آنچه باید درباره اسکلرودرمی سیستمیک بدانید

اسکلرودرمی سیستمیک باعث می‌شود بدن بافت سالم را تخریب کند. این بیماری می‌تواند ظاهر و بافت پوست شما را تغییر دهد و سایر اندام‌ها را نیز تحت تأثیر قرار دهد.

اسکلرودرمی سیستمیک (SS) یک اختلال خودایمنی است که باعث رشد غیرطبیعی بافت‌های همبند می‌شود. بافت همبند به اندام‌ها و عضلات شما قدرت و شکل می‌دهد. در SS، بافت‌ها ضخیم و سفت می‌شوند که منجر به تورم و درد می‌شود.

این بیماری همچنین باعث تغییرات در بافت و ظاهر پوست به دلیل افزایش تولید کلاژن می‌شود. کلاژن جزئی از بافت همبند است و در این بیماری سفت می‌شود.

اسکلرودرمی سیستمیک چگونه بدن شما را تحت تأثیر قرار می‌دهد؟

SS یک بیماری خودایمنی است. بافت سالم را تخریب می‌کند زیرا سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه بافت‌ها را به عنوان ماده خارجی یا عفونت شناسایی می‌کند.

🍏

اگر به دنبال رژیم متناسب با شرایط خودتان هستید...

اطلاعات این مقاله جنبه آموزشی دارد؛ اما برنامه غذایی هر فرد بهتر است متناسب با شرایط، هدف و نیازهای خودش تنظیم شود.

آشنایی با رژیم تخصصی دکتر روشن‌ضمیر ←

در نتیجه فیبروز یا بافت اسکار، که به عنوان رشد بافت همبند نیز توصیف می‌شود، در پاسخ به آسیب یا صدمه تصور شده رخ می‌دهد.

علاوه بر این، SS با افزایش تولید کلاژن باعث تغییر بافت و ظاهر پوست می‌شود.

اما این اختلال محدود به تغییرات پوستی نیست. می‌تواند بر روی:

– رگ‌های خونی
– عضلات
– قلب
– دستگاه گوارش
– ریه‌ها
– کلیه‌ها

تأثیر بگذارد.

ویژگی‌های SS می‌توانند در سایر اختلالات خودایمنی نیز ظاهر شوند. زمانی که این اتفاق بیفتد، آن را بیماری مختلط بافت همبند می‌نامند.

اسکلرودرمی معمولاً افراد 30 تا 50 ساله را تحت تأثیر قرار می‌دهد اما در همه سنین مشاهده می‌شود. همچنین، تشخیص این بیماری در زنان معمولاً بیشتر از مردان است.

انواع اسکلرودرمی سیستمیک

سه نوع SS وجود دارد که همه بر اساس بافت‌های تحت تأثیر طبقه‌بندی می‌شوند:

– اسکلرودرمی سیستمیک با پوست محدود: فیبروز تنها دست‌ها، بازوها و صورت را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
– اسکلرودرمی سیستمیک با پوست گسترده: فیبروز مناطق وسیعی از پوست شما، از جمله تنه، بازوها و پاها و همچنین اندام‌های داخلی را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
– اسکلرودرمی سیستمیک بدون پوست: فیبروز یک یا چند اندام داخلی را تحت تأثیر قرار می‌دهد اما پوست را نه.

اسکلرودرمی سیستمیک با پوست محدود قبلاً به عنوان سندرم CREST شناخته می‌شد. مخفف “CREST” به معنی:

– کلسی‌نوزیس
– پدیده رینود
– دیس‌موتیلیته مری (اختلال در حرکت مری، لوله‌ای که غذا و مایعات را از دهان به معده می‌برد)
– اسکلروداکتیلی
– تلانژکتازی

در اسکلرودرمی سیستمیک با پوست گسترده، بیماری سریع‌تر پیشرفت می‌کند و آسیب اندامی زودتر رخ می‌دهد.

علل اسکلرودرمی سیستمیک

SS زمانی رخ می‌دهد که بدن شما شروع به تولید بیش از حد کلاژن کند و این کلاژن در بافت‌ها جمع شود. کلاژن پروتئین اصلی ساختاری است که تمام بافت‌های شما را تشکیل می‌دهد.

پزشکان دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث تولید بیش از حد کلاژن می‌شود.

عوامل خطر اسکلرودرمی سیستمیک

گرچه متخصصان علت دقیق را نمی‌دانند، اما سیستم ایمنی و ترکیبی از سایر عوامل خطر نقش دارند.

ژنتیک

ژنتیک شما ممکن است در میزان ریسک ابتلا به اسکلرودرمی نقش داشته باشد. شواهد نشان می‌دهد که شیوع SS در والدین، خواهر و برادرها و فرزندان بیشتر است.

