درماتومیوزیت یک بیماری عضلانی نادر است که باعث التهاب ماهیچه ها، پوست و رگ های خونی می شود. همچنین ممکن است سایر اندام ها مانند قلب و ریه ها را تحت تاثیر قرار دهد.
درماتومیوزیت به گروه نادری از شرایط به نام میوپاتی التهابی تعلق دارد. این شرایط علائم خاصی دارند، از جمله:
- بثورات پوستی
- ضعف عضلانی
- لطافت
- ورم
علائم از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت است، اما به طور کلی می توان با درمان آنها را مدیریت کرد.
در این مقاله به طور مفصل درباره درماتومیوزیت از جمله علل، عوامل خطر، علائم، تشخیص، درمان و عوارض احتمالی صحبت می کنیم.
ما همچنین به چشم‌انداز افراد مبتلا به درماتومیوزیت نگاه می‌کنیم و توضیح می‌دهیم که این بیماری چگونه با سایر شرایط سلامتی متفاوت است.
این چه شرایطی است؟
درماتومیوزیت یک عارضه اکتسابی عضلانی نادر است که با بروز آن همراه است ۹.۶۳ در هر ۱ میلیون مردم. این عارضه زنان را دو برابر مردان مبتلا می کند.
تمام میوپاتی های التهابی بر عضلات تأثیر می گذارد. درماتومیوزیت باعث ضعف عضلات پروگزیمال می شود که در نزدیکی تنه قرار دارند. همچنین ممکن است سایر قسمت های بدن از جمله موارد زیر را تحت تاثیر قرار دهد:
- پوست
- دستگاه گوارش
- ریه ها
- قلب
علائم و نشانه ها
علائم درماتومیوزیت ممکن است حاد، ناگهانی یا موذی باشد و به تدریج ایجاد شود.
ضعف عضلانی است رایج ترین علامت افراد همچنین ممکن است تجربه کنند:
- درد
- لطافت
- سفتی، سختی
- تحلیل رفتن عضلات که به آن آتروفی می گویند
اغلب بر عضلات در موارد زیر تأثیر می گذارد:
- گردن
- باسن
- ران
- شانه ها
- بازوهای بالایی
علائم ممکن است منجر به مشکل در انجام برخی فعالیت ها شود، از جمله:
- شانه زدن مو
- بلند کردن بازوها
- پله های بالا رفتن
- تزئین
- بلند شدن از روی زمین
- بالا بردن سر از روی بالش
سایر گروه های عضلانی
این عارضه ممکن است بر سایر گروه های عضلانی مانند گلو، زبان، قفسه سینه و قلب نیز تاثیر بگذارد. این می تواند منجر به:
- مشکل در بلع، که به عنوان دیسفاژی شناخته می شود
- مشکل در صحبت کردن، یا نارسایی صدا
- مشکلات تنفسی
- آریتمی، که به ریتم غیر طبیعی قلب اشاره دارد
- ضعف عضله قلب یا کاردیومیوپاتی
تغییرات پوستی
که در ۴۰% در افراد، تغییرات پوستی ممکن است قبل از ضعف عضلانی باشد. دو ویژگی بارز این بیماری پاپول های گوترون و راش هلیوتروپ است.
پاپول های گوترون برجستگی های مایل به قرمز یا بنفش هستند که در سطح برجستگی های استخوانی مانند بند انگشت، آرنج و زانو ظاهر می شوند. راش هلیوتروپ یک بثورات تکه تکه و ناهموار روی پلک های بالایی است.
سایر تغییرات پوستی احتمالی عبارتند از:
- لکه های پوسته پوسته شدن بنفش مایل به قرمز
- پوکیلودرما، که در آن پوست دارای نواحی ریز خالدار از هیپوپیگمانتاسیون است به همراه:
- هایپرپیگمانتاسیون
- تلانژکتازی
- آتروفی
- یک پوسته پوسته‌دار تغییر رنگ
- تغییر بستر ناخن
علائم اضافی
سایر علائم و شرایط مرتبط ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- کلسینوز، که تجمع غیرطبیعی رسوبات کلسیم در بافت های عضلانی و پوست است
- تجمع مایع، که ادم اطراف چشم است
- پلی آرترالژی، که اصطلاحی برای درد در مفاصل متعدد است
- تب درجه پایین
- بیماری رینود
- زخم معده
انواع
درماتومیوزیت بزرگسالان معمولا در افراد مسن رخ می دهد ۴۰-۵۰ سال. همچنین ممکن است مکرر وجود داشته باشد ارتباط بین درماتومیوزیت و سرطان های زمینه ای
درماتومیوزیت نوجوانان نوعی درماتومیوزیت است که کودکان را تحت تاثیر قرار می دهد. پزشکان معمولا آن را در کودکان در سنین بالا تشخیص می دهند ۵-۱۵ سال، و هست بیشتر رایج در میان کودکان سفید پوست
علائم مرتبط با درماتومیوزیت دوران کودکی مانند درماتومیوزیت بزرگسالان است، اما شروع آن ناگهانی تر است و شرایط غالبا با تغییرات پوستی قبل از ضعف عضلانی ظاهر می شود.
