ترومبوسیتوپنی ( پلاکت کم خون ) و ITP

اگر ترومبوسیتوپنی دارید، پلاکت کافی در خون خود ندارید. پلاکت ها به لخته شدن خون شما کمک می کنند، که خونریزی را متوقف می کند.برای اکثر مردم، این مشکل بزرگی نیست. اما اگر فرم شدید دارید، می‌توانید خود به خود در چشم‌ها، لثه‌ها یا مثانه‌تان خونریزی کنید یا زمانی که آسیب می‌بینید خونریزی زیادی داشته باشید.

تعداد پلاکت یک فرد سالم معمولا بین ۱۵۰۰۰۰ تا ۴۰۰۰۰۰ است. اگر تعداد شما کمتر از ۱۵۰۰۰۰ باشد، ترومبوسیتوپنی دارید.

اگر تعجب می‌کنید که این نام طولانی به چه معناست، در اینجا نحوه تجزیه آن آمده است: «ترومبوسیت‌ها» پلاکت‌های شما هستند و «پنیا» به این معنی است که شما چیزی به اندازه کافی ندارید. این اصطلاحات را کنار هم بگذارید و به “ترومبوسیتوپنی” مبتلا می شوید.

علل

ترومبوسیتوپنی دلایل زیادی دارد. یکی از شایع ترین علل کاهش پلاکت ها، وضعیتی به نام ترومبوسیتوپنی ایمنی (ITP) است. ممکن است شنیده باشید که آن را با نام قدیمی اش، پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک نامیده اند. اگرچه پزشکان نمی‌دانند چه چیزی باعث ITP اولیه می‌شود، اما می‌دانند که زمانی اتفاق می‌افتد که سیستم ایمنی – دفاع اصلی بدن در برابر بیماری – درست کار نکند. آنتی بادی های شما، که قرار است به عفونت ها حمله کنند، در عوض به اشتباه پلاکت های شما را از بین می برند.ترومبوسیتوپنی می تواند در خانواده ها ایجاد شود، اما شما همچنین می توانید آن را از بسیاری از شرایط پزشکی دریافت کنید. درمان وضعیت پزشکی ممکن است ITP را بهبود بخشد.

ITP ثانویه زمانی اتفاق می افتد که ITP به شرایط دیگری مرتبط باشد، مانند:

• عفونت های ویروسی (از جمله آبله مرغان، پاروویروس، هپاتیت C، اپشتین بار و HIV)
• لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)
• لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL)
• ترومبوسیتوپنی ایمنی ناشی از دارو
• سپسیس، یک عفونت باکتریایی شدید در خون شما
• هلیکوباکتر پیلوری (H. pylori)، یک باکتری که می تواند در دستگاه گوارش شما زندگی کند

داروها به ITP مرتبط است

برخی از داروها می توانند خطر ابتلا به ITP را افزایش دهند، مانند:

• داروهای خاص برای مشکلات قلبی، تشنج و عفونت
• هپارین، یک رقیق کننده خون که برای جلوگیری از لخته شدن خون استفاده می شود

با پزشک خود کار کنید تا بفهمید آیا یک دارو باعث کاهش تعداد پلاکت شما می شود یا خیر. آنها ممکن است بتوانند دوز شما را تنظیم کنند یا داروی شما را تغییر دهند.

سایر درمان های مرتبط با ITP

• جراحی بای پس قلب
• پرتو درمانی بر روی مغز استخوان شما

علائم

معمولاً ترومبوسیتوپنی هیچ علامتی ندارد. اما وقتی آنها را دارید، می توانند شامل موارد زیر باشند:

• خون ریزی، اغلب از لثه یا بینی. زنان مبتلا به ترومبوسیتوپنی ممکن است پریودهای شدیدتر یا طولانی‌تر یا خونریزی ناگهانی داشته باشند. همچنین ممکن است خون را در ادرار یا مدفوع خود مشاهده کنید.
• لکه های قرمز و صاف روی پوست شما، به اندازه یک سر سنجاق. اینها را بیشتر روی پاها و پاهای خود می بینید و ممکن است به صورت توده ظاهر شوند. پزشک شما ممکن است آنها را پتشی بنامد.
• لکه ها و کبودی ها. ممکن است مناطق زیادی از خونریزی زیر پوست داشته باشید که با فشار دادن آنها سفید نمی شوند. همچنین ممکن است ببینید کبودی هایی که از ضربه یا ضربه به دست می آورید، چه شکلی است. آنها می توانند آبی یا بنفش باشند و با گذشت زمان به زرد یا سبز تغییر کنند. اینها از داخل، به دلیل نشت ناگهانی از رگ های خونی کوچک ایجاد می شوند. نام پزشکی آنها پورپورا است.

