دارند، ممکن است در مراحل اولیه نیازی به درمان فعال نداشته باشند، اما پزشک شمارش خون آن‌ها را به طور مداوم بررسی می‌کند تا از عدم پیشرفت بیماری اطمینان حاصل کند. اگر فرد نیاز به درمان داشته باشد، پزشکان ممکن است پیوند سلول‌های بنیادی (SCT) را به عنوان راهی برای درمان بالقوه MDS در نظر بگیرند. با این وجود، بسیاری از افراد مسن به دلیل عوارض جانبی شدیدی که ممکن است جان آن‌ها را تهدید کند، واجد شرایط انجام این پیوند نیستند. سایر درمان‌ها با هدف رساندن تعداد سلول‌های خونی و تعادل انواع سلول‌ها به سطح نرمال و همچنین مدیریت علائم بیماری انجام می‌شوند. فردی که تحت درمان قرار می‌گیرد، ممکن است دوره‌هایی از درمان فشرده را با فواصل زمانی استراحت در بین آن‌ها تجربه کند.

درمان‌های رایج MDS عبارت‌اند از:

• درمان حمایتی: این گزینه‌ها شامل تزریق خون، داروهایی برای حذف آهن اضافی از خون، داروهای فاکتور رشد و آنتی‌بیوتیک‌ها هستند.
• فاکتورهای رشد: این مواد شبه هورمونی به مغز استخوان کمک می‌کنند تا سلول‌های خونی بیشتری تولید کند.
• شیمی‌درمانی: این درمان می‌تواند در افرادی که خطر بالاتری برای توسعه لوسمی میلوئیدی حاد (AML) دارند، از پیشرفت بیماری جلوگیری کند.
• پیوند سلول‌های بنیادی: جراح سلول‌های بنیادی تولیدکننده سرطان را حذف کرده و سلول‌های بنیادی جدید را از طریق یک کاتتر در رگ خونی تزریق می‌کند. این سلول‌های جدید سپس به مغز استخوان می‌روند تا سلول‌های خونی تازه بسازند.

فرد ممکن است عوارض جانبی شدیدی را از درمان سرطان تجربه کند. اگر درمانی باعث بهبود شمارش سلول‌های خونی نشود، بیمار می‌تواند تصمیم بگیرد که درمان فعال را متوقف کرده و بر مراقبت‌های حمایتی تمرکز کند. سندرم میلودیسپلاستیک یک بیماری مزمن است و افراد برای پوشش هزینه‌های درمانی به بیمه درمانی مناسب نیاز خواهند داشت. این بار مالی گاهی اوقات می‌تواند به مشکلات عاطفی ناشی از MDS اضافه کند.

پیشرفت به سمت لوسمی

بیماری لوسمی یا سرطان بافت‌های خون‌ساز، می‌تواند در نتیجه پیشرفت MDS ایجاد شود. حدود یک سوم افراد مبتلا به MDS در نهایت به AML، که نوعی سرطان مغز استخوان است، مبتلا می‌شوند. به همین دلیل، پزشکان گاهی اوقات MDS را به عنوان پیش‌لوسمی نیز می‌شناسند. افراد مبتلا به MDS پیشرفته، خطر بسیار بالاتری برای توسعه AML دارند. در حال حاضر، هیچ تغییر در سبک زندگی یا مکمل غذایی خاصی نمی‌تواند خطر تبدیل MDS به AML را کاهش دهد. با این حال، اقداماتی مانند ترک یا اجتناب از سیگار، حفظ وزن مناسب و ورزش کردن ممکن است به فرد کمک کند تا احساس بهتری داشته باشد.

مراحل MDS

پزشکان معمولاً سرطان را بر اساس میزان رشد و گسترش آن درجه‌بندی می‌کنند تا برنامه درمانی و چشم‌انداز فرد را مشخص کنند. اما از آنجایی که MDS مغز استخوان را درگیر می‌کند، پزشکان چشم‌انداز فرد را بر اساس اندازه تومور یا انتشار آن تعیین نمی‌کنند. در عوض، آن‌ها از یک سیستم امتیازدهی به نام سیستم امتیازدهی پیش‌آگهی بین‌المللی بازنگری شده (IPSS-R) استفاده می‌کنند.

