فلج فوق هسته ای پیشرونده باعث تخریب سلول های مغزی می شود که حرکت و مهارت های حرکتی را کنترل می کنند. با پیشرفت بیماری، مشکلاتی در تعادل راه رفتن، راه رفتن، حرکت چشم و بلع ممکن است رخ دهد.
هیچ درمانی برای فلج فوق هسته ای پیشرونده وجود ندارد، اما درمان این بیماری می تواند به مدیریت علائم کمک کند.
علل فلج فوق هسته ای پیشرونده
مشخص نیست که چه چیزی باعث فلج فوق هسته ای پیشرونده می شود، اما محققان پیدا کرده اند افراد مبتلا به فلج فوق هسته‌ای مقادیر زیادی پروتئین به نام تاو در مغز خود دارند.
توده هایی از سلول های تاو اضافی نیز در افراد مبتلا به بیماری هایی مانند بیماری آلزایمر یافت می شود. محققان مطمئن نیستند که چه ارتباطی بین این پروتئین و زوال سلول های مغز وجود دارد.
هیچ علت احتمالی دیگری شناسایی نشده است. مواردی از فلج فوق هسته ای پیشرونده وجود دارد که بیش از یک بار در یک خانواده رخ می دهد، اما هیچ ارتباط ژنتیکی یافت نشده است.
اکثر افرادی که فلج فوق هسته ای پیشرونده دارند، عضوی از خانواده خود را با این بیماری ندارند.
تنها عامل خطر شناخته شده سن است. افرادی که در دهه ۶۰ و ۷۰ زندگی خود هستند، شایع ترین افراد مبتلا به این بیماری هستند.
علائم و نشانه های اولیه فلج فوق هسته ای پیشرونده (PSP)
در مراحل اولیه فلج فوق هسته ای پیشرونده، علائم می تواند خفیف باشد و به راحتی قابل رد شدن است. افرادی که این علائم را تجربه می کنند ممکن است فکر کنند که فقط استرس را تجربه می کنند یا خواب ضعیفی دارند.
با این حال، این علائم می تواند نشانه های فلج فوق هسته ای پیشرونده باشد. اگر بیش از یک یا دو هفته علائمی داشتید، همیشه بهتر است به پزشک متخصص مراجعه کنید.
علائم اولیه فلج فوق هسته ای پیشرونده عبارتند از:
- خستگی
- یک گردن سفت
- سفتی عضلانی عمومی
- کاهش تحمل برای نورهای روشن
- تاری دید
- تحریک پذیری یا تغییرات خلقی
- اختلال در قضاوت یا بی پروایی
- مشکل در کنترل حرکات چشم
- مشکل در حفظ تعادل
- سقوط های مکرر (اغلب به عقب افتادن)
- لرزش غیر ارادی اندام ها، دست ها یا پاها (لرزش)
- حرکات آهسته یا ناخوشایند
علائم معمولا با گذشت زمان افزایش می یابد. در حال حاضر هیچ درمانی برای فلج فوق هسته ای پیشرونده وجود ندارد، اما درمان می تواند به شما کمک کند علائم خود را مدیریت کنید و مدت طولانی تری مستقل بمانید.
فلج فوق هسته ای پیشرونده در مقابل بیماری پارکینسون
این است مشترک برای فلج فوق هسته ای پیشرونده به عنوان بیماری پارکینسون تشخیص داده می شود. این دو بیماری علائم مشابهی دارند، به خصوص در مراحل اولیه فلج فوق هسته ای. با این حال، برخی از تفاوت های قابل توجهی وجود دارد.
به عنوان مثال، اگرچه محققان دریافته اند تجمع بیش از حد پروتئین ممکن است به هر دو حالت مرتبط باشد، پروتئین تاو به PSP و پروتئین آلفا سینوکلئین با پارکینسون مرتبط است.
پیشرفت بیماری نیز متفاوت است. فلج فوق هسته ای پیشرونده بسیار سریعتر از بیماری پارکینسون پیشرفت می کند. همچنین نسبت به پارکینسون به داروهایی مانند لوودوپا کمتر پاسخ می دهد.
علاوه بر این، افراد مبتلا به فلج فوق هسته‌ای پیشرونده معمولاً در مراحل اولیه بیماری با گفتار و بلع مشکل دارند و این علائم به طور قابل توجهی شدیدتر هستند.