ترومبوسیتوپنی شدید می تواند باعث خونریزی زیادی پس از آسیب، مانند زمین خوردن شود.

گرفتن تشخیص

ترومبوسیتوپنی اغلب به طور تصادفی زمانی که پزشک یک آزمایش خون معمول انجام می دهد، پیدا می شود. ممکن است از شما بپرسند:

• چه علائمی (از جمله خونریزی) را مشاهده کرده اید؟
• اولین بار کی آنها را دیدید؟
• آیا چیزی آنها را بهتر می کند؟ یا بدتر؟
• چه داروها و مکمل هایی مصرف می کنید؟
• آیا در ماه گذشته واکسن، تزریق خون، یا استفاده از مواد مخدر با سوزن داشته اید؟
• آیا کسی در خانواده شما با سیستم ایمنی بدن، خونریزی یا کبودی مشکلی دارد؟
• اخیرا چه خورده اید؟

پزشک شما ممکن است یک معاینه فیزیکی انجام دهد تا شما را از نظر علائم خونریزی بررسی کند و احساس کند طحال شما بزرگ به نظر می رسد.

برخی آزمایش‌ها سطوح پایین پلاکت را بررسی می‌کنند:

• CBC (شمارش خون کامل). این مقدار گلبول های قرمز و سفید و پلاکت های شما را اندازه گیری می کند.
• لکه خون. این نشان می دهد که پلاکت های شما در زیر میکروسکوپ چگونه به نظر می رسند.
• آزمایش مغز استخوان. پزشک شما از یک سوزن بسیار ظریف برای کشیدن مقدار کمی از مغز استخوان مایع استفاده می کند و آن را برای سلول هایی که ممکن است درست کار نکنند بررسی کند. یا ممکن است با استفاده از نوع دیگری از سوزن بیوپسی انجام دهید تا پزشکتان بتواند انواع و تعداد سلول های مغز استخوان را بررسی کند.

ممکن است به آزمایش‌های بیشتری نیاز داشته باشید تا به پزشکتان کمک کند تا بفهمد چه اتفاقی دارد می‌افتد.

سوالات برای دکتر شما

• چه چیزی باعث مشکل می شود؟
• گزینه های درمان من چه هستند؟ کدام را پیشنهاد می کنید؟
• آیا این درمان ها عوارض جانبی دارند؟ در مورد آنها چه کنم؟
• چگونه متوجه می شویم که آیا درمان موثر است؟
• چه زمانی شروع به احساس بهتر شدن خواهم کرد؟
• برای پرونده من چه انتظاری دارید؟
• آیا این شرایط من را در معرض خطر دیگری قرار می دهد؟
• آیا باید به متخصص مراجعه کنم؟

درمان

گزینه های درمانی زیادی برای ترومبوسیتوپنی و ITP وجود دارد. شما باید با پزشک خود کار کنید تا مزایا و معایب هر کدام را بسنجید و درمانی مناسب برای شما پیدا کنید.

اگر مبتلا به ITP هستید، درمان شما بستگی به شدت موردی دارد. اگر خفیف است، ممکن است فقط نیاز به بررسی منظم سطح پلاکت خود داشته باشید.هنگامی که به درمان نیاز دارید، هدف این است که تعداد پلاکت‌ها را به سطحی برسانید که به اندازه کافی بالا باشد تا از خونریزی جدی در روده یا مغز جلوگیری شود.پزشک شما احتمالاً ابتدا این درمان ها را برای ITP پیشنهاد می کند:

کورتیکواستروئیدهادگزامتازون یا پردنیزون معمولا برای افزایش تعداد پلاکت شما تجویز می شود. شما آن را یک بار در روز به صورت قرص یا قرص مصرف می کنید. افزایش یا نرمال شدن تعداد پلاکت ها معمولاً طی ۲ هفته پس از درمان مشاهده می شود، به ویژه با دگزامتازون با دوز بالا. سپس پزشک احتمالاً طی ۴ تا ۸ هفته آینده دوز شما را به تدریج کاهش خواهد داد. درمان ممکن است نیاز به تکرار داشته باشد، اما زمانی که تعداد پلاکت شما طبیعی شد، دیگر نیازی به پلاکت نیست.