التهاب گسترده عروق خونی به نام واسکولیت و کلسینوز – رسوبات کلسیم زیادی در زیر پوست – در کودکان بیشتر از بزرگسالان رخ می دهد. افراد مبتلا همچنین ممکن است به دلیل سفتی مچ پا دچار راه رفتن نوک پا شوند.
با این حال، برخلاف بزرگسالان، کودکان مبتلا به این بیماری در معرض خطر سرطان نیستند.
درماتومیوزیت میوزیت سینوسی، که پزشکان آن را درماتومیوزیت آمیوپاتیک نیز می نامند، شکل دیگری از درماتومیوزیت است. این بیماری با ضایعات پوستی معمولی درماتومیوزیت اما بدون ناهنجاری های عضلانی همراه ظاهر می شود.
علل و عوامل خطر
علت درماتومیوزیت ناشناخته است، اما کارشناسان معتقدند که ترکیبی عواملی که نقش دارند از جمله:
- ژنتیکی
- محیطی
- سیستم ایمنی
عوامل ژنتیکی
افرادی که دارای انواع خاصی از آنتی ژن لکوسیت انسانی (HLA) هستند در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری هستند.
عوامل ایمنی
HLA ها پروتئین هایی هستند که در سیستم ایمنی بدن نقش دارند.
افراد مبتلا به درماتومیوزیت یک واکنش ایمنی غیرطبیعی نشان می‌دهند که به موجب آن سیستم ایمنی بدن به عروق خونی کوچک حمله می‌کند و باعث ایجاد تغییرات التهابی در موارد زیر می‌شود:
- ماهیچه ها
- پوست
- رگ های خونی
فاکتورهای محیطی
پزشکان این وضعیت را مشاهده می کنند بیشتر در زنانی که در معرض اشعه UV فرکانس بالا قرار دارند.
کارشناسان همچنین پیشنهاد کرده‌اند که ویروس‌های خاصی می‌توانند این بیماری را تحریک کنند. این شامل:
- پاروویروس
- انتروویروس
- ویروس کوکساکی B
- اکو ویروس
- اچ‌آی‌وی
داروها
برخی داروها نیز می توانند باعث درماتومیوزیت شوند. این شامل:
- داروهای ضد سرطان
- آنتی بیوتیک ها
- داروهای ضد انعقادی غیراستروئیدی
کاشت سینه سیلیکونی یا کلاژن نیز ممکن باعث تحریک یا بدتر شدن شرایط شود.
شرایط مرتبط
درماتومیوزیت می تواند خطر ابتلا به سایر بیماری ها را در فرد افزایش دهد:
بیماری ریه
یک سوم افراد مبتلا به درماتومیوزیت دارای بیماری بینابینی ریه هستند که شامل التهاب و بافت اسکار در ریه ها می شود. فرد مبتلا به ضعف عضلات تنفسی نیز ممکن است دچار پنومونی آسپیراسیون شود.
بیماری قلبی
ضعف و التهاب عضله قلب می تواند منجر به موارد زیر شود:
- میوکاردیت
- نارسایی احتقانی قلب
- بیماری عروق کرونر
بیماری های بافت همبند
درماتومیوزیت می تواند همراه با سایر بیماری های بافت همبند مانند:
- روماتیسم مفصلی
- لوپوس اریتماتوی سیستمیک
- اسکلرودرمی
بیماری رینود
این وضعیت باعث انقباض ناگهانی عروق خونی دست و پا می شود.
وقفه در جریان خون می تواند منجر به موارد زیر شود:
- بی حسی
- مور مور
- تغییر رنگ ارقام
سرطان
بسیاری از افراد مبتلا به درماتومیوزیت نیز دچار بیماری بدخیمی زمینه ای هستند.
بدخیمی ها در ۲۴% موارد درماتومیوزیت بزرگسالان این خطر در ۵ سال اول پس از تشخیص بالاترین میزان است.
تشخیص
پزشکان تشخیص را با بررسی تاریخچه فرد، انجام معاینه بالینی کامل، پرسش از فرد در مورد علائم و انجام آزمایشات مختلف آغاز می کنند. آزمایش هایی که ممکن است درخواست کنند عبارتند از:
- آزمایش خون برای بررسی آنزیم های عضلانی مانند کراتین کیناز و آلدولاز
- آزمایش خون برای بررسی آنتی بادی ها، از جمله اتوآنتی بادی های اختصاصی میوزیت
- الکترومیوگرافی برای شناسایی گروه های عضلانی که بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند
- بیوپسی عضله و پوست
- اشعه ایکس
- اسکن های ام آر آی
- پرستو باریم
- غربالگری سرطان، که ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- کولونوسکوپی
- نمونه برداری از سلول های دهانه رحم
- ماموگرافی
درمان ها
هدف درمان، مدیریت علائم خاص و رفع هرگونه عارضه دیگر است.