بیشترین شیوع SS در ایالات متحده در بین یک قبیله بومی آمریکایی به نام سرخ‌پوستان چوکتاو اوکلاهما است، جایی که 660 مورد در هر یک میلیون نفر مشاهده می‌شود.

محرک‌های محیطی

قرار گرفتن در معرض برخی عوامل می‌تواند SS را تحریک کند، از جمله:

– ویروس‌ها
– داروها
– مواد مخدر
– مواد شیمیایی

مشکلات سیستم ایمنی

از آنجا که اسکلرودرمی یک بیماری خودایمنی است، ممکن است به دلیل تخریب بافت‌های همبند توسط سیستم ایمنی شما رخ دهد.

حدود 15% تا 25% افراد مبتلا به SS نیز علائم سایر اختلالات بافت همبند را نشان می‌دهند، مانند:

– پلی‌میوزیت
– درماتومیوزیت
– آرتریت روماتوئید
– بیماری شوگرن
– لوپوس اریتماتوز سیستمیک

این همپوشانی همچنین به عنوان سندرم همپوشانی اسکلرودرمی شناخته می‌شود.

علائم اسکلرودرمی سیستمیک

علائم و شدت بیماری از فردی به فرد دیگر بسته به سیستم‌ها و اندام‌های درگیر متفاوت است.

پوست

تجربه سفتی و سخت شدن تکه‌هایی از پوست با SS بسیار رایج است. این تکه‌ها ممکن است به شکل بیضی یا خطی باشند که مناطق وسیعی از پوست را پوشش می‌دهد.

پوست شما همچنین ممکن است براق به نظر برسد زیرا بسیار سفت است و حرکت شما محدود می‌شود.

انگشتان دست و پا

پدیده رینود ناشی از اسکلرودرمی سیستمیک با پوست محدود است. در این حالت، رگ‌های کوچک در انگشتان دست و پا در پاسخ به سرما یا برخی احساسات منقبض می‌شوند.

در نتیجه، انگشتان دست و پا ممکن است دردناک، کبود یا بی‌حس شوند.

دستگاه گوارش

SS تمام یا بخشی از دستگاه گوارش را تحت تأثیر قرار می‌دهد. اگر مری درگیر شود، ممکن است سوزش سر دل یا مشکل در بلع را تجربه کنید.

روده‌ها نیز ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند. در این صورت، ممکن است موارد زیر رخ دهد:

– گرفتگی عضلات
– نفخ
– اسهال
– یبوست

در روده‌ها، بدن مواد مغذی مورد نیاز برای عملکرد را جذب می‌کند. بنابراین اگر عضلات شما به درستی برای هضم غذا کار نکنند، ممکن است دچار کمبود تغذیه‌ای شوید.

قلب، ریه‌ها و کلیه‌ها

SS ممکن است سایر اندام‌ها از جمله قلب، ریه‌ها و کلیه‌ها را تحت تأثیر قرار دهد. زمانی که بیماری به این مرحله برسد، بدون درمان زودهنگام می‌تواند تهدیدکننده زندگی باشد.

بحران کلیوی اسکلرودرمی یک عارضه نادر اما شدید SS است که همچنان یک عامل خطر مهم برای پیشرفت تهدیدکننده زندگی بیماری محسوب می‌شود. یک مطالعه در سال 2020 نشان داد که این تعداد در سال‌های اخیر کاهش یافته و در حال حاضر حدود 2% تا 5% افراد مبتلا به SS را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

تصاویر اسکلرودرمی سیستمیک

تشخیص اسکلرودرمی سیستمیک

هیچ آزمایش واحدی برای اسکلرودرمی یا SS وجود ندارد. با این حال، پزشک ممکن است تشخیص را با انجام موارد زیر بدهد:

– پرسش درباره سابقه پزشکی شما
– پرسش درباره علائم شما
– پرسش درباره سابقه خانوادگی بیماری‌های خودایمنی
– انجام معاینه فیزیکی
– درخواست آزمایش‌های آزمایشگاهی

با تحلیل علائم، شناسایی تغییرات پوستی و بررسی مقادیر آزمایشگاهی، پزشک ممکن است تعیین کند که اسکلرودرمی یا SS علت بیماری است.

عوارض احتمالی اسکلرودرمی سیستمیک

برخی افراد مبتلا به SS پیشرفت علائم را تجربه می‌کنند. در نتیجه، عوارضی ممکن است رخ دهد که شامل موارد زیر است:

– گاستروپارزیس
– بیماری رفلاکس معده و مری (GERD)
– فتق هیاتال
– مری بارت
– انسداد روده
– فشار خون ریوی
– فشار خون بالا
– سکته گذرا (TIA) و سکته مغزی
– آرتریت
– میوزیت
– بیماری قلبی
– ضربان نامنظم قلب
– پریکاردیت
– بحران کلیوی اسکلرودرمی

درمان اسکلرودرمی سیستمیک

درمان نمی‌تواند بیماری را درمان کند، اما می‌تواند به کاهش علائم و کند کردن پیشرفت بیماری کمک کند. درمان معمولاً بر اساس علائم شما و نیاز به پیشگیری از عوارض است.