مراحل و علائم بعدی فلج فوق هسته ای پیشرونده (PSP)
فلج فوق هسته ای پیشرونده دارای مراحل اولیه، میانی و اواخر است. با پیشرفت مراحل و پیشرفت بیماری، علائم بدتر می شوند.
علائم جدید در مرحله میانی
در مرحله میانی، علائم از مرحله اولیه بدتر می شوند. علائم جدید نیز ممکن است ایجاد شود:
- لکنت زبان
- کند گفتار
- کاهش پلک زدن منجر به خشکی چشم می شود
- مشکل در خوابیدن
- تکان دادن چشم
- مشکلات حافظه
- کند شدن تفکر
- سردرد
- گردن درد
- کمر درد
- درد مفاصل
علائم در مرحله پایانی فلج فوق هسته ای پیشرونده
در مرحله آخر، مشکلات در گفتار، بلع و تفکر افزایش می یابد. این می تواند مراقبت از خود را برای فرد مبتلا به فلج فوق هسته ای پیشرونده دشوار کند. به عنوان مثال، مشکل در بلع اغلب به این معنی است که یک لوله تغذیه لازم است.
- سخنانی که درک آن برای دیگران سخت است
- مشکل در فکر کردن
- مشکل در تمرکز
- افزایش مشکلات حافظه
- از دست دادن کنترل عضلات گلو
- مشکل در بلع
- یبوست
- مشکل در دفع ادرار
گزینه های درمانی برای فلج فوق هسته ای پیشرونده (PSP)
چندین روش درمانی برای کمک به مدیریت علائم و بهبود کیفیت زندگی افراد مبتلا به فلج فوق هسته ای در دسترس است.
برنامه درمانی دقیق به علائم، شدت و پاسخ شما به درمان بستگی دارد. درمان های رایج عبارتند از:
- داروهای بیماری پارکینسون: افراد مبتلا به فلج فوق هسته‌ای پیشرونده می‌توانند برخی علائم را با داروهای بیماری پارکیسون تسکین دهند. با این حال، این اثر محدود و موقت است. اکثر مردم فقط حدود ۳ سال این داروها را مصرف می کنند.
- عینک های تخصصی: عینک با لنزهای دو کانونی یا منشوری می تواند به افراد مبتلا به فلج فوق هسته ای که کنترل کمتری بر عضلات چشم خود دارند کمک کند.
- تزریق بوتاکس: بوتاکس می تواند به توقف اسپاسم عضلانی کمک کند. می توان آن را به عضلات اطراف چشم تزریق کرد تا به مشکلات بینایی و تعادل کمک کند.
- داروهای ضد افسردگی: داروهای ضد افسردگی می توانند به مدیریت درد و علائم خلقی کمک کنند.
- فیزیوتراپی: فیزیوتراپی می تواند به بهبود قدرت و تعادل عضلات کمک کند.
- کار درمانی: کاردرمانی می تواند به شما کمک کند یاد بگیرید که از ابزارهای تطبیقی در زندگی روزمره خود استفاده کنید تا علائم فلج فوق هسته ای پیشرونده را آسان تر مدیریت کنید.
- گفتار درمانی: گفتار درمانی می تواند به بهبود ارتباط و بلع کمک کند.
آیا درمان های PSP تحت پوشش بیمه یا مدیکر هستند؟
بسیاری از درمان‌های فلج فوق هسته‌ای پیشرونده تحت پوشش بیمه مدیکر و سایر طرح‌های بیمه هستند. داروها، درمان ها و تزریقات برای فلج فوق هسته ای پیشرونده که از نظر پزشکی ضروری تلقی می شوند، تحت پوشش اکثر سیاست ها قرار خواهند گرفت.
با این حال، همیشه ایده خوبی است که برنامه خود را در مورد پوشش داروها و روش های خاص بررسی کنید. ممکن است لازم باشد از پزشک خود در مورد نسخه دیگری سوال کنید، یا ممکن است لازم باشد تعداد جلسات درمانی خاصی را قبل از شروع دارو انجام دهید.
پیش آگهی و امید به زندگی برای مبتلایان به PSP
فلج فوق هسته ای پیشرونده یک وضعیت به سرعت در حال پیشرفت است. اکثر افراد مبتلا به این بیماری طی ۳ تا ۵ سال علائم شدیدی دارند. امید به زندگی می تواند متفاوت باشد. این امکان وجود دارد که افراد مبتلا به فلج فوق هسته ای پیشرونده بیش از یک دهه پس از تشخیص اولیه زندگی کنند.