- گلوکوکورتیکوئیدها: این اولین درمان برای درماتومیوزیت است. گلوکوکورتیکوئیدها، به ویژه پردنیزولون، به کاهش التهاب و تورم کمک می کند و پاسخ های ایمنی بدن را سرکوب می کند. پزشکان ابتدا دوز بالایی را تجویز می کنند و سپس با کاهش سطح آنزیم عضلانی فرد، دارو را به آرامی کاهش می دهند.
- داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی: پزشکان همچنین ممکن است داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی دیگری مانند متوترکسات و آزاتیوپرین را به افرادی که پاسخ کافی به استروئیدها ندارند بدهند.
- ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG): پزشکان ممکن است به افراد مقاوم به استروئیدهای IVIG که مستقیماً وارد جریان خون می‌شوند، بدهند. این فرآورده های خونی به تقویت سیستم ایمنی بدن کمک می کنند.
- مسدود کننده های کانال کلسیم: این داروها رسوبات کلسیم را از بین می برند و اثراتی که ممکن است بر بدن ایجاد کنند را کاهش می دهند.
- جراحی کلسیفیکاسیون: روش‌های جراحی می‌توانند رسوبات کلسیم را که عفونی یا دردناک هستند حذف کنند.
- فیزیوتراپی: این درمان قدرت عضلانی را بهبود می بخشد و از انقباضات جلوگیری می کند.
- گفتار درمانی: این نوع درمان به افراد کمک می کند تا مشکلات بلع و گفتار را مدیریت کنند.
درمان های غیر جراحی
سایر رویکردهای مدیریت غیر دارویی ممکن است عبارتند از:
- افزودن پروتئین بیشتر به رژیم غذایی
- رژیم غذایی نرم برای افراد مبتلا به دیسفاژی
- اجتناب از آفتاب یا محافظت از آن
- خوابیدن روی یک سطح مرتفع
- نخوردن قبل از خواب
- استراحت عمومی
چشم انداز و امید به زندگی
هیچ درمانی برای درماتومیوزیت وجود ندارد. علائم ممکن است بیایند و از بین بروند و فرد ممکن است تا پایان عمر به درمان نیاز داشته باشد.
به طور کلی، در مورد ۱۰% موارد مرگبار است، اما میزان مرگ و میر در سال اول بیماری بالاترین میزان است. شایع ترین علل مرگ عبارتند از:
- سرطان
- بیماری ایسکمیک قلب
- عوارض ریوی
با این حال، بیش از نیمی از کسانی که زنده می مانند، سطح قدرت معمول خود را حفظ می کنند و ۱۶ درصد هیچ ناتوانی ندارند. با درمان، ۱ نفر از هر ۵ نفر به بهبودی می رسد، در حالی که بقیه با یک دوره چند حلقه ای ادامه می دهند.
درماتومیوزیت در مقابل سایر شرایط
درماتومیوزیت شباهت هایی با سایر بیماری های عضلانی و پوستی دارد، بنابراین پزشکان باید در هنگام تشخیص، تفاوت های بین این شرایط را در نظر بگیرند.
درماتومیوزیت در مقابل پلی میوزیت
پلی میوزیت یکی دیگر از میوپاتی های التهابی است که باعث تورم، حساسیت و ضعف عضلات می شود.
با این حال، بر خلاف درماتومیوزیت، پلی میوزیت باعث ایجاد بثورات پوستی نمی شود.
درماتومیوزیت در مقابل لوپوس
اگر چه راش پروانه ای در هر دو شرایط، بثورات در ناحیه زیر بینی – چین های بینی – بیشتر مشترک با درماتومیوزیت است.
درماتومیوزیت روی سطح مفصل تاثیر می گذارد اما فضاهای بین مفصلی را تحت تاثیر قرار نمی دهد. با این حال، افراد مبتلا به لوپوس پوستی در فضاهای بین مفصلی بثورات پوستی دارند.
پوسته پوسته شدن پوست سر برای افراد مبتلا به لوپوس پوستی که معمولاً اندام تحتانی را درگیر نمی کند، غیر معمول است.
درماتومیوزیت در مقابل میوزیت بدن انکلوژن
میوزیت انکلوژن بادی علائمی مشابه علائم درماتومیوزیت ایجاد می کند، اما بر گروه های ماهیچه ای مختلف تأثیر می گذارد. به عنوان مثال، میوزیت بدن انکلوژن مچ دست و انگشتان تاثیر می گذارد.
درماتومیوزیت در مقابل اسکلرودرمی
اسکلرودرمی باعث تشکیل و تجمع بیش از حد کلاژن می شود. این وضعیت منجر به ضخیم شدن و سفت شدن پوست و اندام های خاص می شود. اسکلرودرمی می تواند با درماتومیوزیت رخ دهد.
خلاصه
درماتومیوزیت یک بیماری عضلانی نادر است که نیاز به درمان مادام العمر دارد. این وضعیت ممکن است منجر به سایر عوارض سلامتی شود که بر قسمت های مختلف بدن مانند پوست، ریه ها و قلب تأثیر می گذارد.
یک فرد باید با پزشک خود برای ایجاد یک برنامه درمانی موثر و آمادگی برای عوارض احتمالی همکاری کند.