برخی عوارض جانبی برای پردنیزون وجود دارد، به خصوص اگر برای مدت طولانی از آن استفاده کنید. حتی پس از مدت کوتاهی ممکن است تحریک پذیر شوید، ناراحتی های معده داشته باشید و مشکلات دیگری مانند:

• مشکلات خواب
• افزایش وزن
• گونه های پف کرده
• ادرار کردن زیاد
• تراکم استخوان کمتر
• آکنه

علاوه بر عوارض جانبی، یکی دیگر از مضرات پردنیزون این است که ممکن است پس از اتمام درمان، تعداد پلاکت شما کاهش یابد.

IVIG (گلوبولین ایمنی داخل وریدی). اگر نمی توانید تعداد پلاکت های خود را با پردنیزون بالا ببرید، اگر نمی توانید استروئیدها را تحمل کنید، یا اگر پس از اتمام درمان، شمارش شما کاهش یابد، پزشک ممکن است IVIG را پیشنهاد کند. شما این دارو را از طریق IV، معمولاً چند ساعت در روز به مدت ۱ تا ۵ روز مصرف می کنید.مزیت IVIG این است که می تواند تعداد پلاکت های شما را به سرعت افزایش دهد. اما افزایش پلاکت ها فقط موقتی است. برای افرادی که نیاز به افزایش سریع سطح خود دارند یا کسانی که نمی توانند استروئیدها را تحمل کنند مفید است. عوارض جانبی شامل:

• تهوع و استفراغ
• سردرد
• تب و لرز

عمل جراحی. اگر ITP دارید و سایر درمان ها سطح پلاکت شما را به اندازه کافی افزایش نداده است، ممکن است از عمل جراحی برای برداشتن طحال بهره مند شوید. این اندامی است که پلاکت های شما را از بین می برد، بنابراین بیرون آوردن آن می تواند تعداد پلاکت های شما را افزایش دهد. اما این همیشه کار نمی کند.

برداشتن طحال می تواند مبارزه با عفونت ها را برای شما سخت تر کند. خطر ابتلا به عفونت در ۳ ماه اول پس از جراحی شما بیشتر است.ریتوکسیماب(ریتوکسان). این دارو نوعی درمان است که به درمان بیولوژیک معروف است. به سلول های B، نوعی گلبول سفید که می تواند پلاکت ها را از بین ببرد، حمله می کند. گاهی اوقات اگر علیرغم درمان با استروئیدها ITP شدید داشته باشید و قادر به انجام عمل جراحی برای برداشتن طحال خود نباشید، استفاده می شود. همچنین اگر طحال خود را برداشته اید، اما هنوز تعداد پلاکت های شما پایین است، ممکن است پزشک شما آن را پیشنهاد کند.عوارض جانبی ریتوکسیماب عبارتند از:

• تب
• لرز
• ضعف
• حالت تهوع
• سردرد
• سیستم ایمنی ضعیف شده

گلوبولین ایمنی Rho(D). این درمان که از طریق IV نیز انجام می شود، جایگزینی برای IVIG سنتی در افرادی است که خون Rh+ دارند. معمولا کمتر از نیم ساعت طول می کشد. عوارض جانبی مشابه IVIG است.

اگر کورتیکواستروئیدها، IVIG و Rho(D) شمارش پلاکت‌های شما را بهبود نمی‌بخشند و مشکلات خونریزی دارید، پزشک ممکن است به گزینه‌های دوم روی بیاورد. برای هر کدام مزایا و معایبی وجود دارد. آنها عبارتند از:

آگونیست های گیرنده ترومبوپوئیتین (TPO).. به این داروها فاکتورهای رشد پلاکتی نیز می گویند. اگر حتی پس از درمان با استروئیدها، جراحی برای برداشتن طحال یا ریتوکسیماب، پلاکت‌های شما به شدت پایین است، احتمالاً این داروها را خوب می‌خورید، اما ممکن است لازم باشد آنها را طولانی‌مدت مصرف کنید.

