درک PV
PV به دلیل جهش یا ناهنجاری در ژن های سلول های بنیادی در مغز استخوان شما ایجاد می شود. PV با تولید بیش از حد گلبول های قرمز خون، خون شما را غلیظ می کند، که می تواند جریان خون را به اندام ها و بافت ها مسدود کند.
علت دقیق PV ناشناخته است، اما بیش از ۹۵ درصد افراد مبتلا به این بیماری نیز دارای جهش هستند JAK2 ژن آزمایش خون می تواند جهش را تشخیص دهد.
PV بیشتر در افراد مسن یافت می شود. به ندرت در افراد زیر ۲۰ سال رخ می دهد.
در باره از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر ۲ نفر تحت تأثیر بیماری قرار می گیرند. از این افراد، کمی کمتر از ۲۰ درصد ممکن است عوارض طولانی مدتی مانند میلوفیبروز (اسکار مغز استخوان) و لوسمی ایجاد شود.
کنترل PV
هدف اصلی درمان کنترل تعداد سلول های خونی شماست. کاهش تعداد گلبول های قرمز خون به جلوگیری از لخته شدن خون که می تواند منجر به سکته مغزی، حمله قلبی یا آسیب اندام های دیگر شود، کمک می کند. همچنین ممکن است به معنای مدیریت تعداد گلبول های سفید و پلاکت باشد. به نظر می رسد همان فرآیندی که نشان دهنده تولید بیش از حد گلبول های قرمز خون است، نشان دهنده تولید بیش از حد گلبول های سفید و پلاکت ها است. تعداد بالای سلول های خونی، بدون توجه به نوع سلول های خونی، خطر لخته شدن خون و سایر عوارض را افزایش می دهد.
در طول درمان، پزشک شما باید به طور منظم شما را برای مشاهده ترومبوز تحت نظر داشته باشد. این زمانی اتفاق می افتد که یک لخته خون در یک شریان یا ورید ایجاد می شود و جریان خون را به اندام ها یا بافت های اصلی شما مسدود می کند.
یکی از عوارض طولانی مدت PV میلوفیبروز است. این زمانی اتفاق می افتد که مغز استخوان شما زخمی شده و دیگر نمی تواند سلول های سالمی را تولید کند که به درستی کار می کنند. شما و هماتولوژیست (متخصص اختلالات خونی) ممکن است بسته به مورد خود درباره پیوند مغز استخوان صحبت کنید.
لوسمی یکی دیگر از عوارض طولانی مدت PV است. به طور خاص، هر دو لوسمی میلوئید حاد (AML) و لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL) با پلی سیتمی ورا مرتبط هستند. AML شایع تر است. در صورت ایجاد این عارضه ممکن است به درمان تخصصی نیاز داشته باشید که بر مدیریت سرطان خون نیز تمرکز دارد.
مانیتورینگ PV
PV نادر است، بنابراین نظارت و معاینات منظم مهم است. هنگامی که برای اولین بار تشخیص داده شد، ممکن است بخواهید به دنبال یک هماتولوژیست از یک مرکز پزشکی بزرگ باشید. این متخصصان خون در مورد PV اطلاعات بیشتری خواهند داشت. و آنها احتمالاً برای کسی که این بیماری را دارد مراقبت کرده اند.
چشم انداز PV
هنگامی که یک متخصص هماتولوژی را پیدا کردید، برای تنظیم یک برنامه قرار ملاقات با او همکاری کنید. برنامه قرار ملاقات شما به پیشرفت PV شما بستگی دارد. اما باید انتظار داشته باشید که بسته به تعداد سلول های خونی، سن، سلامت کلی و سایر علائم حدود یک بار در ماه تا یک بار به پزشک هماتولوژیست خود مراجعه کنید.
نظارت و درمان های منظم می تواند به حداکثر رساندن امید به زندگی و بهبود کیفیت کلی زندگی شما کمک کند. بسته به طیف گسترده ای از عوامل، امید به زندگی فعلی نشان داده شده است نزدیک به ۲۰ سال از زمان تشخیص سن، سلامت کلی، تعداد سلول‌های خونی، پاسخ به درمان، ژنتیک و انتخاب‌های سبک زندگی، مانند سیگار کشیدن، همگی بر روند بیماری و چشم‌انداز بلندمدت آن تأثیر دارند.