سیستم IPSS-R افراد مبتلا به MDS را بر اساس خطر به پنج دسته تقسیم می‌کند:

• بسیار کم
• کم
• متوسط
• زیاد
• بسیار زیاد

این سیستم برای تعیین سطح خطر، پنج عامل زیر را در نظر می‌گیرد:

1. درصد اشکال اولیه سلول‌های خونی در مغز استخوان که بلاست نامیده می‌شوند.
2. نوع و تعداد تغییرات غیرطبیعی کروموزومی در سلول‌ها.
3. سطح هموگلوبین در خون، که نشان‌دهنده سطح گلبول‌های قرمز است.
4. سطح پلاکت‌ها در خون.
5. سطح گلبول‌های سفید خون به نام نوتروفیل‌ها در خون.

امید به زندگی در MDS

زیرگروه‌های متفاوتی از MDS وجود دارند و نوعی که فرد به آن مبتلاست، یک عامل حیاتی در تصمیم‌گیری پزشک درباره درمان و چشم‌انداز اوست. پزشکان امید به زندگی افراد مبتلا به MDS را بر اساس دسته‌بندی خطر IPSS-M، از بسیار کم تا بسیار زیاد، محاسبه می‌کنند. این دسته‌بندی‌ها میزان خطر پیشرفت MDS را به خوبی تعریف می‌کنند.

کارشناسان، این سیستم دسته‌بندی را بر اساس افرادی بنا نهاده‌اند که سال‌ها پیش تشخیص داده شده‌اند و به درمان‌های مدرن امروزی دسترسی نداشته‌اند. این بدان معناست که درمان‌های جدید ممکن است طول عمر بیماران را بهبود بخشیده باشند. برخی افراد ممکن است ترجیح دهند از نرخ بقای سرطان خود مطلع نشوند و می‌توانند در زمان تشخیص این انتخاب را به پزشک خود اطلاع دهند.

انواع MDS

زیرگروه‌های مختلفی از MDS وجود دارد که نوع آن بر چشم‌انداز و مسیر درمان تأثیر می‌گذارد. پزشک زیرگروه را با آزمایش خون و مغز استخوان فرد شناسایی می‌کند. مبنای این انواع، بر اساس میزان دیسپلازی، شمارش پایین سلول‌های خونی، نسبت سیدروبلاست‌های حلقه‌ای و وجود تغییرات ژنتیکی خاص در سلول‌های مغز استخوان است.

انواع اصلی سندرم‌های میلودیسپلاستیک عبارت‌اند از:

• سندرم میلودیسپلاستیک با دیسپلازی چندخطی (MDS-MLD): در این نوع، حداقل ۱۰ درصد از سلول‌های اولیه دو یا سه نوع سلولی در مغز استخوان دچار دیسپلازی هستند. فرد حداقل یک نوع سلول خونی با شمارش پایین دارد، اما تعداد بلاست‌ها طبیعی است.
• سندرم میلودیسپلاستیک با دیسپلازی تک‌خطی (MDS-SLD): حداقل ۱۰ درصد از سلول‌های اولیه یک نوع سلولی دارای دیسپلازی هستند. فرد تعداد کمی از یک یا دو نوع سلول خونی را دارد و تعداد بلاست‌ها متوسط است. افراد مبتلا به این شکل از MDS می‌توانند حتی بدون درمان نیز برای مدت طولانی زندگی کنند.
• سندرم میلودیسپلاستیک با سیدروبلاست حلقه‌ای (MDS-RS): در این حالت، درصد زیادی از گلبول‌های قرمز اولیه، حداقل ۱۵ درصد، سیدروبلاست حلقه‌ای هستند. این نوع بر اساس وجود دیسپلازی بیشتر به دو نوع تقسیم می‌شود: MDS-RS با دیسپلازی تک‌خطی و MDS-RS با دیسپلازی چندخطی.
• MDS با افزایش بلاست (MDS-EB): در این نوع، تعداد بلاست‌ها در مغز استخوان یا خون افزایش یافته و فرد شمارش پایینی از یک یا چند نوع سلول خونی دارد. این نوع بر اساس درصد بلاست‌ها به دو دسته MDS-EB1 (بلاست‌ها ۵ تا ۹ درصد در مغز استخوان) و MDS-EB2 (بلاست‌ها ۱۰ تا ۱۹ درصد در مغز استخوان) تقسیم می‌شود.
• سندرم میلودیسپلاستیک با حذف ایزوله del(5q): این نوع با کاهش تعداد گلبول‌های قرمز و یک ناهنجاری ژنتیکی خاص در DNA مشخص می‌شود و چشم‌انداز خوبی دارد.
• سندرم میلودیسپلاستیک طبقه‌بندی نشده (MDS-U): این نوع نادر است و با شمارش پایین یک نوع سلول خونی همراه است که با معیارهای سایر اشکال مطابقت ندارد و چشم‌انداز نامشخصی دارد.

عوامل خطر MDS

به طور کلی، علل دقیق سندرم‌های میلودیسپلاستیک اغلب نامشخص هستند. برخی عوامل می‌توانند خطر ابتلای فرد به MDS را افزایش دهند، اگرچه داشتن این عوامل لزوماً به معنای ابتلا به بیماری نیست. در واقع، برخی افراد بدون هیچ‌یک از عوامل خطر شناخته‌شده، به MDS مبتلا می‌شوند.

درمان سرطان

شیمی‌درمانی مهم‌ترین عامل خطر برای MDS محسوب می‌شود. هنگامی که این بیماری پس از شیمی‌درمانی رخ می‌دهد، پزشکان آن را MDS ثانویه می‌نامند. پرتودرمانی نیز خطر ابتلای فرد به MDS را بیشتر افزایش می‌دهد. بر اساس گزارش بنیاد MDS، افرادی که شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی برای درمان سرطان‌هایی با پتانسیل درمان کامل دریافت کرده‌اند، تا ۱۰ سال پس از درمان در معرض خطر بیشتری برای توسعه MDS قرار دارند.

سندرم‌های ژنتیکی

اگرچه MDS مستقیماً قابل وراثت نیست، اما به نظر می‌رسد افرادی که دارای برخی سندرم‌های ژنتیکی خاص هستند، خطر افزایش یافته‌ای برای ابتلا به MDS دارند. این سندرم‌ها شامل کم‌خونی فانکونی، سندرم شواچمن-دایموند، کم‌خونی دایموند بلکفان، اختلال پلاکتی خانوادگی، نوتروپنی شدید مادرزادی و دیسکراتوز مادرزادی هستند.

قرار گرفتن در معرض محیطی

قرار گرفتن در معرض پرتو و برخی مواد شیمیایی با سندرم‌های میلودیسپلاستیک مرتبط است. ماده شیمیایی بنزن می‌تواند عامل محرک MDS باشد. برخی از کارکنان ممکن است به دلیل ماهیت شغل خود در معرض خطر قرار گرفتن با این ماده شیمیایی باشند.

سایر عوامل خطر عبارت‌اند از:

• سیگار کشیدن
• سن
• جنسیت

طبق گفته ACS، تعداد مردانی که به MDS مبتلا می‌شوند، بیشتر از زنان است. همچنین، بیشتر افراد مبتلا به MDS در سن ۶۰ سالگی یا بالاتر تشخیص داده می‌شوند و تعداد بسیار کمی از افراد زیر ۴۰ سال دچار MDS می‌شوند.

حمایت از افراد مبتلا به MDS

فرد مبتلا به MDS ممکن است گاهی اوقات دچار احساساتی مانند افسردگی و اضطراب شود. گزینه‌هایی برای کمک به افراد در مقابله با وضعیتشان وجود دارد که شامل جستجوی حمایت از منابع زیر است:

• خانواده و دوستان
• گروه‌های مذهبی یا اجتماعی
• گروه‌های حمایتی MDS
• مشاوران حرفه‌ای و روان‌درمانگران

بنیاد MDS حمایت‌هایی را برای افرادی که با MDS زندگی می‌کنند، ارائه می‌دهد. گروه‌های حمایتی در سراسر ایالات متحده و در سطح بین‌المللی در دسترس هستند. علاوه بر این، بنیاد بین‌المللی کم‌خونی آپلاستیک و MDS نیز گروه‌های حمایتی محلی و مجازی را برای کمک به ارتباط افراد در حال سازگاری با شرایط مغز استخوان فراهم می‌کند.

سؤالات متداول (FAQ)

آیا سندرم‌های میلودیسپلاستیک (MDS) قابل پیشگیری هستند؟

از آنجا که علل دقیق MDS اغلب ناشناخته هستند، پیشگیری کامل از آن دشوار است. با این حال، می‌توان با اجتناب از برخی عوامل خطر شناخته‌شده، احتمال ابتلا را کاهش داد. مهم‌ترین اقدامات شامل پرهیز از سیگار کشیدن و به حداقل رساندن قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی مانند بنزن است. برای افرادی که سابقه درمان سرطان با شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی دارند، نظارت منظم پزشکی ضروری است.