داروی TPO همچنین ممکن است در افرادی که نیاز به افزایش شمارش پلاکت‌ها برای یک دوره زمانی دارند، مانند طی یک دوره خونریزی حاد، در آماده‌سازی برای جراحی انتخابی، یا در حین تصمیم‌گیری در مورد، برنامه‌ریزی، یا در انتظار برداشتن طحال استفاده شود.سه داروی TPO موجود است که عبارتند از: avatrombopag (Doptelet)، eltrombopag (Promacta) و romiplostim (Nplate).

الترومبوپاگ یک قرص یک بار در روز است، رومیپلوستیم یک بار در هفته تزریق می شود. و avatrombopag (Doptelet) یک بار در روز مصرف می شود و سپس دوز با تعداد پلاکت شما تنظیم می شود.

آنها مغز استخوان شما را می گیرند تا پلاکت های بیشتری بسازند. عوارض جانبی عبارتند از تهوع، استفراغ، سردرد و احتمال لخته شدن خون.

اگر آن‌ها را امتحان کرده‌اید و هنوز نمی‌توانید تعداد پلاکت‌های خود را به سطح مناسب برسانید، پزشک ممکن است این داروها را پیشنهاد کند:

یک داروی جدیدتر به نام فوستاماتینیب (Tavalisse)، یک مهارکننده تیروزین کیناز طحال، برای درمان ترومبوسیتوپنی در بزرگسالان مبتلا به ITP مزمن که با درمان های دیگر بهتر نشده اند، طراحی شده است. دوز اولیه یک قرص دو بار در روز است.

داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنیمانند آزاتیوپرین (Imuran)، سیکلوسپورین، و مایکوفنولات موفتیل (CellCept). آنها با کنترل سیستم ایمنی بدن شما کار می کنند.

آندروژن هامانند دانازول (دانوکرین). در زنان استفاده نمی شود زیرا می تواند باعث رشد موهای ناخواسته به نام هیرسوتیسم شود.

آلکالوئیدهای وینکامانند وین بلاستین، وین کریستین (وینکاسار) و به ندرت سیکلوفسفامید (سیتوکسان). پزشکان گاهی اوقات این موارد را در صورتی که خونریزی شدید دارید و تعداد پلاکت‌های شما با سایر درمان‌ها افزایش نمی‌یابد، پیشنهاد می‌کنند.

مراقبت از خود

شما هنوز هم می توانید کارهای زیادی انجام دهید، اما ممکن است لازم باشد تغییراتی در سبک زندگی خود ایجاد کنید تا از آسیب دیدگی یا بریدگی جلوگیری کنید. به عنوان مثال، از ورزش هایی مانند فوتبال و اسکی در سراشیبی خودداری کنید.

برای تامین مواد مغذی مورد نیاز بدن، از یک رژیم غذایی سالم با مقدار زیادی میوه و سبزیجات، به خصوص سبزیجات برگدار استفاده کنید. از پزشک خود بپرسید که آیا باید از غذاهای حاوی کینین و آسپارتام مانند آب مقوی، لیمو تلخ، خربزه تلخ، برخی نوشابه های رژیمی و غذاهای بدون قند اجتناب کنید.

احتمالاً نباید داروهایی مانند آسپرین و ایبوپروفن که خونریزی را آسان‌تر می‌کنند، مصرف کنید.

با پزشک خود مشورت کنید تا ببینید آیا نوشیدن الکل برای شما خوب است یا خیر، و اینکه آیا مصرف الکل خوب است یا خیر.

انتظار چه چیزی

ممکن است مورد شما با شخص دیگری متفاوت باشد. پزشک شما را زیر نظر خواهد گرفت تا وضعیت شما را ببیند. اگر مورد شما خفیف است، ممکن است نیازی به درمان نداشته باشید. اما حتی افرادی که نیاز به درمان دارند نیز می توانند زندگی کاملی داشته باشند.

تا جایی که می توانید در مورد وضعیت خود اطلاعات کسب کنید تا بتوانید به بهترین شکل آن را مدیریت کنید.

Source link