گلومرولواسکلروز سگمنتال فوکال (FSGS) یک بیماری پیشرونده کلیوی است که در حال حاضر درمان قطعی ندارد، اما مداخله بهموقع و مراقبت مستمر میتواند عملکرد کلیهها را برای سالها حفظ کند. تشخیص زودهنگام، طرح درمان شخصیسازیشده و پیگیری منظم، بیشترین شانس را برای حفظ سلامت طولانیمدت کلیه فراهم میکند. در واقع، رویکرد درمانی ترکیبی از کنترل علائم، پیشگیری از پیشرفت بیماری و درمان علت زمینهای است. تحقیقات نشان میدهد که آغاز درمان در مراحل اولیه میتواند سرعت پیشرفت آسیب کلیوی را به طور قابل توجهی کاهش دهد.
اهداف درمان FSGS
اهداف درمان در FSGS شامل محافظت از کلیهها، کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی است. اگرچه برنامه درمانی برای هر بیمار باید با شرایط او منطبق شود، مدیریت محافظهکارانه برای همه انواع FSGS توصیه میشود. مهمترین اهداف درمان عبارتند از:
- توقف یا کاهش پروتئینوری (نشت پروتئین به ادرار) تا حد ممکن، زیرا پروتئینوری بالا به طور مستقیم با سرعت پیشرفت بیماری مرتبط است.
- مدیریت علائم برای حفظ بهترین کیفیت زندگی در طولانیترین زمان ممکن، از جمله کاهش ورم، کنترل فشار خون و بهبود سطح انرژی.
- محافظت از عملکرد کلیه به منظور پیشگیری از بیماری مزمن کلیوی یا نارسایی کلیه.
- کند کردن روند پیشرفت FSGS با استفاده از داروها و تغییرات سبک زندگی.
- درمان علت زمینهای FSGS در صورت شناسایی، مانند بیماریهای خودایمنی یا عفونتها.

Morsa Images / Getty Imagea
داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی
در بیماران مبتلا به FSGS اولیه، معمولاً داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی برای رسیدن به بهبود پروتئینوری تجویز میشوند. این داروها با تعدیل واکنش سیستم ایمنی و جلوگیری از حمله به بافت کلیه عمل میکنند:
- کورتیکواستروئیدها: درمان خط اول و رایجترین گزینه برای بهبود پروتئینوری و عملکرد کلیه. نمونهها شامل پردنیزون و متیلپردنیزولون هستند. این داروها معمولاً برای چندین ماه تجویز میشوند و نیازمند پایش دقیق عوارض جانبی مانند افزایش قند خون یا پوکی استخوان هستند.
- مهارکنندههای کلسینورین (CNIها): درمان خط دوم، بهویژه در موارد مقاوم به استروئید یا عدم تحمل آنها. شامل سیکلوسپورین A و تاکرولیموس. این داروها با مهار مسیرهای فعالکننده لنفوسیتها باعث کاهش التهاب گلومرولی میشوند.
- مایکوفنولات موفتیل (MMF): گزینه جایگزین در موارد منع مصرف CNIها یا بروز عوارض جانبی، بهخصوص در بیماران مقاوم به استروئید.
- سیکلوفسفامید: یک داروی شیمیدرمانی با اثرات قوی سرکوب ایمنی که برای موارد بسیار دشوار و مقاوم استفاده میشود و به دلیل عوارض بالقوه شدید، نیازمند نظارت دقیق پزشکی است.
سایر داروها
زمانی که داروهای سرکوبکننده ایمنی کافی نباشند یا بیمار قادر به تحمل آنها نباشد، گزینههای دارویی دیگر در نظر گرفته میشوند:
- ریتاکسیماب: یک آنتیبادی مونوکلونال که سلولهای B را هدف قرار میدهد و در موارد وابسته به استروئید یا عودکننده استفاده میشود.
- اسپارزنتان: دارویی جدید و غیرایمنیسرکوب که دو مسیر آسیبرسان کلیوی را بهطور همزمان مسدود میکند و در کارآزماییهای بالینی نتایج امیدوارکنندهای داشته است.
- مهارکنندههای SGLT2: داروهایی که در ابتدا برای دیابت استفاده میشدند، اما اکنون به دلیل توانایی در کاهش پروتئینوری و محافظت از کلیهها (مانند داپاگلیفلوزین) به درمان FSGS اضافه شدهاند.
- داروهای درمان علت زمینهای: در موارد FSGS ثانویه، درمان بیماری یا شرایط زمینهای مانند دیابت، لوپوس یا عفونتهای ویروسی ضروری است.
درمانها در صورت پیشرفت FSGS
در صورت پیشرفت FSGS به مرحله نهایی بیماری کلیوی، کلیهها دیگر قادر به انجام وظایف حیاتی خود نیستند و اقدامات جایگزین عملکرد کلیه ضروری میشود:
- دیالیز کلیه: فرآیندی برای حذف مواد زائد و مایعات اضافی از خون و بازگرداندن خون تصفیهشده به بدن. دو نوع اصلی آن شامل همودیالیز و دیالیز صفاقی است.
- پلاسمافرز: روشی که پلاسما (بخش مایع خون) را جدا کرده و جایگزین میکند. پلاسما سالم از اهداکننده، حاوی موادی مانند آلبومین است که به سلامت کلیه کمک میکند.
- پیوند کلیه: جایگزینی کلیه بیمار با کلیه سالم از اهداکننده زنده یا فوتشده. پیوند میتواند کیفیت و طول عمر بیمار را نسبت به دیالیز به طور چشمگیری بهبود بخشد، اما نیازمند مصرف مادامالعمر داروهای ضد رد پیوند است.
مراقبت حمایتی
مراقبت حمایتی بخش مهمی از درمان FSGS در تمام مراحل بیماری است و با هدف بهبود کیفیت زندگی و کنترل عوارض انجام میشود:
- ورزش: فعالیت منظم و متوسط میتواند فشار خون و وزن را در محدوده سالم نگه دارد و سلامت عمومی را بهبود بخشد.
- ویزیتهای منظم: پایش عملکرد کلیه، پروتئینوری، فشار خون، کلسترول و عوارض دارویی به شناسایی زودهنگام تغییرات کمک میکند.
- داروهای ضدانعقاد: برای پیشگیری از لختههای خونی در بیماران پرخطر.
- مهارکنندههای سیستم رنین-آنژیوتانسین (RAAS): شامل مهارکنندههای ACE یا مسدودکنندههای گیرنده آنژیوتانسین II که پروتئینوری را کاهش داده و فشار خون را کنترل میکنند.
- استاتینها: برای کاهش کلسترول بالا که ممکن است در FSGS رخ دهد.
- دیورتیکها: برای کاهش ورم و کنترل فشار خون بالا از طریق دفع نمک و مایعات اضافی.
- تغییرات سبک زندگی: شامل ترک سیگار، رژیم کمنمک و کمپروتئین، و مصرف مکملهای ویتامینی در صورت نیاز.
جمعبندی
درمان FSGS رویکردی یکسان برای همه بیماران ندارد و باید بر اساس نوع بیماری، علائم، سن و شرایط سلامت فردی تنظیم شود. اهداف اصلی درمان شامل کاهش علائم، حفظ عملکرد کلیه و جلوگیری از پیشرفت بیماری است. مراقبت منظم توسط نفرولوژیست برای پایش روند بیماری، عوارض جانبی داروها و تغییرات بالینی ضروری است. یافتههای اخیر نشان میدهد که ترکیب داروهای جدید با تغییرات سبک زندگی و مراقبت حمایتی، بهترین شانس را برای کنترل طولانیمدت FSGS فراهم میکند.
نکات هشدار بالینی
- مصرف داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی خطر ابتلا به عفونتهای شدید را افزایش میدهد؛ بیماران باید تحت واکسیناسیون و پایش مداوم قرار گیرند.
- بیماران تحت درمان با CNIها باید عملکرد کلیه و فشار خون خود را به طور منظم کنترل کنند تا از سمیت دارویی پیشگیری شود.
- در بیماران با پیوند کلیه، پایبندی به داروهای ضد رد پیوند حیاتی است و قطع ناگهانی میتواند منجر به از دست رفتن عضو پیوندی شود.
آردایت برای اطمینان از صحت محتوای خود، که در سیاست ویراستاری ما ذکر شده است، از دستورالعملهای سختگیرانهای در زمینه منبعیابی پیروی میکند . ما فقط از منابع معتبر، از جمله مطالعات بررسیشده توسط همتایان، متخصصان پزشکی دارای مجوز، بیماران با تجربه عملی و اطلاعات از مؤسسات برتر، استفاده میکنیم.
- National Organization for Rare Disorders (NORD). Focal segmental glomerulosclerosis.
- Beaudreuil S, Lorenzo HK, Elias M, Nnang Obada E, Charpentier B, Durrbach A. Optimal management of primary focal segmental glomerulosclerosis in adults. Int J Nephrol Renovasc Dis. 2017;10:97-107. doi:10.2147/IJNRD.S126844
- UPMC. Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS).
- Königshausen E, Sellin L. Recent treatment advances and new trials in adult nephrotic syndrome. Biomed Res Int. 2017;2017:7689254. doi:10.1155/2017/7689254
- Campbell KN, Gesualdo L, Murphy E, et al. Sparsentan for focal segmental glomerulosclerosis in the DUET open-label extension: long-term efficacy and safety. Kidney Med. 2024;6(6):100833. doi:10.1016/j.xkme.2024.100833
- Wheeler DC, Jongs N, Stefansson BV, et al. Safety and efficacy of dapagliflozin in patients with focal segmental glomerulosclerosis: a prespecified analysis of the dapagliflozin and prevention of adverse outcomes in chronic kidney disease (DAPA-CKD) trial. Nephrol Dial Transplant. 2022;37(9):1647-1656. doi:10.1093/ndt/gfab335
- National Kidney Foundation. Dialysis.
- American Kidney Fund. Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS).
- National Kidney Foundation. Kidney transplant.
- National Kidney Foundation. Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS).
- https://www.verywellhealth.com/fsgs-treatment-11758123