درمان علائم عمومی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

– کورتیکواستروئیدها
– داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، مانند متوترکسات یا سیتوکسین
– داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs)

بسته به علائم، درمان می‌تواند شامل موارد زیر نیز باشد:

– داروهای فشار خون
– دارو برای کمک به تنفس
– فیزیوتراپی یا کاردرمانی
– مراقبت منظم دندان برای جلوگیری از آسیب به دهان و دندان‌ها

درمان پدیده رینود ممکن است شامل موارد زیر باشد:

– پماد نیتروگلیسیرین 2% به عنوان درمان موضعی
– مسدودکننده‌های کانال کلسیم، مانند نیفدیپین

تغییرات سبک زندگی، مانند اجتناب از سیگار کشیدن، فعالیت بدنی منظم و پرهیز از غذاهایی که باعث سوزش سر دل می‌شوند، نیز می‌تواند تأثیر مثبتی بر سلامتی شما داشته باشد.

چشم‌انداز افراد مبتلا به اسکلرودرمی سیستمیک

یک مطالعه در سال 2019 نشان داد که نرخ بقاء پنج‌ساله برای افراد مبتلا به SS حدود 85.9% است. با این حال، هر فرد متفاوت است و چشم‌انداز بستگی به پیشرفت بیماری و عوامل دیگر مانند سلامت، جنسیت و نژاد دارد.

در 30 سال گذشته درمان‌های SS به شدت بهبود یافته است. اگرچه هنوز درمان قطعی وجود ندارد، اما درمان‌های مختلفی وجود دارند که می‌توانند به مدیریت علائم کمک کنند.

صحبت با پزشک اگر علائم شما زندگی روزمره‌تان را مختل کرده باشد، ایده خوبی است. آن‌ها می‌توانند با شما همکاری کنند تا برنامه درمانی شما را تنظیم کنند.

همچنین می‌توانید از پزشک بخواهید به شما کمک کند گروه‌های حمایتی محلی برای SS پیدا کنید. صحبت با دیگرانی که تجربه مشابه دارند می‌تواند مدیریت شرایط مزمن را آسان‌تر کند.

سؤالات متداول

اولین علائم اسکلرودرمی سیستمیک چیست؟

پدیده رینود یکی از نخستین علائم SS است. این پدیده باعث انقباض رگ‌های خونی در انگشتان دست و پا در پاسخ به استرس یا سرما می‌شود. در نتیجه، انگشتان دست و پا ممکن است کبود، دردناک یا بی‌حس شوند.

طول عمر افراد مبتلا به اسکلرودرمی سیستمیک چقدر است؟

مطابق مطالعه‌ای در سال 2019، نرخ بقاء پنج‌ساله افراد مبتلا به SS حدود 85.9% است. در ده سال، 71.7% افراد زنده بودند. با این حال، هر مورد متفاوت است و بستگی به عوامل مختلفی مانند سلامت، جنسیت و نژاد دارد.

آیا اسکلرودرمی کشنده است؟

اگرچه درمان قطعی برای اسکلرودرمی وجود ندارد، اکثر افراد مبتلا می‌توانند زندگی کامل داشته باشند زیرا درمان‌های موجود به مدیریت علائم کمک می‌کنند.

تفاوت اسکلرودرمی و اسکلرودرمی سیستمیک چیست؟

اسکلرودرمی تنها بر روی پوست مشاهده می‌شود. اما زمانی که فیبروز سایر اندام‌های داخلی را نیز درگیر می‌کند، این وضعیت اسکلرودرمی سیستمیک محسوب می‌شود.

جمع‌بندی

اسکلرودرمی سیستمیک یک اختلال خودایمنی بالقوه جدی است که باعث رشد غیرطبیعی بافت‌های همبند می‌شود. درمان و مدیریت بیماری برای جلوگیری از عوارض جدی‌تر اهمیت دارد. اما با مراقبت مناسب، اکثر افراد می‌توانند زندگی کامل و فعالی داشته باشند.

واحد محتوای علمی rdiet.ir

گردآوری، ترجمه و تدوین محتوای علمی در حوزه سلامت عمومی

تمام مقالات توسط دکتر فرزاد روشن‌ضمیر بازبینی علمی می‌شوند.

اگر از رژیم‌های تکراری نتیجه نگرفته‌اید، فقط یک دوره با دکتر روشن ضمیر داشته باشید. هزینه رژیم طبق تعرفه ویزیت دکتری تخصصی در علوم پایه (PHD) پروانه‌دار در سال 1405، 357 هزارو 700 تومان می باشد.

جهت ارتباط در پیام‌رسان‌ها به شماره زیر پیام دهید

09304881654

برای دریافت آموزش‌های روزانه عضو کانال بله شوید: