امید به زندگی در دیستروفی عضلانی دوشن چیست؟

افراد مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن (DMD) معمولاً تا بزرگسالی زندگی می‌کنند. پیشرفت‌های درمانی به طور قابل توجهی امید به زندگی در این بیماری را افزایش داده است.

میانگین امید به زندگی در افراد مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن (DMD) حدود ۲۸ سال است — اما این عدد تنها بخشی از واقعیت را نشان می‌دهد. میانگین به معنای عدد میانی در محدوده سال‌های احتمالی بقا است، و بسیاری از افراد مبتلا به DMD به اوایل دهه ۳۰ یا حتی ۴۰ سالگی زندگی می‌رسند.

دسترسی به درمان مناسب و مدیریت شرایط پزشکی همراه، از عوامل مهمی هستند که می‌توانند بر طول عمر افراد مبتلا به DMD تأثیر بگذارند.

امید به زندگی معمول

پژوهشگران با تحلیل داده‌های چندین دهه، تلاش کرده‌اند امید به زندگی افراد مبتلا به DMD را تخمین بزنند. اما به دلیل نادر بودن این بیماری، داده‌های موجود محدود هستند و تخمین‌ها بسته به مطالعه متفاوت است.

🍏

اگر به دنبال رژیم متناسب با شرایط خودتان هستید...

اطلاعات این مقاله جنبه آموزشی دارد؛ اما برنامه غذایی هر فرد بهتر است متناسب با شرایط، هدف و نیازهای خودش تنظیم شود.

آشنایی با رژیم تخصصی دکتر روشن‌ضمیر ←

در یک تحلیل انجام‌شده در سال ۲۰۲۱ از ۱۴ مطالعه پیشین، مشخص شد که میانگین امید به زندگی برای افرادی که بعد از سال ۱۹۹۰ به دنیا آمده بودند، ۲۸.۱ سال است. برای کل جمعیت مطالعه، که شامل افرادی بود که پیش از سال ۱۹۹۰ متولد شده بودند، این میانگین ۲۲ سال بود.

در یک مرور پژوهشی منتشرشده در سال ۲۰۲۰ که شامل داده‌های ۲۶۶۲ فرد مبتلا به DMD بود، نویسندگان گزارش دادند که میانگین امید به زندگی برای افرادی که از دستگاه ونتیلاتور (وسیله‌ای که به تنفس کمک می‌کند) استفاده می‌کردند، بین ۲۹.۹ تا ۳۱.۸ سال بوده است. مطالعاتی که در این مرور بررسی شدند، محدوده گسترده‌ای از تخمین‌های امید به زندگی را شامل می‌شدند، از ۲۱ سال تا ۳۹.۶ سال.

یک نتیجه ثابت در تحقیقات این است که طی چند دهه اخیر، امید به زندگی افراد مبتلا به DMD به طور پیوسته افزایش یافته است. به عبارت دیگر، این افراد اکنون بیشتر از گذشته زندگی می‌کنند.

healthline

عوامل مؤثر بر امید به زندگی در DMD

DMD یک تجربه فردی است و تخمین‌های امید به زندگی نمی‌توانند دقیقاً پیش‌بینی کنند که هر شخص چه مدت با این بیماری زندگی خواهد کرد. با این حال، برخی عوامل به نظر می‌رسند که احتمال زندگی طولانی‌تر را افزایش می‌دهند.

دسترسی به درمان مناسب

یکی از عوامل مهم در امید به زندگی، دسترسی به درمان‌های پزشکی است که به حفظ عملکرد عضلانی و افزایش میزان دیستروفین در بدن کمک می‌کنند. دیستروفین پروتئینی ضروری برای رشد عضلات است. در افراد مبتلا به DMD، سطح دیستروفین بسیار پایین است.

مدیریت پزشکی DMD می‌تواند روند پیشرفت بیماری را کند کند و منجر به زندگی طولانی‌تر شود. یک برنامه درمانی DMD ممکن است شامل موارد زیر باشد:

کورتیکواستروئیدها برای حفظ قدرت عضلانی و توانایی راه رفتن
درمان جایگزینی ژن یا درمان پرش اگزون برای کمک به بدن در تولید دیستروفین عملکردی
فیزیوتراپی برای حفظ دامنه حرکتی و قدرت عضلات
کاردرمانی برای کمک به انجام فعالیت‌های روزمره مانند غذا خوردن، لباس پوشیدن و بهداشت فردی

نویسندگان یک مرور پژوهشی در سال ۲۰۲۲ بررسی کردند که چگونه این نوع درمان‌ها می‌توانند بر زندگی افراد مبتلا به DMD تأثیر بگذارند. آنها دریافتند که درمان با کورتیکواستروئیدها با تأخیر در از دست دادن توانایی راه رفتن، بهبود عملکرد ریه، و تأخیر در بروز کاردیومیوپاتی (بیماری عضله قلب) مرتبط است.

همچنین شواهدی وجود دارد که نشان می‌دهد انجام جراحی فیوژن ستون فقرات برای درمان اسکولیوز (انحنای ستون فقرات) می‌تواند به حفظ عملکرد ریه کمک کند. یک مطالعه در سال ۲۰۲۴ نشان داد که در میان افراد مبتلا به DMD و اسکولیوز، نداشتن درمان جراحی برای اسکولیوز خطر مرگ ناشی از مشکلات تنفسی را افزایش می‌دهد.

شرایط پزشکی همزمان

بسیاری از افراد مبتلا به DMD به کاردیومیوپاتی دچار می‌شوند، و مدیریت صحیح این وضعیت می‌تواند به افزایش طول عمر کمک کند. مدیریت کاردیومیوپاتی معمولاً شامل ارزیابی‌های سالانه قلب توسط یک متخصص و استفاده از داروهایی مانند:

مهارکننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین (ACE)
مسدودکننده‌های گیرنده آنژیوتانسین (ARBs)
بتابلاکرها
آنتاگونیست‌های آلدوسترون
مهارکننده‌های SGLT-2

هر یک از این داروها می‌توانند به حفظ عملکرد عضله قلب کمک کنند.

با گذشت زمان، DMD همچنین عضلاتی که به تنفس کمک می‌کنند را ضعیف می‌کند. بنابراین مدیریت تنفس عامل مهمی برای افزایش امید به زندگی است. این مدیریت می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

استفاده از دستگاه کمک‌به‌سرفه یا سرفه دستی کمکی برای حفظ پاکیزگی راه‌های هوایی
دریافت حمایت ونتیلاتور برای درمان هایپوونتیلاسیون (کندی تنفس)
دریافت درمان برای علائم بالینی ذات‌الریه

مراقبت‌های تنفسی در DMD می‌تواند شامل درمان‌های جراحی برای اصلاح انحنای ستون فقرات نیز باشد.

حمایت‌های تنفسی می‌توانند تأثیر بزرگی بر امید به زندگی داشته باشند: طبق یک مرور پژوهشی در سال ۲۰۲۰، میانگین امید به زندگی برای افرادی که این نوع حمایت را دریافت نمی‌کنند، ۱۹ تا ۱۹.۴ سال است، در حالی که برای کسانی که این حمایت را دریافت می‌کنند، ۲۹.۹ تا ۳۱.۸ سال است.

وزن پایین بدن

برخی عوامل می‌توانند خطر مرگ در DMD را افزایش دهند، به ویژه در میان افرادی که کاردیومیوپاتی دارند. یک مطالعه کوچک در سال ۲۰۱۷ که شامل ۴۳ فرد مبتلا به DMD و کاردیومیوپاتی بود، نشان داد که وزن پایین بدن و کاهش عملکرد تنفسی با طول عمر کوتاه‌تر مرتبط هستند.

تغذیه

افراد مبتلا به DMD در طول بیماری در معرض خطر چاقی و سوءتغذیه قرار دارند. شما می‌توانید با یک متخصص تغذیه ثبت‌شده همکاری کنید تا اطمینان حاصل شود که نیازهای تغذیه‌ای و کالری شما در طول پیشرفت بیماری برآورده می‌شوند. تغذیه مناسب می‌تواند به شما کمک کند تا زندگی طولانی‌تری با DMD داشته باشید.

زمان‌بندی برخی درمان‌ها

مرحله‌ای از DMD که در آن درمان‌ها آغاز می‌شوند می‌تواند بر طول عمر تأثیر بگذارد. طبق یک مرور پژوهشی در سال ۲۰۲۲، افرادی که قبل از ۵ سالگی مصرف کورتیکواستروئیدها را آغاز می‌کنند، ممکن است زودتر دچار بیماری عضله قلب شوند و بیشتر در معرض شکستگی قرار گیرند.