پیوند سلول‌های بنیادی چگونه MDS را درمان می‌کند و چه محدودیت‌هایی دارد؟

پیوند سلول‌های بنیادی (SCT) با هدف جایگزینی سلول‌های خون‌ساز آسیب‌دیده مغز استخوان با سلول‌های بنیادی سالم انجام می‌شود که می‌تواند به تولید سلول‌های خونی طبیعی منجر شود و بالاترین شانس درمان MDS را دارد. محدودیت اصلی SCT به دلیل عوارض جانبی شدید و تهدیدکننده زندگی است، به همین دلیل این درمان معمولاً تنها برای بیماران جوان‌تر که از سلامت عمومی خوبی برخوردارند، مناسب است.

دیسپلازی در تشخیص MDS به چه معناست؟

دیسپلازی به معنای وجود ناهنجاری‌های ظاهری و شکل غیرطبیعی در سلول‌های خونی اولیه (پیش‌سازها) در مغز استخوان است که زیر میکروسکوپ مشاهده می‌شود. تعداد و نوع سلول‌های دیسپلاستیک (نابهنجار) به پزشک کمک می‌کند تا زیرگروه خاص MDS را تشخیص دهد و در تعیین چشم‌انداز و برنامه درمانی فرد تأثیرگذار است.

ارتباط بین MDS و لوسمی میلوئیدی حاد (AML) چیست؟

MDS و AML به طور نزدیکی به هم مرتبط هستند، به طوری که MDS گاهی اوقات به عنوان پیش‌لوسمی شناخته می‌شود. این بدان معناست که MDS می‌تواند به AML تبدیل شود، که سرطان تهاجمی‌تر مغز استخوان است. حدود یک سوم افراد مبتلا به MDS در نهایت به AML مبتلا می‌شوند و خطر تبدیل در بیماران با MDS پیشرفته‌تر، به طور قابل توجهی بالاتر است.

آیا امید به زندگی اعلام شده برای MDS با درمان‌های جدید تغییر کرده است؟

جدول امید به زندگی که بر اساس سیستم امتیازدهی IPSS-M ارائه شده است، مبتنی بر داده‌های بیماران قدیمی است که به درمان‌های مدرن امروزی مانند داروهای جدیدتر و بهبودیافته دسترسی نداشته‌اند. متخصصان باور دارند که پیشرفت در درمان‌های حمایتی، فاکتورهای رشد و سایر درمان‌ها ممکن است منجر به بهبود چشم‌انداز و افزایش امید به زندگی در برخی از دسته‌های خطر شده باشد.

خلاصه

سندرم میلودیسپلاستیک یک وضعیت مزمن و جدی است که چشم‌انداز آن به طور مستقیم به نوع بیماری، سن بیمار و نحوه پاسخ بدن به درمان وابسته است. این بیماری اغلب پیشرفت کرده و به AML تبدیل می‌شود، بنابراین ارزیابی دقیق خطر از طریق سیستم IPSS-R بسیار حیاتی است. پیوند سلول‌های بنیادی بیشترین شانس درمان را ارائه می‌دهد، اما برای همه بیماران مناسب نیست. در نهایت، حمایت عاطفی قوی و دریافت مراقبت‌های پزشکی جامع، به بیماران کمک می‌کند تا با این بیماری مزمن سازگار شده و کیفیت زندگی خود را حفظ کنند.

واحد محتوای علمی rdiet.ir

گردآوری، ترجمه و تدوین محتوای علمی در حوزه سلامت عمومی

تمام مقالات توسط دکتر فرزاد روشن‌ضمیر بازبینی علمی می‌شوند.

اگر از رژیم‌های تکراری نتیجه نگرفته‌اید، فقط یک دوره با دکتر روشن ضمیر داشته باشید. هزینه رژیم طبق تعرفه ویزیت دکتری تخصصی در علوم پایه (PHD) پروانه‌دار در سال 1405، 357 هزارو 700 تومان می باشد.

جهت ارتباط در پیام‌رسان‌ها به شماره زیر پیام دهید

09304881654

برای دریافت آموزش‌های روزانه عضو کانال بله شوید:

عضویت در کانال بله

کانال‌های دیگر ما:

واتساپ اینستاگرام تلگرام

مطالب مرتبط

چگونه انرژی خود را با سندرم های میلودیسپلاستیک (MDS) حفظ...

✍️ واحد محتوای علمی rdiet.ir

📅 ۲۹ فروردین ۱۴۰۴

علائم سندرم میلودیسپلاستیک (MDS)

✍️ واحد محتوای علمی rdiet.ir

📅 ۱۴ آذر ۱۴۰۲