مرور کلی بر کمخونی آپلاستیک
-
کمخونی آپلاستیک زمانی رخ میدهد که مغز استخوان سلولهای خونی کافی تولید نمیکند.
-
این بیماری میتواند با آزمایش خون و نمونهبرداری از مغز استخوان تشخیص داده شود.
-
درمان ممکن است شامل پیوند مغز استخوان یا داروهایی برای تقویت سیستم ایمنی باشد.

Blend_Images / Getty Images
معرفی
در کمخونی آپلاستیک (AA)، مغز استخوان تولید کافی گلبولهای قرمز، گلبولهای سفید و پلاکتها را متوقف میکند. این بیماری میتواند در هر سنی ظاهر شود، اما بیشتر در کودکان و جوانان تشخیص داده میشود. برآوردها متفاوت است، اما هر سال بین ۱٫۵ تا حدود هفت مورد در هر میلیون نفر تشخیص داده میشود.
برخی افراد کمخونی آپلاستیک را در قالب یک سندرم ارثی مانند کمخونی فانکونی، دیسکراتوزیس کنگنیتا یا کمخونی دیاموند-بلکفان تجربه میکنند. بسیاری از افراد کمخونی آپلاستیک اکتسابی دارند، به این معنا که بیماری ناشی از عفونتهایی مانند هپاتیت یا ویروس اپشتین-بار، مواجهه با مواد شیمیایی و پرتوهای سمی، یا داروهایی مانند کلرامفنیکل یا فنيلبوتازون است. تحقیقات نشان میدهد که کمخونی آپلاستیک ممکن است ناشی از یک اختلال خودایمنی نیز باشد.
علائم
علائم کمخونی آپلاستیک بهصورت تدریجی ظاهر میشوند و مربوط به کمبود سلولهای خونی هستند:
-
کمبود گلبولهای قرمز: باعث کمخونی شده و علائمی مانند سردرد، سرگیجه، خستگی و رنگ پریدگی ایجاد میکند.
-
کمبود پلاکتها (ضروری برای لخته شدن خون): باعث خونریزی غیرعادی از لثه، بینی یا کبودی زیر پوست (لکههای کوچک به نام پتشی) میشود.
-
کمبود گلبولهای سفید (ضروری برای مبارزه با عفونت): باعث عفونتهای مکرر یا بیماری طولانیمدت میشود.
تشخیص
علائم کمخونی آپلاستیک معمولاً راهنمای تشخیص هستند. پزشک شمارش کامل سلولهای خونی (CBC) را انجام میدهد و نمونه خون تحت میکروسکوپ بررسی میشود (خونریزی).
-
CBC نشاندهندهٔ سطوح پایین گلبولهای قرمز، سفید و پلاکتها است.
-
بررسی سلولها زیر میکروسکوپ کمخونی آپلاستیک را از سایر اختلالات خونی متمایز میکند.
علاوه بر آزمایش خون، نمونهبرداری از مغز استخوان گرفته شده و تحت میکروسکوپ بررسی میشود. در کمخونی آپلاستیک، تعداد سلولهای جدید خونساز بسیار کم است. بررسی مغز استخوان همچنین کمک میکند کمخونی آپلاستیک از سایر اختلالات مغز استخوان مانند اختلال میلودیسپلاستیک یا لوکمی تشخیص داده شود.
مراحلبندی
طبقهبندی یا مراحل بیماری بر اساس معیارهای گروه بینالمللی مطالعهٔ کمخونی آپلاستیک انجام میشود که سطوح بیماری را بر اساس شمارش سلولهای خونی در آزمایش خون و نمونهبرداری از مغز استخوان تعیین میکند. کمخونی آپلاستیک به سه دسته تقسیم میشود: متوسط (MAA)، شدید (SAA)، و بسیار شدید (VSAA).
درمان
-
افراد جوان: پیوند مغز استخوان یا سلولهای بنیادی جایگزین مغز استخوان معیوب با سلولهای سالم میشود. پیوند ریسکهای زیادی دارد و همیشه برای افراد میانسال یا مسن توصیه نمیشود. حدود ۸۶٪ کسانی که پیوند دریافت میکنند، بهبود کامل دارند.