در عین حال، شروع زودهنگام داروهای محافظ قلب مانند مهارکننده‌های ACE، ARBs، و بتابلاکرها می‌تواند به حفظ سلامت عضله قلب برای مدت طولانی‌تر کمک کند.

درمان فعال هایپوونتیلاسیون می‌تواند به جلوگیری از برخی مرگ‌های ناشی از ذات‌الریه در DMD کمک کند.

در یک مطالعه در سال ۲۰۲۴ که شامل ۱۲۹ فرد مبتلا به DMD بود، پژوهشگران دریافتند که ۶۰.۵٪ از شرکت‌کنندگان قبل از شناسایی هایپوونتیلاسیون توسط پزشکان، اولین مورد ذات‌الریه خود را تجربه کرده بودند. در کل مطالعه، افرادی که تهویه کمکی دریافت کرده بودند، امید به زندگی بالاتری نسبت به کسانی که این مداخله را دریافت نکرده بودند، داشتند.

تغییرات امید به زندگی در DMD در طول زمان

پژوهش‌ها به طور کلی نشان داده‌اند که امید به زندگی افراد مبتلا به DMD طی چندین دهه افزایش یافته است، زیرا درمان‌های جدید در دسترس قرار گرفته‌اند. در گذشته، امید به زندگی در DMD معمولاً در سنین نوجوانی بود، اما اکنون معمول است که افراد مبتلا تا بزرگسالی زندگی کنند.

یک مرور پژوهشی در سال ۲۰۲۱ که شامل داده‌های ۲۲۸۳ فرد مبتلا به DMD بود، نشان داد که میانگین امید به زندگی برای کسانی که قبل از ۱۹۷۰ متولد شده بودند، ۱۸.۳ سال بود. در مقایسه، کسانی که بین سال‌های ۱۹۷۰ تا ۱۹۹۰ متولد شده بودند، امید به زندگی ۲۴ سال داشتند، در حالی که افرادی که بعد از ۱۹۹۰ به دنیا آمده بودند، امید به زندگی ۲۸.۱ سال داشتند.

به طور مشابه، یک مطالعه در سال ۲۰۲۵ در استرالیا نشان داد که میانگین امید به زندگی برای افراد مبتلا به DMD که قبل از ۱۹۷۰ متولد شده بودند، ۱۸.۲ سال بود، در مقایسه با ۲۴ سال برای افرادی که بین سال‌های ۱۹۹۰ تا ۱۹۹۹ به دنیا آمده بودند.

در همان مطالعه ۲۰۲۵، افرادی که اخیراً متولد شده بودند، معمولاً زودتر تشخیص DMD دریافت می‌کردند. برای افرادی که بین سال‌های ۲۰۱۰ تا ۲۰۱۹ به دنیا آمده بودند، میانگین سن در زمان تشخیص ۳.۴ سال بود، در حالی که برای افرادی که قبل از ۱۹۷۰ متولد شده بودند، ۶.۴ سال بود.

تشخیص زودهنگام ممکن است به افراد این امکان را بدهد که درمان را زودتر آغاز کنند و روند پیشرفت DMD را کند کنند.

نتیجه‌گیری

افراد مبتلا به DMD به دلیل دسترسی به درمان‌های جدید و مدیریت بهتر شرایط پزشکی همزمان، اکنون طولانی‌تر زندگی می‌کنند. حفظ عملکرد قلب و ریه برای مدت طولانی‌تر، می‌تواند به طور حیاتی برای افزایش امید به زندگی اهمیت داشته باشد.

واحد محتوای علمی rdiet.ir

گردآوری، ترجمه و تدوین محتوای علمی در حوزه سلامت عمومی

تمام مقالات توسط دکتر فرزاد روشن‌ضمیر بازبینی علمی می‌شوند.

اگر از رژیم‌های تکراری نتیجه نگرفته‌اید، فقط یک دوره با دکتر روشن ضمیر داشته باشید. هزینه رژیم طبق تعرفه ویزیت دکتری تخصصی در علوم پایه (PHD) پروانه‌دار در سال 1405، 357 هزارو 700 تومان می باشد.

جهت ارتباط در پیام‌رسان‌ها به شماره زیر پیام دهید

09304881654

برای دریافت آموزش‌های روزانه عضو کانال بله شوید: