نفروز یا سندرم نفروتیک در کودکان

تقریباً در همه موارد، هیچ علت واضحی وجود ندارد که منجر به تشخیص “سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک” می شود. (ایدیوپاتیک به سادگی به این معنی است که علت این بیماری مشخص نیست.) به این سندرم نفروتیک با حداقل تغییر گفته می شود زیرا بررسی بافت کلیه با استفاده از میکروسکوپ معمولی ظاهری به طور کلی طبیعی را نشان می دهد. علائم معمول التهاب که در سایر انواع بیماری کلیوی دیده می شود. ظاهر نمی شوند.

یکی دیگر از بیماری های کلیوی در دسته کلی سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک، گلومرولوسکلروزیس سگمنتال کانونی (FSGS) است، یک نوع شدید از سندرم نفروتیک که معمولاً مقاوم به استروئید است. در ادامه این بحث از واژه نفروز به معنای سندرم نفروتیک با حداقل تغییر استفاده خواهد شد.

نفروز یک اختلال نسبتاً ناشایع است. ممکن است تخمین زده شود که در منطقه ای با جمعیت حدود ۷ میلیون نفر، در هر زمان حدود ۵۰ تا ۶۰ کودک و نوجوان مبتلا به این اختلال وجود داشته باشد و در طول یک سال، ۲۰ تا ۲۵ بیمار جدید تشخیص داده شوند. (یا حدود ۲ نفر از هر ۱۰۰۰۰۰ کودک ۱۶ ساله یا کمتر هر سال به این بیماری مبتلا می شوند).

اگرچه سندرم نفروتیک با حداقل تغییر می تواند در هر سنی شروع شود، کودکان بین ۲ تا ۶ سال اغلب تحت تاثیر قرار می گیرند. در کودکان بزرگتر کمتر و در بزرگسالان نادر است. پسران بیشتر از دختران مبتلا می شوند.

این وضعیت به طور کلی ارثی نیست. در بیشتر موارد، کودک مبتلا تنها فرزند خانواده است که به این بیماری مبتلا است.

کودک نفروزیس را از والدینی که ممکن است در کودکی دچار آن شده باشد به ارث نمی برد، مگر در شرایط بسیار غیرعادی. با این حال، اشکال ژنتیکی نادری از سندرم نفروتیک وجود دارد که در آن استعداد ابتلا به این بیماری از یک یا هر دو والدین به کودک منتقل می شود.

چه چیزی باعث نفروز می شود؟

علت به طور کلی مشخص نیست. هیچ ارتباطی با گلودرد استرپتوکوکی یا شواهدی مبنی بر تهاجم مستقیم میکروب‌ها مانند باکتری‌ها یا ویروس‌ها به کلیه وجود ندارد، مانند نفریت.

اغلب، این بیماری زمانی شروع می شود که کودک یک بیماری تنفسی جزئی مانند سرماخوردگی داشته باشد، اما مشخص نیست که چگونه یک ویروس باعث نشت پروتئین به ادرار می شود.

همچنین هیچ رابطه اثبات شده ای از این بیماری با آلرژی، گرده، غذا یا دارو وجود ندارد. مسری نیست؛ یک نفر نمی تواند آن را از شخص دیگر بگیرد. همچنین استرس عاطفی آن را ایجاد نمی کند.

از آنجایی که علت نفروز ناشناخته است، راهی برای پیشگیری از آن نمی دانیم. هیچ ایمن سازی، تغییر در فعالیت، رژیم غذایی، آب و هوا یا دارویی وجود ندارد که تأثیری در پیشگیری از این بیماری داشته باشد.

علائم نفروز چیست؟

بارزترین علائم عبارتند از:

• نشت گسترده پروتئین (آلبومین) به ادرار (پروتئینوری)
• سطح پایین آلبومین خون به دلیل از دست رفتن مقادیر زیادی در ادرار
• افزایش سطح کلسترول در خون
• احتباس مایعات در بدن (ادم) که باعث تورم به خصوص در دست ها، پاها و اطراف چشم می شود.

نفروز چگونه تشخیص داده می شود؟

عملکرد اصلی کلیه ها فیلتر کردن خون، حذف یا پاکسازی مواد زائد متابولیسم است که سپس از طریق ادرار دفع می شود. غشای فیلتر کننده کلیه سالم بیش از حداقل مقدار پروتئین خون (عمدتا آلبومین) به ادرار نشت نمی کند.

این با فرو بردن یک نوار تست در نمونه ادرار برای بررسی وجود آلبومین تشخیص داده می شود. اگر کلیه ها سالم باشند، آزمایش منفی خوانده می شود.

در نفروز، غشای فیلتر کننده کلیه تغییر می کند به طوری که اجازه می دهد پروتئین (آلبومین) به ادرار نشت کند و نتیجه آزمایش وجود پروتئین مثبت باشد. نشت مقادیر زیادی آلبومین به ادرار باعث کاهش سطح آلبومین خون می شود که با آزمایش خون می توان آن را تایید کرد.

سطح پایین آلبومین خون تا حدی باعث می شود که کلیه ها نمک و آب را حفظ کنند و این احتباس مایعات (ادم) باعث تورم قسمت های مختلف بدن می شود. چنین تورمی ممکن است باعث ایجاد تغییر آزاردهنده و شدید در ظاهر کودک شود.

اگرچه تورم ناشی از احتباس مایعات بدون درد است، اما اغلب از نظر عاطفی برای کودک خردسال ناراحت کننده است.

پژوهش

تحقیقات فعال در چندین مرکز بیماری کلیوی کودکان از جمله Ann در حال انجام است & بیمارستان کودکان Robert H. Lurie در شیکاگو، و ما امیدواریم که علت دقیق نفروز در نهایت کشف شود. این تحقیق ما را قادر ساخت تا در مورد سیر بیماری اطلاعات زیادی کسب کنیم و اکنون می توان پیش بینی های دقیق تری در مورد نتیجه نهایی انجام داد.

هزینه‌های چنین تحقیقاتی بسیار زیاد است و به بودجه مؤسسه ملی بهداشت (که به این معنی است که دلارهای مالیاتی شما به چنین تحقیقاتی کمک می‌کند) یا بودجه سازمان‌های بهداشتی داوطلبانه مانند بنیاد ملی کلیه ایلینوی بستگی دارد. تأمین مالی تحقیقات و آموزش توسط بنیاد کلیه عمدتاً از کمک های کوچک اهداکنندگان فردی امکان پذیر است.