بیماری ریه LAM (لنفانژیولیومیوماتوز) یک بیماری نادر ریوی است که زنان در سنین باروری را تحت تاثیر قرار می دهد.در بیماری ریه LAM، سلول‌های ماهیچه‌ای که راه‌های هوایی و رگ‌های خونی ریه‌ها را پوشانده‌اند، شروع به تکثیر غیرطبیعی می‌کنند. این سلول‌های ماهیچه‌ای در مناطقی از ریه که به آنها تعلق ندارند، پخش می‌شوند.کیسه های هوایی در ریه نیز متورم می شوند و حفره های کوچکی به نام کیست تشکیل می دهند. همانطور که کیست ها در سراسر ریه ها ایجاد می شوند، LAM باعث مشکلات تنفسی مشابه آمفیزم می شود.
سلول‌های ماهیچه‌ای می‌توانند در خارج از ریه پخش شوند و تومورهای غیرسرطانی را در اندام‌های شکم و لگن تشکیل دهند.
چه چیزی باعث بیماری ریه LAM می شود؟
هیچ کس نمی داند چه چیزی باعث لنفانژیولیومیوماتوز ریوی می شود. استروژن به نظر می رسد که درگیر باشد، زیرا زنان به ندرت قبلاً به LAM مبتلا می شوند بلوغ یا بعد از یائسگی کمتر از ۱۰ مرد شناخته شده است که تا به حال به بیماری ریوی LAM مبتلا شده اند.
سیگار کشیدن به عنوان عامل LAM شناخته نشده است: بیش از نیمی از افراد مبتلا به بیماری ریوی LAM هرگز سیگار نکشیده اند.
LAM به قدری نادر است که مشخص نیست چند بار واقعاً رخ می دهد. به عنوان مثال، طی یک مطالعه سه ساله توسط محققان، کمتر از ۲۵۰ نفر مبتلا به LAM در ایالات متحده شناسایی شدند که امروزه کمتر از ۲۰۰۰ زن به LAM مبتلا هستند.
LAM سرطان نیست، اما شبیه به سایر شرایطی است که در آن تومورهای خوش خیم به طور غیرقابل کنترلی رشد می کنند. بیماری ریه LAM برخی از ویژگی های مشترک را با شرایط متفاوتی به نام توبروس اسکلروزیس دارد.
علائم بیماری ریه LAM
اکثر افراد مبتلا به بیماری ریوی LAM دچار تنگی نفس می شوند. علائم دیگر شامل خس خس سینه و سرفه است که ممکن است خونی باشد.
اغلب، افراد مبتلا به LAM دچار پنوموتوراکس ناگهانی (جمع شدن ریه) می شوند. این زمانی اتفاق می افتد که یکی از کیست های نزدیک لبه ریه پاره شود و به هوای استنشاقی اجازه می دهد ریه را فشرده کند. پنوموتوراکس معمولا باعث درد و تنگی نفس می شود.
اگر سلول های عضلانی به مناطق خارج از ریه ها مهاجرت کنند، LAM می تواند علائم دیگری ایجاد کند:
- آسیت شیلوس: جریان لنف توسط سلول های عضلانی اشتباه مسدود می شود. Chyle (مایع لنفاوی شیری) در شکم جمع می شود.
- آنژیومیولیپوم: تومورهای غیرسرطانی ممکن است در کبد یا کلیه رشد کنند. اینها می توانند باعث درد، خونریزی یا نارسایی کلیه شوند.
در تعداد کمی از افراد مبتلا به LAM، کشف این تومورهای خوش خیم خارج از ریه اولین علامت بیماری ریوی LAM است.
تشخیص بیماری ریه LAM
اکثر افراد مبتلا به LAM به دلیل تنگی نفس به پزشک مراجعه می کنند. از آنجایی که LAM بسیار نادر است، اغلب در ابتدا به اشتباه به عنوان آسم یا آمفیزم تشخیص داده می شود.به طور کلی، LAM در نهایت پس از یک آزمایش طولانی برای تنگی نفس کشف می شود. آزمایش هایی که اغلب انجام می شود عبارتند از:
- اشعه ایکس قفسه سینه: در LAM، اشعه ایکس قفسه سینه ممکن است خطوط ریز را در ریه ها نشان دهد، جایی که سلول های عضلانی تکثیر شده اند. در مراحل اولیه بیماری ریه LAM، فیلم اشعه ایکس قفسه سینه ممکن است طبیعی به نظر برسد.
- تست های عملکرد ریویاندازه گیری ظرفیت ریه و توانایی دریافت اکسیژن از هوا به خون. این آزمایشات معمولاً در افراد مبتلا به LAM غیرطبیعی است.