-
افراد مسنتر: درمان بر سرکوب سیستم ایمنی با داروهایی مانند Atgam (آنتی- تیموسیت گلوبولین) و Sandimmune (سیکلوسپورین) همراه با Promacta (التورومباپاگ)، دارویی که مغز استخوان را تحریک میکند، متمرکز است. این داروها ممکن است بهتنهایی یا ترکیبی استفاده شوند.
پاسخ به درمان دارویی کند است و حدود یکسوم بیماران دچار عود میشوند که ممکن است به دورهٔ دوم دارو پاسخ دهند. بیماران با کمخونی آپلاستیک توسط متخصص خون (هماتولوژیست) درمان میشوند.
پیشگیری و مدیریت عفونتها
از آنجا که افراد مبتلا به کمخونی آپلاستیک دارای گلبولهای سفید کمی هستند، در معرض خطر بالای عفونت قرار دارند. بنابراین پیشگیری از عفونتها و درمان سریع آنها اهمیت زیادی دارد.
آردایت برای اطمینان از صحت محتوای خود، که در سیاست ویراستاری ما ذکر شده است، از دستورالعملهای سختگیرانهای در زمینه منبعیابی پیروی میکند . ما فقط از منابع معتبر، از جمله مطالعات بررسیشده توسط همتایان، متخصصان پزشکی دارای مجوز، بیماران با تجربه عملی و اطلاعات از مؤسسات برتر، استفاده میکنیم.
- Peslak SA, Olson T, Babushok DV. Diagnosis and treatment of aplastic anemia. Curr Treat Options in Oncol. 2017;18(12):70. doi:10.1007/s11864-017-0511-z
- Vaht K, Göransson M, Carlson K, et al. Incidence and outcome of acquired aplastic anemia: real-world data from patients diagnosed in Sweden from 2000–2011. Haematologica. 2017;102(10):1683-1690. doi:10.3324/haematol.2017.169862
- Alter BP. Inherited bone marrow failure syndromes: considerations pre- and posttransplant. Hematology. 2017;2017(1):88-95. doi:10.1182/asheducation-2017.1.88
- Aplastic Anemia and MDS International Foundation. Aplastic anemia causes.
- Sawalha K, James R, Mazahreh F, Goraya H, Habash F. “Ain’t she a bute?”: the importance of proper history taking in a case of inappropriate use of horse NSAID in a human. Clin Pract. 2021;11(3):455-458. doi:10.3390/clinpract11030060
- Risitano AM. (Auto-)Immune signature in aplastic anemia. Haematologica. 2018;103(5):747-749. doi:10.3324/haematol.2018.190884
- DeZern AE, Churpek JE. Approach to the diagnosis of aplastic anemia. Blood Adv. 2021;5(12):2660-2671. doi:10.1182/bloodadvances.2021004345
- National Heart, Lung, and Blood Institute. Aplastic anemia.
- National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Diagnosis of aplastic anemia & myelodysplastic syndromes.
- Kulasekararaj A, Cavenagh J, Dokal I, et al. Guidelines for the diagnosis and management of adult aplastic anaemia: a British Society for Haematology guideline. Br J Haematol. 2024;204(3):784-804. doi:10.1111/bjh.19236
- Grimaldi F, Potter V, Perez-Abellan P, et al. Mixed T cell chimerism after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for severe aplastic anemia using an alemtuzumab-containing regimen is shaped by persistence of recipient CD8 T cells. Biol Blood Marrow Transplant. 2017;23(2):293-299. doi:10.1016/j.bbmt.2016.11.003
- Ali N, Adil SN, Shaikh MU. Autologous hematopoietic stem cell transplantation—10 years of data from a developing country. Stem Cells Transl Med. 2015;4(8):873-877. doi:10.5966/sctm.2015-0015
- Lertpongpiroon R, Rattarittamrong E, Rattanathammethee T, et al. Infections in patients with aplastic anemia in Chiang Mai University. BMC Hematol. 2018;18(1):35. doi:10.1186/s12878-018-0129-9
- https://www.verywellhealth.com/aplastic-anemia-2860878
Additional Reading
- Patel BJ, Barot SV, Kuzmanovic T, et al. Distinctive and common features of moderate aplastic anaemia. Br J Haematol. 2020;189(5):967-975. doi:10.1111/bjh.16460