با این حال، میانگین امید به زندگی است حدود ۶ تا ۹ سال پس از تشخیص اولیه عواملی مانند مرحله تشخیص بر امید به زندگی تأثیر می گذارد.
توجه به این نکته مهم است که تحقیقات در مورد فلج فوق هسته ای در حال انجام است. محققان در حال توسعه داروهایی هستند که می توانند پیشرفت این بیماری را کاهش داده و امید به زندگی را افزایش دهند.
زندگی با فلج
تشخیصی مانند فلج فوق هسته ای پیشرونده می تواند بسیار سخت باشد. داشتن پشتیبانی مهم است و منابع عالی وجود دارد که می توانید به آنها مراجعه کنید:
- CurePSP: را انجمن CurePSP راه هایی را برای افراد مبتلا به فلج فوق هسته ای پیشرونده برای یافتن گروه های پشتیبانی محلی و همچنین پشتیبانی آنلاین ارائه می دهد.
- گروه فیس بوک فلج فوق هسته ای پیشرونده: شما می توانید با سایر افراد مبتلا به فلج فوق هسته ای پیشرونده ارتباط برقرار کنید و منابع را از طریق آن پیدا کنید گروه فیس بوک فلج فوق هسته ای پیشرونده.
- بیماران هوشمند: بیماران هوشمند گروه های پشتیبانی آنلاین را برای افرادی با شرایط مختلف ارائه می دهد. می‌توانید به گروه حمایت از فلج فوق هسته‌ای پیشرونده بپیوندید تا با دیگرانی که این بیماری را مدیریت می‌کنند چت کنید.
سوالات متداول در مورد PSP
شما می توانید با خواندن پاسخ سوالات رایج زیر در مورد فلج فوق هسته ای پیشرونده اطلاعات بیشتری کسب کنید.
آیا فلج فوق هسته ای پیشرونده ارثی است؟
به نظر نمی رسد که فلج فوق هسته ای پیشرونده ارثی باشد. اگرچه برخی از خانواده ها هستند که در آنها موارد متعددی از فلج فوق هسته ای پیشرونده یافت شده است، هیچ ارتباط ژنتیکی شناخته شده ای وجود ندارد. محققان باور نمی کنند شرایط ارثی است
فلج فوق هسته ای پیشرونده چقدر نادر است؟
فلج فوق هسته ای پیشرونده بسیار نادر است. با این حال، برخی از محققان پزشکی باور کنید که این بیماری کمتر تشخیص داده شده است.
در حال حاضر تصور می‌شود که این عارضه ۵ تا ۱۷ نفر از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر را در ایالات متحده تحت تاثیر قرار می‌دهد، اما این احتمال وجود دارد که بروز واقعی بیشتر باشد.
فلج فوق هسته ای پیشرونده با چه سرعتی پیشرفت می کند؟
فلج فوق هسته ای پیشرونده خیلی سریع پیشرفت می کند. آی تی اغلب منجر می شود کمتر از ۱۰ سال پس از ظاهر شدن اولین علائم به مرگ می رسد.
آیا می توانید با PSP رانندگی کنید؟
مهم است که با پزشک خود در مورد توانایی خود در رانندگی با فلج فوق هسته ای پیشرونده صحبت کنید. این وضعیت به سرعت پیشرفت می کند و مهارت های حرکتی شما می تواند به سرعت کاهش یابد.
ممکن است بتوانید در مراحل اولیه این وضعیت رانندگی کنید، اما این ممکن است با گذشت زمان تغییر کند. با پزشک خود در مورد وضعیت و رانندگی خود صحبت کنید.
خلاصه
فلج فوق هسته ای پیشرونده یک بیماری نادر است که باعث زوال سلول های مغز می شود. با تحلیل رفتن سلول های مغز، کنترل عضلات و عملکرد حرکتی کاهش می یابد. در نهایت ارتباط و قورت دادن بسیار مشکل می شود.
هیچ درمانی برای فلج فوق هسته ای پیشرونده وجود ندارد. درمان می تواند به مدیریت علائم و بهبود کیفیت زندگی کمک کند. این بیماری به سرعت پیشرفت می کند و امید به زندگی استاندارد کمتر از یک دهه پس از ظهور اولین علائم است.
تحقیقات در مورد این وضعیت ادامه دارد و درمان‌های جدید ممکن است امید به زندگی را برای افراد مبتلا به فلج فوق هسته‌ای پیشرونده در آینده افزایش دهد.