سندرم میاستنی لامبرت-ایتون

علائم سندرم میاستنی لامبرت-ایتون چیست؟

علائم اولیه LEMS ضعف پا و مشکل در راه رفتن است. با پیشرفت بیماری، موارد زیر را نیز تجربه خواهید کرد:

• ضعف در عضلات صورت
• علائم غیر ارادی عضلانی
• یبوست
• دهان خشک
• ناتوانی جنسی
• مشکلات مثانه

ضعف ساق پا اغلب پس از انجام فعالیت به طور موقت بهبود می یابد. همانطور که ورزش می کنید، استیل کولین به اندازه کافی افزایش می یابد تا قدرت برای مدت کوتاهی بهبود یابد.

عوارض متعددی در ارتباط با LEMS وجود دارد. این شامل:

• مشکل در تنفس و بلع
• عفونت ها
• صدمات ناشی از زمین خوردن یا مشکلات هماهنگی

چه چیزی باعث سندرم میاستنیک لامبرت-ایتون می شود؟

در یک بیماری خودایمنی، سیستم ایمنی بدن شما بدن شما را با یک جسم خارجی اشتباه می گیرد. سیستم ایمنی بدن شما آنتی بادی هایی تولید می کند که به بدن شما حمله می کنند.

در LEMS، بدن شما به پایانه های عصبی که میزان استیل کولین را کنترل می کنند، حمله می کندبدن شما آزاد می شود استیل کولین یک انتقال دهنده عصبی است که باعث انقباض عضلات می شود. انقباضات عضلانی به شما این امکان را می دهد که حرکات ارادی مانند راه رفتن، تکان دادن انگشتان و شانه های خود را انجام دهید.

به طور خاص، بدن شما به پروتئینی به نام کانال کلسیم با ولتاژ (VGCC) حمله می کند. VGCC برای آزادسازی استیل کولین مورد نیاز است. هنگامی که VGCC مورد حمله قرار می گیرد، استیل کولین کافی تولید نمی کنید، بنابراین عضلات شما نمی توانند به درستی کار کنند.

بسیاری از موارد LEMS با سرطان ریه مرتبط است. محققان بر این باورند که سلول های سرطانی پروتئین VGCC را تولید می کنند. این باعث می شود که سیستم ایمنی بدن شما آنتی بادی هایی علیه VGCC بسازد. سپس این آنتی بادی ها هم به سلول های سرطانی و هم به سلول های ماهیچه ای حمله می کنند. هر کسی در طول زندگی خود می تواند به LEMS مبتلا شود، اما سرطان ریه ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهد. اگر سابقه بیماری های خودایمنی در خانواده شما وجود داشته باشد، ممکن است در خطر ابتلا به LEMS باشید.

تشخیص

برای تشخیص LEMS، پزشک شرح حال مفصلی می گیرد و معاینه فیزیکی انجام می دهد. پزشک شما به دنبال موارد زیر خواهد بود:

• کاهش رفلکس
• از دست دادن بافت عضلانی
• ضعف یا مشکل در حرکت که با فعالیت بهتر می شود

پزشک شما ممکن است آزمایش های متعددی را برای تایید این وضعیت تجویز کند. آزمایش خون به دنبال آنتی بادی علیه VGCC (آنتی بادی ضد VGCC) خواهد بود. الکترومیوگرافی (EMG) فیبرهای عضلانی شما را با مشاهده واکنش آنها در هنگام تحریک آزمایش می کند. یک سوزن کوچک به عضله وارد می شود و به یک متر متصل می شود. از شما خواسته می شود که آن عضله را منقبض کنید و دستگاه اندازه گیری میزان واکنش عضلات شما را نشان می دهد.

تست احتمالی دیگر تست سرعت هدایت عصبی (NCV) است. برای این آزمایش، پزشک الکترودهایی را روی سطح پوست شما قرار می دهد که عضله اصلی را می پوشاند. این تکه‌ها یک سیگنال الکتریکی منتشر می‌کنند که اعصاب و ماهیچه‌ها را تحریک می‌کند. فعالیتی که از اعصاب حاصل می شود توسط الکترودهای دیگر ثبت می شود و برای کشف سرعت واکنش اعصاب به تحریک استفاده می شود.

درمان

این وضعیت قابل درمان نیست. شما با پزشک خود برای مدیریت سایر شرایط مانند سرطان ریه کار خواهید کرد.

پزشک شما ممکن است درمان با ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) را توصیه کند. برای این درمان، پزشک آنتی بادی غیر اختصاصی را تزریق می کند که سیستم ایمنی را آرام می کند. درمان احتمالی دیگر پلاسمافرزیس است. خون از بدن خارج می شود و پلاسما جدا می شود. آنتی بادی ها برداشته می شوند و پلاسما به بدن باز می گردد.

داروهایی که با سیستم عضلانی شما کار می کنند گاهی اوقات می توانند علائم را تسکین دهند. اینها عبارتند از مستینون (پیریدوستیگمین) و ۳، ۴ دی آمینوپیریدین (۳، ۴-DAP).

این داروها به سختی به دست می آیند و برای کسب اطلاعات بیشتر باید با پزشک خود صحبت کنید.

چشم انداز بلند مدت چیست؟

علائم ممکن است با درمان سایر بیماری های زمینه ای، سرکوب سیستم ایمنی، یا حذف آنتی بادی ها از خون بهبود یابد. همه به خوبی به درمان پاسخ نمی دهند. برای ارائه یک برنامه درمانی مناسب با پزشک خود همکاری کنید.