- توموگرافی کامپیوتری (سی تی اسکن): سی تی اسکن قفسه سینه تقریباً همیشه در بیماری ریوی LAM غیر طبیعی است. کیست ها معمولا قابل مشاهده هستند. CT با وضوح بالا (HRCT) ممکن است تغییرات LAM را حتی واضح تر نشان دهد.
تشخیص بیماری ریه LAM بر اساس تاریخچه زن و یافته های سی تی اسکن با وضوح بالا امکان پذیر است. اما پزشکان اغلب توصیه می کنند نمونه ای از بافت ریه (بیوپسی) برای تایید تشخیص جمع آوری شود. بیوپسی ریه را می توان به روش های مختلف جمع آوری کرد:
- برونکوسکوپی: یک آندوسکوپ (لوله منعطف با یک دوربین در انتهای آن) به نای و راه های هوایی تحتانی عبور داده می شود. ابزارهایی که از آندوسکوپ عبور می کنند می توانند بیوپسی ریه را جمع آوری کنند.
- توراکوسکوپی: یک آندوسکوپ از طریق یک برش کوچک به قفسه سینه عبور داده می شود تا بافت ریه را جمع آوری کند.
- بیوپسی ریه باز: جراحی سنتی که در آن جراح از طریق یک برش بزرگتر در قفسه سینه عمل کرده و از بافت ریه نمونه برداری می کند.
سپس یک پزشک (آسیب شناس) بافت بیوپسی ریه را بررسی می کند و به تشخیص بیماری ریه LAM با اطمینان بیشتر کمک می کند.
درمان بیماری ریه LAM
داروی سیرولیموس (راپامون) اولین دارویی است که برای درمان لنفانژیولیومیوماتوز تایید شده است. مشخص شده است که این دارو به بهبود ظرفیت ریه در بیماران کمک می کند و به آنها اجازه می دهد راحت تر نفس بکشند.
علاوه بر این، گشادکننده‌های برونش استنشاقی (آلبوترول، ایپراتروپیوم) می‌توانند به باز کردن راه‌های هوایی کمک کنند و در برخی افراد تنگی نفس را کاهش دهند. بیماران مبتلا به بیماری ریوی LAM باید از کشیدن سیگار و همچنین دود دست دوم خودداری کنند.
از آنجایی که به نظر می رسد هورمون هایی مانند استروژن در بیماری ریوی LAM نقش دارند، درمان هایی که سطح هورمون را دستکاری می کنند می توانند به برخی از افراد مبتلا به LAM کمک کنند. تعدادی از درمان های مرتبط با هورمون در زنان مبتلا به بیماری ریوی LAM آزمایش شده است:
- پروژسترون
- تاموکسیفن (Nolvadex، Soltamox)
- هورمون های آزاد کننده هورمون لوتئینیزه مصنوعی (لوپرولید، لوپرون)
در آزمایش‌های بالینی که این درمان‌ها را آزمایش کردند، به برخی از زنان کمک شد، اما به برخی دیگر کمک نشد.
افرادی که پنوموتوراکس را تجربه می کنند به طور کلی باید برای باد کردن مجدد ریه و جلوگیری از عود آن اقدام کنند.
اگر لنفانژیولیومیوماتوز ریوی پیشرفت کند و ناتوان شود، پیوند ریه ممکن است یک گزینه باشد. اگرچه این یک درمان شدید است، اما اکثر افرادی که برای بیماری ریه LAM تحت پیوند ریه قرار می گیرند، عملکرد ریه و کیفیت زندگی آنها پس از جراحی بهبود یافته است.
در مورد بیماری ریه LAM چه انتظاری داریم؟
لنفانژیولیومیوماتوز ریوی پیشرونده است و تاکنون هیچ درمانی وجود ندارد. اکثر زنان مبتلا به LAM با کاهش مداوم عملکرد ریه همراه با افزایش تنگی نفس در طول زمان مواجه می شوند.
با این حال، زنان در تجربه زندگی با بیماری ریوی LAM بسیار متفاوت هستند. برخی به سرعت پیشرفت می کنند در حالی که برخی دیگر به کندی پیشرفت می کنند: در برخی از مطالعات، تقریباً ۹۰٪ از زنان ۱۰ سال پس از تشخیص LAM زنده بودند. با این حال، زنده ماندن تا ۲۰ سال پس از تشخیص نادر است.
محققان در حال کار بر روی شناسایی اینکه چگونه سلول های ماهیچه ای در LAM به اشتباه می روند. آزمایشات بالینی داروهای تجربی برای درمان بیماری ریوی LAM نیز در حال انجام است.
سلام .بیماری lamچ علائمی دارد